Opublikowano w czasopiśmie:
«ENDOKRYNOLOGIA» №2, 2015. Т.Б. Morgunova, V.V. Fadeyev
ГБОУ ВПО «Pierwszy Moskiewski Uniwersytet Państwowy nazwany imieniem. I.M. Sechenov »Ministerstwo Zdrowia Rosji

Niedoczynności tarczycy jest znany - jedną z najbardziej powszechnych chorób wewnątrzwydzielniczych. Częstość jej występowania w populacji różni się między 3,8 i 4,6%. Według badań Vikgemskogo w Wielkiej Brytanii roczna częstość występowania niedoczynności tarczycy wynosiła 4,1 przypadków na 1000 kobiet i 0,6 - 1000 mężczyzn. We wszystkich postaciach jawnej niedoczynności przedstawia przyporządkowanie terapii zastępczej z hormonów tarczycy, a w nowoczesnych widzenia leczenia niedoczynności tarczycy wiąże monoterapii lewotyroksynę (L-T4).
Słowa kluczowe: niedoczynność tarczycy, hormony tarczycy, terapia substytucyjna, lewotyroksyna (L-T4)

Zastępcza terapia niedoczynności tarczycy: czynniki wpływające na kompensację

Morgunova TV, Fadeev V.V.
I.M. Sechenov Pierwszy Moskiewski Państwowy Uniwersytet Medyczny

Pierwotna niedoczynność tarczycy jest jedną z najczęstszych chorób endokrynologicznych. Pierwotna częstość występowania niedoczynności tarczycy w populacji ogólnej zmienia się z 3,8 na 4,6%. Według innego badania Whickham roczna zapadalność na niedoczynność tarczycy w Wielkiej Brytanii wynosiła 4,1 na 1000 kobiet i 0,6 na 1000 mężczyzn. We wszystkich postaciach klinicznej niedoczynności tarczycy konieczna jest terapia zastępcza hormonami tarczycy, a zgodnie z aktualnymi teoriami leczenie niedoczynności tarczycy polega na monoterapii lewotyroksyną (L-T4).
Słowa kluczowe niedoczynność tarczycy, hormony tarczycy, terapia zastępcza, lewotyroksyna (L-T4)

Pierwotna niedoczynność tarczycy jest znana jako jedna z najczęstszych chorób endokrynologicznych. Jego rozpowszechnienie w populacji ogólnej waha się od 3,8 do 4,6% [19, 23, 33, 34]. Według badania Vikgem w Wielkiej Brytanii roczna zapadalność na niedoczynność tarczycy wynosi 4,1 przypadków na 1000 kobiet i 0,6 na 1000 mężczyzn [34]. We wszystkich postaciach jawnej niedoczynności przedstawia przyporządkowanie terapii zastępczej z hormonów tarczycy, a w nowoczesnych widzenia leczenia niedoczynności tarczycy wiąże monoterapii lewotyroksynę (L-T4). W 2014 roku opublikowano zalecenia Amerykańskiego Towarzystwa Tariczkowego ds. Leczenia Niedoczynności Niedoczynności tarczycy, w którym główne cele leczenia substytucyjnego podsumowano w następujący sposób: złagodzenie objawów i klinicznych objawów niedoczynności tarczycy; normalizacja poziomu hormonu tyreotropowego (TSH); zapobieganie przedawkowaniu (jatrogenna tyreotoksykoza), zwłaszcza u pacjentów w podeszłym wieku [21].

Biorąc pod uwagę wysoką częstość występowania niedoczynności tarczycy i dominujące stosowanie monoterapii L-T4 w przypadku terapii zastępczej jasne jest, że L-T odnosi się do najczęściej przepisywanych leków. Tak więc w Wielkiej Brytanii w 2010 roku ponad 23 miliony recept na L-T4, co czyni go trzecim po symwastatynie i aspirynie [9].

Biorąc pustą tabletkę żołądka z L-T4 u zdrowych dorosłych 70-80% leku jest wchłaniane w przewodzie pokarmowym [18]. Długi okres półtrwania leku (około 7 dni) pozwala na zażywanie go raz dziennie, co zapewnia utrzymanie stabilnego poziomu zarówno tyroksyny (T4) i trijodotyronina (T.3) we krwi.

Jedynym obiektywnym kryterium adekwatności terapii substytucyjnej pierwotnej niedoczynności tarczycy jest, jak wiadomo, poziom TSH: zaleca się osiągnięcie i utrzymanie go w przedziale referencyjnym 0,4-4,0 mU / l. W literaturze w ciągu ostatnich kilku lat, omówione celowość utrzymania poziomu TSH w wielu pacjentów w dolnym zakresie przedziału odniesienia, która odpowiada podstawowemu zakresie wartości TSH u zdrowych [19]. Przeprowadzono wiele badań, w których oceniano zalety i wady utrzymania różnych poziomów TSH w niedoczynności tarczycy. Tak więc w badaniu J.P. Walsh i in. wykazano, że wyznaczenie nieco większej dawki L-T4, zapewniając zmniejszone poziomy TSH przyczyniły się do zmniejszenia całkowitego cholesterolu (TC) u kobiet z niedoczynnością tarczycy, ale nie towarzyszyło zmniejszenie nasilenia objawów tarczycy, poprawy ogólnego dobrego samopoczucia i jakości życia [35]. Do tej pory nie ma wystarczających podstaw, aby zalecać nizkonormalnogo stężenia TSH jako cel dla wszystkich pacjentów z niedoczynnością tarczycy.

W wielu przypadkach pojawia się pytanie o T4 i T3 we krwi u pacjentów z niedoczynnością tarczycy poddawanych terapii substytucyjnej. Od przybycia T3 z monoterapią L-T4 jest zapewniony przez deodynację tyroksyny, utrzymując normalny poziom T3 we krwi może wskazywać na skuteczne usuwanie nadmiaru tyroksyny w tkankach. Jednak według wielu autorów normalne TSH i T4 surowica w monoterapii L-T4 towarzyszy im niższy poziom T3 w porównaniu ze zdrowymi ludźmi [1]. W związku z tym na tle monoterapii L-T4 na normalnych poziomach TTG i T3 W surowicy często obserwuje się wzrost T4 [28, 29]. Zgodnie z wynikami badań poważnej J. Jonklaas i wsp., Który obejmował 3875 zdrowych ludzi bez zaburzeń czynności tarczycy i 1811 pacjentów po otrzymaniu tyroidektomii odpowiednia terapia zastępcza L-T4, u pacjentów poddanych monoterapii L-T4 Poziom T3 był znacznie niższy w porównaniu z grupą kontrolną. U 15,2 i 7,2% pacjentów poziom T3 był niższy, a T4 wyższy niż w zdrowiu, pomimo utrzymania prawidłowej TSH. Ponadto, autorzy doszli do wniosku, że u tych pacjentów dalsze zwiększenie dawki L-T4 nie doprowadzi do normalizacji poziomu T.3 we krwi nawet w przypadku zahamowania TSH [22]. Jednak w większości przypadków z dynamiczną obserwacją pacjentów z pierwotną niedoczynnością tarczycy, nie ma potrzeby kontrolowania poziomu hormonów tarczycy, a określenie poziomu TSH jest wystarczające.

Po wybraniu odpowiedniej dawki zastępczej preparatów hormonu tarczycy wskazane jest kontrolowanie wyrównania niedoczynności tarczycy co najmniej raz w roku. W niektórych przypadkach dostosowanie dawki L-T4. A zatem, konieczność zwiększenia dawki może być stosowanie leków, które zwiększają jego bezpieczeństwa (fenobarbital, karbamazepina, fenytoina, sertralinę, chlorochina), leki zakłócających wchłaniania L-T4 w jelitach (cholestyramina, sukralfat, wodorotlenek glinu, siarczan żelaza, suplementy włókien) wraz ze wzrostem stężenia wiązania tyroksyny globuliny spowodowane ciążą lub estrogenu lub z celiakii. Tak więc, w jednym z badań, 20 pacjentów z niedoczynnością skompensowanego oznaczony 1200 mg wapnia (jak węglan wapnia), równocześnie z L-T4. Poziom TSH określono początkowo, po 2 miesiącach przyjmowania wapnia i 2 miesiące po eliminacji wapnia. Poziom TSH wzrósł średnio z 1,6 do 2,7 mU / l, a następnie zmniejszył się do 1,4 mU / l po usunięciu wapnia [32]. A węglan wapnia, cytrynian i octan mają podobny efekt, zmniejszając wchłanianie L-T4 o około 20% u zdrowych osób dorosłych [37]. Chociaż wpływ multiwitamin na wchłanianie L-T nie był szczegółowo badany, ponieważ złożone preparaty często zawierają sole wapnia i żelaza, potencjalnie może to prowadzić do utraty wchłaniania L-T4 [21].

Czasami, aby osiągnąć docelowy poziom TSH, pacjenci otrzymują dawkę L-T4, znacznie wyższe niż szacowano. Zgodnie z zaleceniami American Thyroid Association, zaleca się przeprowadzenie badania takich pacjentów na obecność zapalenia błony śluzowej żołądka Helicobacter pylori, zanikowe zapalenie błony śluzowej żołądka lub celiakia. W przyszłości, w przypadku wykrycia i skutecznego leczenia tych chorób, konieczna jest ponowna ocena poziomu TSH z późniejszą korektą dawki L-T4 w razie potrzeby [21]. W prospektywnym nie randomizowanym badaniu u pacjentów otrzymujących duże dawki L-T4 a ci, którzy nie uzyskali rekompensaty za niedoczynność tarczycy, eradykacja Helicobacter pylori doprowadziła do obniżenia poziomu TSH z 30,5 do 4,2 mU / L [6]. W innym badaniu M. Centanni i in. Wykazano, że u pacjentów z wolem wieloguzkowym, przy podawaniu terapii supresyjnej, dzienne zapotrzebowanie na L-T4 był o 22-34% wyższy u pacjentów z zapaleniem błony śluzowej żołądka związanym z Helicobacter pylori lub zanikowym zapaleniem żołądka, w porównaniu z pacjentami bez patologii przewodu żołądkowo-jelitowego. Eradykacji Helicobacter pylori towarzyszył spadek poziomu TSH w tej samej dawce L-T4 [8]. Ponadto pacjenci otrzymujący L-T4, zapotrzebowanie na lek koreluje z obecnością lub brakiem przeciwciał na komórki okładzinowe [10]. Wyższe dawki L-T4 pacjenci byli wymagani w obecności przeciwciał na komórkach okładzinowych i dawce L-T4 skorelowane z mianem przeciwciał i nasileniem nieżytu żołądka.

Problem, z którym często borykają się endokrynolodzy podczas leczenia pacjentów z niedoczynnością tarczycy, jest dekompensacja choroby, czasami trwała pomimo tego, że terapia zastępcza L-T4 prosty i wygodny, nie wymaga częstego monitorowania i dostosowywania dawki. Według różnych autorów odsetek takich pacjentów wynosi od 32,5 do 62% [7, 14, 16, 24, 26]. Według dużej

Badanie populacyjne w Kolorado z udziałem 1525 pacjentów stale pobierających L-T4, w stanie odszkodowania wynosiło jedynie 60,1%; u 18,3% pacjentów występowała subkliniczna lub objawowa niedoczynność tarczycy, a 21,6% pacjentów miało nadczynność tarczycy [7]. A 92% pacjentów odwiedziło lekarza w ciągu ostatniego roku przed rozpoczęciem badania.

Co może powodować niewyrównaną niedoczynność tarczycy? Według niektórych autorów najczęstszym tego powodem jest słabe przywiązanie pacjentów do leczenia [17, 20]. Tak więc, według E. Schifferdecker i wsp., 17% pacjentów otrzymujących terapię zastępczą L-T4 po resekcji gruczołu tarczowego na wolem eutyrejowym, sami anulowali terapię bez poinformowania lekarza [30]. Podjęto różne próby poprawy jakości świadczeń dla pacjentów z niedoczynnością tarczycy: szkolenie; tworzenie rejestrów za pomocą corocznych ankiet pacjentów; przypominają o wezwaniach pacjentów itp. Jednym z przykładów skutecznego wykorzystania rejestru mogą być wyniki prac przeprowadzonych w Szkocji. W swoim badaniu D.J. Cuthbertson i in. szacunkowa rekompensata za niedoczynność tarczycy u 6205 pacjentów wpisanych do rejestru elektronicznego, z każdymi 18 miesiącami pacjentów wpisanych do rejestru, ustalono poziom TSH. W przypadku dostosowania dawki L-T4 pacjenci zostali zaproszeni na badanie kontrolne po 6 miesiącach. Według autorów nastąpił spadek odsetka pacjentów w stanie dekompensacji z 62% w 1991 r. Do 15,7 ± 3,6% od 1993 r. Do 2001 r. [12].

Innym podejściem stosowanym w celu zwiększenia przestrzegania leczenia przez pacjentów było dostarczenie broszur edukacyjnych. Jedno randomizowane badanie oceniało skuteczność edukacji pacjentów przy użyciu broszur dostarczanych pocztą do domu, w porównaniu z rutynowym podejściem. Nie zaobserwowano jednak poprawy w kompensacji niedoczynności tarczycy za pomocą tego podejścia [11].
W związku z tym żadna z proponowanych metod nie była szeroko stosowana w praktyce.

Kolejnym czynnikiem, który może wpływać na uzyskanie rekompensaty za jakąkolwiek chorobę przewlekłą, jest stan psychiczny pacjentów. Tak więc pacjenci w stanie depresji rzadziej przyjmują regularne i prawidłowe leki [31]. Jak wiadomo, u pacjentów z niedoczynnością tarczycy, stany depresyjne rejestrowane są częściej niż w populacji ogólnej, niezależnie od jakości wyrównania choroby; czasami niedoczynność tarczycy może objawiać się objawami depresji [13, 25, 36].

Przeprowadziliśmy również badanie mające na celu ocenę jakości wyrównania niedoczynności tarczycy [15]. Badaniem objęto 200 pacjentów z pierwotną niedoczynnością tarczycy, obserwowanych w poliklinikach w Moskwie. Początkowo niedoczynność tarczycy była kompensowana u 116 (58%) pacjentów, zdekompensowana - w 84 (42%). Po włączeniu do badania pacjenci przeszli krótkie indywidualne szkolenie z zakresu etiologii, diagnostyki i terapii substytucyjnej w kierunku niedoczynności tarczycy. Przy powtarzanym badaniu po 6 miesiącach, niedoczynność tarczycy była kompensowana u 75,5% pacjentów, zdekompensowana - w 24,3%. Początkowo powoduje nieprawidłowe dekompensacji przyjmowali lek w 28,6% przypadków (mniej niż 30 minut przed posiłkiem lub po posiłku się dawkę zgniatania czynną razem z preparatami wapnia i żelaza), brak odbioru L-T4 w 10,7%, niezależna zmiana dawki preparatu w 10,7%, niewystarczające zalecenia lekarza - w 15,5%, zmiana L-T4 - w 2,4%. Należy zauważyć, że u 32,1% pacjentów ze zdekompensowaną niedoczynnością tarczycy poprzedni poziom TSH mieścił się w prawidłowym zakresie. Nie byliśmy w stanie zidentyfikować żadnych istotnych obiektywnych czynników wyjaśniających przyczynę dekompensacji u tych pacjentów, a po korekcie leczenia osiągnięto w większości przypadków wyrównanie u tych pacjentów. W grupie pacjentów, u których przyczyną dekompensacji było niewłaściwe przyjmowanie leków, po 6 miesiącach od treningu i korekcji terapii wyrównanie osiągnięto tylko u 42% pacjentów. Co gorsza była sytuacja z osiągnięciem rekompensaty dla pacjentów przerwać przyjmowanie leku i niezależnie zmianę dawki: pomimo szkoleń i aktywnego monitorowania dynamicznej kompensacji został osiągnięty jedynie w 44,5 i 22,2%, odpowiednio. Należy zauważyć, że status socjoekonomiczny pacjentów nie miał istotnego wpływu na osiągnięcie rekompensaty za choroby. Tak więc, zgodnie z uzyskanymi danymi, jeśli przyczyną dekompensacji niedoczynności tarczycy był obiektywny czynnik (dodatek do terapii leków, które wpływają na wchłanianie L-T4, zmiana leku), eliminacja tego czynnika, a także szkolenie i aktywne zarządzanie pacjentów w większości przypadków towarzyszy uzyskaniu odszkodowania. Jeśli przyczyna dekompensacją niedoczynności było celowe nieprzestrzeganie zaleceń lekarza pacjenta (na czas leczenia i recepcji i dawki leku), szkolenia i aktywnego monitoringu dynamicznego również przyczynić się do wynagrodzenia chorobowego.

Co więcej, przyczyna dekompensacji może służyć jako cel takie czynniki jak zastosowanie warunków upłynął lek lub preparat brak pamięci (temperatury i wilgoci) [21]. Przestrzeganie trybu odbioru L-T4 może to być trudne dla pacjentów, którzy stale otrzymują inne leki, szczególnie te wymagające określonych warunków przyjmowania (np. bisfosfoniany). Jak wiadomo, pacjenci przyjmujący kilka leków mogą być mniej skłonni do przestrzegania reżimu i regularności przyjmowania L-T4.

W tym samym czasie w badaniu B.A. Briesacher i in. wykazano, że zgodność pacjentów wzrasta z wiekiem i przekracza 80% u osób w wieku powyżej 60 lat, chociaż jest oczywiste, że w tej grupie wiekowej u wielu pacjentów L-T4 nie będzie jedynym lekiem [5]. Ponadto pacjenci powinni omawiać potrzebę codziennego przyjmowania leku. Pojedyncza dzienna dawka L-T4 jest 14% całkowitej tygodniowej dawki leku. Biorąc pod uwagę długi okres półtrwania L-T4, oczywiste jest, że pomijanie leku nawet kilka razy w miesiącu zostanie odzwierciedlone na poziomie TSH.

Jak powinienem przyjmować L-T leki4 w odniesieniu do żywności i napojów, aby zapewnić jej optymalne wchłanianie? Zgodnie z zaleceniami Amerykańskiego Towarzystwa Taricznego, optymalnym przyjęciem jest L-T4 60 minut przed śniadaniem lub przed snem (3 godziny lub dłużej po kolacji), ponieważ jedzenie jedzenia i kilka napojów może upośledzać wchłanianie leku [21]. Ssanie L-T4 występuje w jelicie cienkim, a ważną rolę w tym odgrywa kwaśne środowisko żołądka na pusty żołądek. Przyjmując lek na pusty żołądek, wchłania się do 80% dawki. W jednym z przeprowadzonych badań 4 pacjentów, którzy nie osiągnęli docelowego poziomu TSH podczas zażywania L-T4 przez 15-20 minut przed śniadaniem przeprowadzano test absorpcji leku. Przy niemal równoczesnym odbiorze L-T4 a jedzenie było oznaczone ostrą absorpcją leku. Po 1 miesiącu zwiększania odstępu między odbiorem L-T4 i śniadanie do 60 minut, spadek poziomu TSH odnotowano u wszystkich pacjentów [3].

W wielu badaniach skuteczność terapii substytucyjnej oceniano podczas przyjmowania leku na 1 godzinę przed śniadaniem lub przed snem. W jednym z badań porównaliśmy dynamikę poziomu TSH z podawaniem leku L-T4 na pusty żołądek, 1 godzinę przed śniadaniem, na śniadanie lub przed snem przez 8 tygodni. Średni poziom TSH wyniósł 1,06; 2,93 i 2,19 mU / L, odpowiednio [2]. W innym podwójnie ślepym badaniu pacjenci przyjmowali L-T4 lub placebo przed śniadaniem i przed snem przez 12 tygodni każdego schematu. TSH 1,25 (0.6-1.9) mU / L większe podczas przyjmowania leku rano, w porównaniu do odbioru przed snem, ale nie towarzyszyło jakości lipidów Parametry dynamiki życia lub ciśnienie krwi [4]. W innym dziele R. Rajput i in. przy porównywaniu dwóch schematów - 30 minut przed śniadaniem i 2 godziny po wieczornym posiłku - nie stwierdzono żadnych różnic w poziomach TSH, wskaźniki lipidów, jakość życia objawów [27].

Różnice między pracą mogą być spowodowane przede wszystkim przez różne grupy pacjentów, a także przez nierówne nawyki żywieniowe. Niemniej jednak przeprowadzone badania pozwalają stwierdzić, że odbiór L-T4 wieczorem można uznać za alternatywę dla odbioru na pusty żołądek rano, szczególnie w sytuacji, gdy pacjent jest nie do zaakceptowania przez stałe przyjmowanie leku rano wyłącznie na pusty żołądek. I, prawdopodobnie, w tym przypadku przeniesienie czasu przyjmowania leku pomoże poprawić przestrzeganie leczenia.

Ogólnie rzecz biorąc, stosowanie nowoczesnych leków z hormonami tarczycy zapewnia uzyskanie kompensacji niedoczynności tarczycy, co prowadzi do lepszego zdrowia pacjentów, złagodzenia objawów i poprawy jakości życia. Obecność narkotyków L-T4 się w szerokim zakresie dawek, w tym 25, 50, 75, 88, 100, 112, 125, 137 i 150 mikrogramów (eutiroks) umożliwia wybór odpowiedniej dawki leku, co przyczynia się do kompensacji choroby, poprawy przylegania pacjenta na leczenie.

INFORMACJE O AUTORACH

Morgunova Tatyana Borisovna - Kandydat nauk medycznych, asystent Zakładu Endokrynologii Państwowej Akademii Medycznej Wyższej Edukacji Zawodowej "Pierwszy Moskiewski Państwowy Uniwersytet Medyczny. I.M. Sechenov »Ministerstwo Zdrowia Rosji

Fadeev Valentin Viktorovich - Doktor nauk medycznych, kierownik Zakładu Endokrynologii Państwowej Akademii Medycznej Wyższej Edukacji Zawodowej "Pierwszy Moskiewski Państwowy Uniwersytet Medyczny. I.M. Sechenov »Ministerstwo Zdrowia Rosji

Niedoczynność tarczycy - endokrynologia

Niedoczynność tarczycy jest chorobą organizmu spowodowaną przez lub niedostatecznym wydzielaniem tarczycy hormonów tarczycy lub całkowitą utratą jej funkcji.
Wśród innych chorób endokrynologicznych, ciężar właściwy niedoczynności tarczycy stopniowo wzrasta.
Niedoczynność tarczycy występuje częściej u kobiet niż u mężczyzn. Idiopatyczną formę niedoczynności tarczycy obserwuje się głównie u kobiet po 40. roku życia.
Dane historyczne. Choroba została po raz pierwszy opisana w 1873 roku przez Gull. Termin "obrzęk śluzowy" (obrzęk śluzu) został wprowadzony w 1878 r. Przez Hordę. W autopsji dwóch pacjentów, Ord wykrył śluzowy obrzęk skóry i tkanki podskórnej i powiązał te zmiany z niedoczynnością tarczycy lub atrofią tarczycy. Najbardziej kompletny kliniczny opis niedoczynności tarczycy (obrzęk śluzowy) podał Botkin w swoich wykładach klinicznych (1883-1887).

Etiologia. Mechanizm pochodzenia odróżnia pierwotną, wtórną i trzeciorzędową niedoczynność tarczycy. Absolutna większość pacjentów ma pierwotną niedoczynność tarczycy (około 95%), a jedynie 5% ma wtórną i trzeciorzędową niedoczynność tarczycy.

Przyczyny niedoczynności tarczycy mogą być aplazja i tarczycy niedorozwój Otrzymany skazy ich rozwój embrionalny, zmiany zwyrodnieniowe w tarczycy z powodu infekcji i chorób zapalnych i autoimmunologicznych procesach (tarczycy, strumitis), sumy częściowej lub całkowitej tarczycy. Niedoczynność tarczycy może rozwinąć się po leczeniu radioaktywnym jodem. Czasowe obniżenie czynności tarczycy jest możliwe w przypadku leków przeciwtarczycowych (Mercazolilum, nadchloran potasu itp.), Toksycznego wola dyfundującego. Pierwotna niedoczynność tarczycy może wynikać z niewystarczającego stężenia jodu (wole endemiczne). Czasami przyczyną pierwotnej niedoczynności tarczycy mogą być przerzuty nowotworowe, przewlekłe infekcje (gruźlica, kiła). W niektórych przypadkach, zwłaszcza u osób starszych, ukryty (subkliniczną) niedoczynność tarczycy może prowadzić do jawnej w wyniku odbioru mediów kontrast i różne leki pekarstvennyh jodu. Niebezpieczeństwo wystąpienia jawnej niedoczynności tarczycy u takich pacjentów powstaje również podczas badania tarczycy.
Wtórna niedoczynność tarczycy często spowodowana uszkodzeniem przysadki (zespół Simmonds - Skien, wrodzony niedorozwój gruczolaka przysadki chromofobowe, itd.). Niedoczynność tarczycy może wystąpić z podwyższoną zawartością T4, T3, wolnej tyroksyny i prawidłową zdolnością wiązania białek. Uważa się, że jest to spowodowane niezdolnością tkanek lub ze względu na użyciu Familial tyroksyny (autosomalny dominujący dziedziczona) opór obwodowy na hormon tarczycy, spadek konwersji obwodowej T4 i T3 ( „niedoczynność obwodowy”). W niektórych przypadkach nie można ustalić etiologii niedoczynności tarczycy.
Patogeneza. Patogeneza pierwotnej masy tarczycy ze względu na zmniejszenie tarczycy tkance gruczołowej, zahamowanie syntezy hormonów tarczycy wpływem preparatów przeciwciał lub niedobór jodu w organizmie. We wtórnej niedoczynności tarczycy z powodu spadku wydzielania TSH, natomiast trzeciorzędowy - hormon uwalniający tyreotropinę podziale nie tylko syntezy, ale również dostarczenie hormonu tarczycy z gruczołu tarczycy krwi. Patogeneza późnych form niedoczynność tarczycy, pojawiły się kilka lat po subtotalnej tarczycy lub leczenia w 1311 roku, jest obecnie uznawany w wyniku autoagresji. Uszkodzenia tkanki tarczycy po operacji lub leczenia towarzyszy 1311 trafić tkanki tarczycy białka krwi (tyreoglobuliny, etc.), które, jak antygeny prowadzą do znacznego wzrostu drugiej nogi mian autoprzeciwciał.
W wyniku procesów autoimmunologicznych w zrębu tarczycy pojawiają się nacieki limfoplazmocytów i rozwijają się niszczące procesy miąższu tarczycy. To ostatecznie prowadzi do zmniejszenia aktywności czynnościowej tarczycy. Z punktu widzenia procesów autoimmunologicznych patogenezę wrodzonej niedoczynności tarczycy i niedoczynności tarczycy u kobiet po 40 roku życia rozważa się obecnie na tle związanej z wiekiem inwolucji gruczołów płciowych. Niedobór hormonów tarczycy prowadzi do naruszenia wszystkich rodzajów metabolizmu: białka (zmniejszenie syntezy i rozkładu białka); węglowodany (zwiększona tolerancja na węglowodany, skłonność do hipoglikemii); lipid (wzrost zawartości krwi a- i p-lipoprotein, a zwłaszcza cholesterolu); sól wodna (retencja wody i chlorek sodu w tkankach). Uważa się, że rozwój niedoczynności tarczycy w obrzękach tkanek (uogólniony obrzęk limfatyczny) jest spowodowany przez limfostazę. Ze względu na zmniejszenie kurczliwości naczyń limfatycznych albumina surowicy gromadzi się poza naczyniami krwionośnymi. W wyniku spowolnienia tempa przepływu limfy, szczególnie w skórze, w jamach limfatycznych powstają wysięki.
Gwałtowny spadek procesów oksydacyjnych i zmniejszenie syntezy białek są przyczyną opóźnienia wzrostu u dzieci (nazizmem szyjki macicy).
Anatomia patologiczna. Patomorfologia tarczycy jest związana z naturą jej zmiany (ryc. 33). W przypadku pierwotnej niedoczynności tarczycy zapalnej (zapalenie tarczycy, guz) obserwuje się wzrost tkanki łącznej i spadek miąższu. W niedoczynności tarczycy z wrodzoną genezą występuje niedorozwój lub brak tkanki tarczycy. Zmiany morfologiczne w tarczycy z powodu defektów genetycznych w biosyntezie hormonów tarczycy wyrażają się w rozwoju hiperplazji i przerostu jej tkanki. W przypadku wtórnej niedoczynności tarczycy miąższ narządu jest zanikiem, tkanka gruczołów jest zastąpiona tłuszczem. Konfiguracja mieszków włosowych jest nieprawidłowa, ich średnica jest mniejsza. Koloid jest gęsty, prawie całkowicie pozbawiony soli.
Zmiany patomorfologiczne w tarczycy w wyniku leczenia 1311 lub terapii rentgenowskiej charakteryzują się zniszczeniem tkanki, zjawiskiem atrofii i włóknieniem. Badanie histologiczne skóry ujawnia hiperkeratozę, zmiany zwyrodnieniowe w naskórku, nagromadzenie albuminy surowicy poza naczyniami krwionośnymi, wysięk w jamach limfatycznych. Jest zaznaczone, nie odpowiada miażdżycy wiekowej. Ubytki w sercu są zwykle powiększane. W mięśniu sercowym obserwuje się zmiany zwyrodnieniowe i proliferację tkanki łącznej.
Klasyfikacja. Pod względem ciężkości niedoczynność tarczycy dzieli się na lekką, średnią i ciężką (obrzęk śluzowaty). Pierwotna (thyreogenic) niedoczynność tarczycy częściej ma bardziej wyraźny obraz kliniczny niż wtórne i trzeciorzędowe.

Klinika. Choroba zwykle rozwija się stopniowo. Skargi na senność, senność, apatię, ospałość, chilliness, osłabienie pamięci itp.
Badanie ogólne. Twarz pacjenta jest duża, żółtawa, blada, czasem z rumieńcem na policzkach, opuchnięta, staromodna (ryc. 34, 35). Szczeliny oczu są wąskie, gałki oczne są czasem zapadnięte. Brak brokatu. Obrzękowy obrzęk górnej i dolnej powieki, obrzęk warg, policzki. W wielu przypadkach występuje obrzęk okolicy nadobojczykowej, na tylnej powierzchni dłoni i stóp, itp. W przeciwieństwie do innych chorób z niedoczynnością tarczycy, po naciśnięciu na obrzęk tkanek nie ma dna. Kiedy obrzęk rozprzestrzenia się po podciśnieniu do tkanki podskórnej, pozostaje dziura. Zmiany skórne są częstsze w przypadku niedoczynności tarczycy o nasileniu umiarkowanym do ciężkiego. Skóra jest gruba, szorstka, zimna w dotyku, sucha, łuszcząca się, blada, z żółtawym odcieniem, która jest spowodowana niewystarczającym dopływem krwi i hiperkarotynemią. Nieostrożne odstraszanie troficzne występuje również w przydatkach skóry. Włosy są kruche, suche, mocno wypadające. Charakterystyczne wypadanie włosów z zewnętrznej części poziomów. Pazury kruche, prążkowane, słabe.
Układ sercowo-naczyniowy. Zwykle występuje bradykardia (częstość tętna 60 uderzeń na minutę i rzadziej). Granice serca są poszerzane, coraz częściej równomiernie. Dźwięki serca są głuche. Osłuchiwanie często słyszy u góry funkcjonalny skurczowy hałas. Ciśnienie tętnicze jest zmniejszone z powodu ciśnienia skurczowego. Niskie ciśnienie impulsu.
W EKG stwierdza się zatoki szczękowe, niewielkie napięcie zębów, przedłużenie odstępu P-Q. Kiedy niedoczynność tarczycy, szczególnie u pacjentów w średnim i starszym wieku, często pojawia się znaczna miażdżyca z rozwojem choroby niedokrwiennej serca.
Narządy oddechowe. Nie ma znaczących naruszeń układu oddechowego. Zauważają zmianę w głosie (obrzęk strun głosowych krtani) i jednocześnie obrzęk języka i warg, co sprawia, że ​​mowa jest niejasna. W przypadku średnich i ciężkich postaci niedoczynności tarczycy mowa jest zwykle powolna, z długimi przerwami między słowami. W niedoczynności tarczycy pacjenci są podatni na nieżytowe schorzenia górnych dróg oddechowych i ognisk zapalenia płuc. Jest to związane ze zmianą funkcji układu oddechowego i zmniejszoną odpornością organizmu na infekcje.
Gastrodukto - do układu mięśniowego. Zauważają mdłości, uporczywe zaparcia towarzyszące wzdęcia, itp. W rezultacie język jest pogrubiony i nie pasuje do ust. Często występują choroby przyzębia i zwiększona tendencja do próchnicy zębów. Aktywność wydzielnicza i ruchowa żołądka zmniejsza się, występują hipo- i achlorhydria ze znaczącym zmniejszeniem zawartości pepsyny w soku żołądkowym. W wątrobie zmiany są zwykle bardzo niewielkie, z reguły zaburzona jest tylko struktura wątroby.
Nerki. Występuje zmniejszenie filtracji kłębuszkowej, przepływ krwi i pojemność wydzielnicza kanalików, ale nie ma klinicznych objawów niewydolności nerek.

System nerwowy i psychika. Zmiany w centralnym układzie nerwowym są najbardziej stałe. Istnieje powolność, apatia, senność, zmniejszona inteligencja, wzrastająca wraz z postępem choroby. Czasami, z ciężką, długotrwałą niedoczynnością tarczycy, możliwe jest znaczące zaburzenie psychiczne aż do psychozy (mania prześladowcza, ostry i przewlekły stan maniakalny, itp.). U pacjentów z niedoczynnością tarczycy zwykle wpływa na obwodowy układ nerwowy.
W przypadku niedoczynności tarczycy często obserwuje się zaburzenia motoryczne, które objawiają się głównie spowolnieniem wszystkich składników ruchu odruchowego. Występuje spowolnienie skurczu mięśni, czas ich odprężenia i opóźnienia
odruchowe skróty. W rezultacie ruchy są powolne.
Zaburzenia ruchowe związane z niedoczynnością tarczycy są związane ze zmianami cyklu skurczu i relaksu mięśni. Może się rozwijać
Dysartria z powodu upośledzenia funkcji mięśni twarzy.
Występuje spowolnienie odruchów ścięgnistych (czas odruchu ścięgien wynosi ponad 350 ms w normalnych warunkach
270 ms ± 30 ms) ze względu na wydłużenie fazy relaksacji o
napięcie (relaksacja). Wskazaniami mogą być refleksometria
stosowany jako dodatkowy test w diagnostyce
niedoczynność tarczycy i ocena skuteczności jej leczenia tarczycy
preparaty. Jest słabość (głównie w mięśniach proksymalnych części dłoni i stóp). Często zdarzają się bolesne skurcze i bóle mięśni. Zmiany w reakcjach i czasie
skurcze mięśni całkowicie znikają, gdy są odpowiednio leczone
dawki preparatów tarczycy. Wyjaśnia to wpływ tego ostatniego na wymianę w włóknach mięśniowych i układach odruchowych
rdzenia kręgowego. Zaburzenia ruchowe zależą od stopnia
nasilenie niedoczynności tarczycy. Dlatego badanie niedoczynności tarczycy wszystkich składników ruchów dobrowolnych i odruchów
może być użyty jako test skuteczności
terapia. Kiedy niedoczynność tarczycy może również rozwinąć miopatie z hipertroficznymi mięśniami, zanikową postacią miopatii i polineuropatii! Wśród miopatii z przerostem mięśniowym izolowane są zespoły Kocher-Debreu-Semelen i Hoffmann.
Kocher-Drbre-Semelenia jest opracowywany głównie u dzieci, najczęściej u chłopców z przerostem wszystkich mięśni (czaszki, kości ramiennej, kończyn i obręczy miednicy) w połączeniu z kretynizmem. Mięśnie hipertroficzne
gęsty w dotyku, czasem bolesny. W początkowym okresie syndromu siła mięśni może być zwiększona proporcjonalnie do stopnia przerostu mięśni, a następnie odnotowywane są zmęczenie i osłabienie mięśni (zespół objawów myastenicznych).
Mięśnie są przerośnięte, gęste i bolesne podczas badania palpacyjnego. Zespół Kocher-Debreu-Semelenia można zaobserwować u dorosłych, a zespół Hoffmanna u dzieci. Przy ostrej niewyrównanej tarczycy mogą doświadczać objawów syndromu Kocher - Debre - Semelenya jak również poprawa Hoffmann - zespół, który można uznać zarówno zespoły jak warianty tego samego procesu.
Atroficzna postać miopatii niedoczynności tarczycy charakteryzuje się osłabieniem. W niektórych przypadkach dochodzi do zaniku mięśni proksymalnych ramienia i obręczy miednicy bez wyraźnego zwiększenia objętości mięśni. Zmiany w parametrach skurczu i relaksacji mięśni, pseudomonotonią obserwuje się przy tej postaci miopatii nie zawsze. Należy zauważyć, że nie ma równoległości pomiędzy klinicznymi objawami niedoczynności tarczycy a stopniem ekspresji patologii mięśni. Na elektromiogramie pacjentów z miopatią niedoczynności tarczycy stwierdza się zmiany charakterystyczne dla defektu pierwotno-mięśniowego: zmniejszenie czasu trwania i zwiększenie liczby polifazowych potencjałów czynnościowych.
Morfologiczne zmiany w tkance mięśniowej (wykresy prawdziwego przerostu i atrofii mięśni, etc.), uszkodzenia nerwów obwodowych związanych z zaburzeniami metabolicznymi i enzymu w tkance mięśni i nerwów obwodowych pośród niedoborem hormonów tarczycy. Zmiany w obrębie ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego, układu mięśniowego jest odwracalna i może zniknąć po wczesne leczenie lekami tarczycy. W wyniku leczenia z lekami tarczycy jest jako spadek objętości mięśni i zniknięcia zmian patologicznych w funkcjonowaniu mięśni szkieletowych.
Układ hormonalny. Gruczoł tarczowy nie jest namacalny, w niektórych przypadkach jest powiększony. Obserwuje się to z dziedziczną wadą biosyntezy hormonów tarczycy, wolem endemicznym itd. W tym drugim przypadku, w tarczycy można zdefiniować ciasne węzły. Czasami obserwuje się zmniejszenie czynności nadnerczy. Funkcja gruczołów płciowych jest często zakłócona. W wyniku podwyższonego krwi zmniejsza wydzielanie prolaktyny jajnika występuje progesteronu lub blokowanie działania gonadotropin na poziomie jajników, co prowadzi do zaburzenia cyklu miesiączkowego, aż do braku miesiączki.
Cechy klinicznego przebiegu niedoczynności tarczycy u dzieci. Niedoczynność tarczycy u dzieci jest jedną z częstszych chorób endokrynologicznych. W przypadku wrodzonej niedoczynności tarczycy zwykle pojawiają się objawy choroby z ograniczonym karmieniem piersią (od około 6 miesiąca życia). Obraz kliniczny charakteryzuje się opóźnieniem w rozwoju fizycznym, seksualnym i umysłowym. Bez leczenia substytucyjnego preparatami tarczycy objawy te są bardziej wyraźne niż przed wystąpieniem niedoczynności tarczycy.
Dzieci późno zaczynają trzymać głowy, siedzieć, chodzić. Spóźniają się na erupcję zarówno mlecznych, jak i stałych zębów. Ze względu na opóźnienie w rozwoju szkieletu twarzy często tworzy się nos siodłowy. Brzuch jest zwykle duży, wybrzuszony, z przepukliną pępkową, która jest spowodowana przewlekłym zaparciem. Z reguły obserwuje się opóźnienie wzrostu i rozwój układu kostnego. Korony rurowe są szerokie i krótkie. Proporcje chondrodystroficznego podejścia szkieletowego.
Pojawienie się zarodków kostnienia szkieletu jest opóźnione i stwierdza się dysgenezję narządu rodnego. Ta ostatnia manifestuje się faktem, że kostnienie chrząstki nasadowej rozpoczyna się od licznych nieregularnych ognisk rozproszonych w strefie zmienionej chrząstki. Sprężyny późno się kończą. Czasami duży fontanel pozostaje otwarty nawet w wieku 8-10 lat. Opóźnienie rozwoju umysłowego przejawia się w późnym rozwoju mowy, ubóstwie słownictwa i upadku intelektu. Zaburzenia gruczołów płciowych są wyrażane przez późny rozwój narządów płciowych i wtórnych cech płciowych. Obserwuje się dysfunkcję jajników, niedorozwój macicy i jąder.

Strasznym powikłaniem niedoczynności tarczycy jest śpiączka z niedoczynnością tarczycy. Najczęściej występuje u osób starszych i starszych, a częściej u kobiet niż u mężczyzn. Zimą śpiączka tarczycy rozwija się częściej, co prawdopodobnie wynika z częstszego występowania chorób nieżytowych o tej porze roku. Niedoczynność tarczycy może rozwinąć się u pacjentów z ciężką niedoczynnością tarczycy, którzy nie otrzymywali lub regularnie przyjmowali leki tarczycy przez długi czas. Promować rozwój tarczycy śpiączka chorób związanych z zakażeniem (niewydolność układu sercowo-naczyniowego, złośliwy guz itp. D.), urazem fizycznym, chirurgiczny, anestezję, hipotermia. Niedotlenienie tarczycy może powstać w wyniku zatrucia pokarmowego, użycia silnych substancji leczniczych (leki, aminazyny, duże dawki barbituranów itp.).
Patogeneza niedoczynnością śpiączki głównie do gwałtownego niedoborem hormonów tarczycy, co prowadzi do zmniejszenia procesów metabolicznych w pierwszym lonnom MOGE z kolejnym niedotlenienie poważnych naruszeń białka, węglowodanów, zarówno metabolizmu Pydna-woda soli funkcjonalne zmiany działań różnych jednostek. Z powodu niedoboru hormonu tarczycy i niewydolność funkcji kory nadnerczy jest zmniejszenie właściwości ochronne adaptacji organizmu, co może powodować różne choroby zakaźne (zapalenie płuc, itd.). Dodatkowym czynnikiem patogennym tarczycy śpiączka może być wzrost stężenia leku we krwi od dwutlenku węgla, który ma toksyczne działanie na ośrodkowy układ nerwowy.
Częściej, niekiedy, rozwija się stopniowo śpiączka niedoczynności tarczycy
nagle z ostrą niewydolnością naczyń i ciężką niedociśnieniem. W śpiączce niedoczynności tarczycy stan pacjenta pogarsza się gwałtownie. Pojawia się senność, po której następuje ciągła utrata przytomności. Temperatura ciała spada. Obniżenie temperatury ciała poniżej 35 ° C jest niekorzystnym sygnałem prognostycznym. Czasami spada do 23 ° C. Występuje wzrost zatoki
bradykardia do 34 uderzeń na minutę i niedociśnienie, słabo
poddające się obróbce środki ciśnieniowe. Ze względu na nagromadzenie dużej ilości płynu bogatego w mucynę, w jamie osierdziowej może wystąpić tamponada serca. Oddech jest zrelaksowany i osłabiony. Często uporczywe zaparcia symulujące niedrożność jelit. Ze względu na wzrost osłabienia mięśnia sercowego i niedociśnienie, skąpomocz rozwija się do anurii, kwasicy,
niedotlenienie mózgu, nieodwracalne zmiany w ośrodkowym układzie nerwowym. Charakteryzuje się gwałtownym spadkiem poziomu T4, T3 i SBC, znacznego wzrostu zdolności wiązania globuliny wiążącej tyroksyn z oznakowaniem
trijodotyronina (współczynnik większy niż 1,13). Często wyrażane
hipercholesterolemia. W niektórych przypadkach dróg oddechowych
kwasica spowodowana hipowentylacją, hiponatremią i hiperkaliemią; często hipochloraemia, czasami wyrażona hipoglikemia.
Dane laboratoryjne. Niedokrwistość często występuje we krwi. Ten ostatni może być zarówno normochromowy (rzadziej niedobór chromochłonny - niedobór żelaza), jak i szkodliwy, co wynika ze zmniejszenia wchłaniania witaminy B12 w jelicie. W wielu przypadkach jest dziadek. ze względną limfocytozą. Często występuje zwiększona ESR. Hipercholesterolemia zwykle wykrywane w wyniku zmniejszenia metabolizmu i wydalania żółci cholesterolem, podwyższony poziom kinazy kreatynowej (najbardziej stałej szybkości patologii mięśni). Często we krwi zwiększa się zawartość p-i lipoprotein. Często występują hipoalbuminemia i hyperglobulinaemia (ze względu na P-'i a2-globulinę i niedoczynnością tarczycy, i pochodzenia autoimmunologicznego jest również ze względu na globulina). Zmiany te wynikają ze zmniejszenia syntezy białek i katabolizmu. Zawartość cukru we krwi często określa się w dolnej granicy normy. W niektórych przypadkach we krwi stwierdza się wysokie miano autoprzeciwciał wobec tyreoglobuliny lub mikrosomalnych frakcji tarczycy. Czasami wydalane jest wydalanie z moczem 17-CS i 17-ACS. W pierwotnej i wtórnej niedoczynności tarczycy poziom hormonu uwalniającego tyreotropinę (TRH) we krwi był podwyższony, a poziom ogólnego T1 obniżony. T3, wolny indeks T4 i zawartość SBS są zmniejszone: zwiększa się zdolność wiązania białek krwi do hormonów tarczycy (test T3). W niektórych przypadkach (w początkowej fazie niedoczynności tarczycy) poziom we krwi T3 może być prawidłowy, co prawdopodobnie tłumaczy reakcja kompensacyjna ciała w celu utrzymania stanu eutyreozy. W związku z tym obwodowa deintinacja T4 wzrasta wraz z tworzeniem bardziej aktywnego T3.
Testy diagnostyczne. Dla diagnostyki tarczycy stosuje się w celu określenia poziomu we krwi całkowitego TTL tyroksyny (ta! Liotyronina (T3), SBY, podstawowego metabolizmu i badania radioizotopowe, niedoczynności tarczycy SBY poniżej 315 nmol / l (47%).

Należy pamiętać, że zmniejszenie absorpcji 1311 tarczycy występuje również w leczeniu lekami tarczycy, salicylany, podczas leczenia preparatami zawierającymi jod, po podaniu yodkontrastnyh środki do badań radiologicznych, i tak dalej. D.
Próbka z hormonem uwalniającym tyreotropinę (TRH). Test oparty jest na zdolności TGH do zwiększania poziomu TSH i jest stosowany do diagnostyki różnicowej pierwotnej niedoczynności tarczycy, wtórnej (przysadki) i trzeciorzędowej (podwzgórzowej). Syntetyczne TRH - tyroliberynę podaje się dożylnie w dawce 200-500 μg w 2 ml izotonicznego roztworu chlorku sodu. Poziom TRH we krwi określa się metodą radioimmunologiczną. Test przeprowadza się na czczo, a także po 30, 60 i 120 minutach po podaniu hormonu. U osób zdrowych maksymalny wzrost poziomu TSH we krwi (prawie 2-krotnie) w porównaniu z początkową obserwowany jest zazwyczaj w 30 minucie,
a po 120 minutach spada do oryginału. W niedoczynności tarczycy występuje wysokie podstawowe poziomy TSH we krwi i hyperergic reakcji z przedniego płata przysadki TRH (TSH we krwi nie jest zwracane do oryginalnego znaku 120 minuty).

Ryc. 36. Scannogram tarczycy po podaniu 100 μCi | 311: Brak wchłaniania 1311 tkanki tarczycy w niedoczynności tarczycy (według VG Spesivtseva).

Próbka z tirotropiną. Test oparty jest na zdolności tyreotropiny do zwiększania funkcji tarczycy i jest wykorzystywany do diagnostyki różnicowej pierwotnej i wtórnej niedoczynności tarczycy. W dniu poprzedzającym badanie określa się poziom podstawowy we krwi T4 i T3 oraz wchłanianie przez tarczycę. Następnego dnia wstrzykuje się podskórnie 10 ED tyrotropiny, a następnie ponowne oznaczanie T4 i T3 i badanie wychwytu 13! 1. W pierwotnej niedoczynności tarczycy niskie poziomy T4 i T3, jak również wartość absorpcji 1311, nie zmieniają się, aw wtórnej niedoczynności tarczycy wzrastają o ponad 50%. Jednak przy atrofii tarczycy wchłanianie 1311 nie zmienia się wraz z wtórną niedoczynnością tarczycy.
Podstawowy metabolizm tarczycy zmniejszona (typowo niższa niż - 10%). Do diagnozowania niedoczynności tarczycy BMR wskaźników nie są krytyczne. Poza tarczycy, zmniejszenie podstawowy metabolizm obserwuje się także w niedoczynności przysadki mózgowej, otyłość, jadłowstręt psychiczny, zespół nerczycowy, niewydolności serca, niedokrwistości, przewlekłe podawanie leków uspokajających, niewystarczające lub złe odżywianie i białka r. D.
Diagnoza i diagnostyka różnicowa. Rozpoznanie niedoczynności tarczycy jest określana na podstawie charakterystyki klinicznej, diagnostyczne próbki danych (TRH, TSH, T4, T3 SBY radioyoddiagnostika krwi, podstawowy metabolizm) i hipercholesterolemię.
Niedoczynność tarczycy różni się od choroby Downa, chorób związanych z opóźnieniem wzrostu Trachitis, przysadka przysadkowa, chondrodystrofia), przewlekłego zapalenia nerek. W chorobie Downa, w przeciwieństwie do niedoczynności tarczycy, przyciągają uwagę przyciągające wzrok oczy, zewnętrzne kąciki oczu są podniesione. Obrzęk skóry nie jest obserwowany.
Wraz z opóźnieniem wzrostu spowodowanym krzywicą, dochodzi do zmian w kościach. Intelekt zachowuje się, rozwój seksualny jest również normalny. Nie ma żadnych anormalnych zmian skórnych. W przeciwieństwie do niedoczynności tarczycy w przysadce przysadkowej z ostrym opóźnieniem wzrostu, pozostaje proporcjonalność poszczególnych części ciała. Inteligencja jest normalna.
O chondrodystrofii pokazują prawidłowy rozwój umysłowy, brak zmian dermatologicznych i gruczołów płciowych, charakterystyczny wyglądu pacjenta (duże głowy z silnie rozwiniętym czołowej i ciemieniowej bulwy, nieproporcjonalnie dużego ciała i małych kończynach, w połączeniu z gwałtownym zahamowaniem wzrostu).
W przypadku przewlekłego zapalenia nerek w historii istnieją oznaki choroby nerek. Obrzęk w przewlekłym zapaleniu nerek jest łagodny, z niedoczynnością tarczycy. Diagnozę wspomagają zmiany w osadzie moczowym (mikrohematuria, cylindruria), nadciśnienie tętnicze i zmiany w dnie oka (zwężenie tętniczek, krwotok, wysięk i obrzęk siatkówki itp.). W niektórych przypadkach zmiany w układzie sercowo-naczyniowym należy odróżnić od reumatyzmu i wrodzonych wad serca u dzieci.
Pierwotna niedoczynność tarczycy różni się od wtórnej. We wtórnej niedoczynności tarczycy po podskórnym wstrzyknięciu 10 IU poziomu tyreotropina, T4 i T3 oraz W1 absorpcji zazwyczaj zwiększenie o ponad 50% w pierwotnej, to te parametry nie są zmieniane. Autoimmunologicznych niedoczynności tarczycy genezie przeciwieństwie do typowych wtórnych przeciwciał o wysokim mianie do frakcji tyreoglobuliny tarczycy lub mikrosomalnych.
Prognoza. W nieskomplikowanych przypadkach z prawidłową terapią zastępczą lekami tarczycowymi rokowanie u osób dorosłych jest korzystne zarówno dla życia, jak i zdolności do pracy. W przypadku powikłań rokowanie zależy od natury i ciężkości powikłań.
Prognozy dotyczące niedoczynności tarczycy u dzieci zależą głównie od terminowości leczenia. Po późnym rozpoczęciu leczenia lekami tarczycy (później niż w pierwszym roku życia) rokowanie rozwoju umysłowego jest niekorzystne. W przypadku śpiączki z niedoczynnością tarczycy prognozy są zwykle niekorzystne. Śmiertelny wynik odnotowano w 90% przypadków.
Prognoza pracy zależy od ciężkości niedoczynności tarczycy. Przy łagodnej niedoczynności tarczycy pacjenci są w stanie pracować i wykonywać dowolną pracę bez znaczącego stresu fizycznego i neuropsychicznego. W przypadku niedoczynności tarczycy o umiarkowanym nasileniu pokazano pracę z nieistotnym obciążeniem fizycznym i neuropsychicznym. Takiemu pacjentowi można zdiagnozować niepełnosprawność grupy III. Pacjenci z ciężką niedoczynnością tarczycy nie są w stanie pracować. W niektórych przypadkach mogą oni tylko odrabiać zadania domowe.
Leczenie. Pacjenci z niedoczynnością tarczycy powinni otrzymywać odpowiednie odżywianie z ograniczeniem żywności bogatej w cholesterol i chlorek sodu. W przypadku otyłości zmniejsza się całkowite spożycie kalorii dziennej dawki pokarmowej. Podstawowym sposobem leczenia niedoczynności tarczycy jest terapia zastępcza leków - tireoidinom, trójjodotyroniną i chlorowodorek tyroksyny. Aby uniknąć powikłań, leczenie dzieci z wrodzoną niedoczynnością tarczycy należy rozpocząć tak szybko, jak to możliwe, tj. W ciągu pierwszych 6 miesięcy życia. thyroidin działania (hormonalnych preparatów suszonych zwierząt tarczycy), ze względu na obecność hormonu tarczycy, głównie małych ilości tyroksyny i trijodotyroninę.
Ze względu na możliwość zwiększonej wrażliwości na leki tarczycy doustnego leczenia tireoidinom wskazane rozpoczęcie małych dawkach (0,025 g, 2 razy dziennie), stopniowo zwiększając dawkę codziennie w dniach 5-10 0,025 g codziennie do efektu eutyreozy. Działanie tarczycy rozpoczyna się 2-3 dni po rozpoczęciu leczenia, a końcowy efekt pojawia się po 3-4 tygodniach. W warunkach eutyreozy indywidualnie przypisane odpowiednie preparaty tarczycy optymalna dawka albo w sposób ciągły, lub w celu uniknięcia przedawkowania, z przerwami 1-4 dni (2 lub 3 dni przyjąć, a następnie do jednego dnia od). Zazwyczaj thyroidin dzienną dawkę nie przekracza 0,3 g uniknięcia przedawkowania rozpoczęcia leczenia trgaogdironina chlorowodorek 10 mg 5- stopniowo regulować, jeśli konieczne 25-100 ug na dzień, aktywnego thyroidin trójjodotyroniną chlorowodorku (0,1 g thyroidin odpowiada około 25- 30 μg chlorowodorku tri-jodotyroniny i 0,1 mg tyroksyny). Przy użyciu chlorowodorku trijodotyroniny działanie kliniczne po 24 h, i stanu eutyreozy - zazwyczaj po 7-12 dniach. Jeśli objawy przedawkowania leków tarczycy (tachykardia, spadek masy ciała, zwiększenie ciśnienia tętniczego krwi, układu nerwowego i psychicznego drażliwość, bezsenność, bóle serca, pocenie się i tak dalej. D.) Anuluj je przez kilka dni (zwykle 1-2 dni), a następnie ponownie podawany, ale w mniejszych dawkach. W razie potrzeby wyznaczyć glikozydy nasercowe i poszerzenie naczyń wieńcowych. Tarczycy leki Zjawiska przedawkowania występują rzadziej z dodatkiem małych dawek beta-blokery, które poprawiają dopasowanie hormonu tarczycy. Zastosuj anaprilin lub jej analogi (indiralny, obzidan) na 10-20 mg na dzień.

Podstawowa przemiana materii w stanach eutyreozy wynosi zwykle ± 10%. Konieczne jest zachowanie maksymalnej ostrożności w leczeniu leków tarczycy u osób cierpiących na chorobę wieńcową i nadciśnienie (ryzyko zwiększonego ataku dławicy piersiowej, rozwój zakrzepicy, martwica metaboliczna mięśnia sercowego). Aby uniknąć nasilenia ataków dusznicy bolesnej, leki tarczycowe są przepisywane w takich przypadkach w podskórnych dawkach w połączeniu z lekami kardiologicznymi. Początkowa dawka tarczycy nie powinna przekraczać 0,01 - 0,02 g 1-2 razy dziennie, a chlorowodorek trijodotyroniny - 5 μg na dobę. W kolejnej dawce tarczycy można zwiększyć o nie więcej niż 0,015 g na dzień w odstępach 10 dni, a chlorowodorek trijodotyroniny - nie więcej niż 5 μg dziennie w odstępach 14 dni. Dobry efekt terapeutyczny można uzyskać dzięki połączeniu chlorowodorku trijodotyroniny z tyroksyną. Tak więc początkowa dawka tyroksyny nie powinna przekraczać 25 mkg.
Jeśli to konieczne, a przy braku przeciwwskazań (podwyższone ciśnienie krwi, dławica piersiowa, ujemna dynamika EKG), dawkę tyroksyny można stopniowo zwiększać (co 2-3 tygodnie) o 25 mcg. Po doustnym podaniu tyroksyny, jej efekt kliniczny objawia się w 3-4 dni, a maksymalny efekt - po 10-15 dniach. W niektórych przypadkach Do leczenia niedoczynności tarczycy można stosować różne leki skojarzone, w których zawartość hormonów tarczycy jest ściśle stała. Do takich preparatów należą: tyrochwyt, którego 1 tabletka zawiera 70 mkg tyroksyny. 10 μg trijodotyroniny (liotyroniny) i 150 μg jodku potasu; tyroskop: 1 tabletka 40 μg trijodotyroniny i 120 μg lewotyroksyny itp. Leczenie tymi lekami jest również indywidualne. Jest wykonywany pod kontrolą ciśnienia krwi, elektrokardiogramów (badanie tygodniowe), podstawowych TSH, T4, T3, SBY, kinazy kreatynowej, cholesterolu w surowicy, podstawowej przemiany materii i reflexometrii.
W leczeniu niedoczynności tarczycy zwykle stosuje się połączenie hormonu tyreotropowego i chlorowodorku trijodotyroniny. Jest to uważane za najbardziej fizjologiczne, ponieważ zapewnia dostarczanie hormonów tarczycy do organizmu (VR Klyachko).
W niedoczynności tarczycy o podłożu autoimmunologicznym, wraz z preparatami tarczycy, czasami przepisuje się glukokortykoidy (prednizolon). Ten ostatni hamuje reakcję antygen-przeciwciało i zmniejsza syntezę przeciwciał. Prednisolon jest przepisywany kursy przez 2 miesiące: w pierwszym miesiącu 20-40 mg na dzień, a podczas 2 miesiąca dawka stopniowo się zmniejsza. Jeśli to konieczne (zwiększenie miana autoprzeciwciał), leczenie prednizolonem zostanie powtórzone.
W wieku 1 - 1/2 lat tireoidinom leczenie rozpoczyna się zwykle w pojedynczej dawce 0.01-0.015 g zwiększenia do 0.01-0.015 gramów tygodni. Zazwyczaj optymalne dzienne thyroidin dawka w tym wieku 0,045-0,06 dla starszych dzieci, dawka początkowa jest 0.03-0.04 g thyroidin związane - 0,075-0,15 g dziennie. U dzieci z ciężką wrodzoną lub nabytą we wczesnym dzieciństwie niedoczynności zahamowany rozwój fizyczny i psychiczny jest eliminowany przez mianowanie thyroidin od 0,1-0,3 g dziennie, ze stopniowego zmniejszania dawki oraz ustanowienia kolejnej dawki podtrzymującej (IB Havin). Początkowa dzienna dawka tyroksyny dla noworodków wynosi zwykle 60-100 μg. Od 1 roku życia, dzienna dawka tyroksyny jest zwiększona do 150 mg, do 2 lat - 200 mg, a w okresie dojrzewania - do 225-250 mikrogramów.
Pacjenci z niedoczynnością tarczycy są leczeni witaminą (witaminy B, A i C). W przypadku niedokrwistości (w zależności od jej genezy) zaleca się preparaty żelaza, kwas solny, witaminę B12, anemię. Procedury fizjoterapeutyczne pokazują kąpiele węglowe lub narzannye, prysznice, kąpiele morskie i rzeczne.
W niedoczynnością śpiączki pacjentów bez choroby wieńcowej, a także w razie braku połykania ruchów podawany chlorowodorek trijodotyroniny zgłębnik w 100- 200 mg co 12 godzin lub 25 mg co 4 godziny. W wyższej temperaturze odbytu i szybki impuls dawki chlorowodorku trijodotyroniny jest zmniejszona do 50 mcg dzień. W niektórych przypadkach, trijodotyroniny (specjalny preparat do podawania pozajelitowego - levotriyodtironin) podawano dożylnie w dawce 25 mg co 4 godziny, aby wzrost temperatury ciała. Stopniowo zmniejsza się dawkę trijodotyroniny do 50 μg / dobę. Do podawania dożylnego mogą być stosowane jako tabletki chlorowodorku trijodotyroniny (20 lub 50 ug) rozpuszczonego w 0,1% roztworze wodorowęglanu sodu, a następnie wodą destylowaną i 10% roztworu chlorku sodu. Roztwór do podawania dożylnego powinien zawierać 30 μg chlorowodorku trijodotyroniny w 100 ml. Specjalnie przygotowany roztwór w dawce nieprzekraczającej 100-200 ml podaje się kroplówkę dożylnie. Całkowita dawka trijodotyroniny wynosi 150-200 μg. Zamiast chlorowodorku trijodotyroniny można stosować tyroksynę. Ten ostatni, jednakże, na początku działania, a maksymalna jest niższa efekt chlorowodorek trijodotyronina. 1-dniowe leczenie tyroksyna wyznacza 400-500 mg, a w kolejnych dniach stopniowo zmniejszyć dawki 50-100 mg / dzień. W powołaniu dużymi dawkami hormonów tarczycy, zwłaszcza gdy są one dożylnie podawać osobom cierpiącym na chorobę niedokrwienną serca, trzeba być bardzo ostrożnym: istnieje ryzyko rozwoju takich pacjentów z ostrą niewydolnością serca, migotanie przedsionków, zawału mięśnia sercowego. W takich przypadkach, początkowa dawka chlorowodorku trijodotyroniny wynosi 10 mg dwa razy dziennie, jednak w kolejnych dniach - 10-20 mg, 2 razy dziennie.
Aby zwalczyć zapaść (niewydolność kory nadnerczy), dożylnie wstrzykiwano prednizolon 100-200 mg lub hydrokortyzon w dawce 200-400 mg dożylnie. Następnie hydrokortyzon podaje się domięśniowo w dawce 50-100 mg co 6 godzin, aż znikną objawy zapaści, a następnie w mniejszych dawkach. Aby uniknąć szybkiego rozwoju niewydolności sercowo-naczyniowej, wprowadzenie płynu jest ograniczone do 500-1 000 ml / dzień.
Do zapobiegania hipoglikemii lub jej leczenie dożylnie 5% roztworu glukozy z hiponatremii i hipochloremia - dożylnie 10 ml 10% roztworu chlorku sodu. Aby zwalczyć niedotlenienie i kwasicę oddechową, należy stosować sztuczne oddychanie, sztuczną wentylację za pomocą respiratora, stosować zwilżony tlen. W celu usprawnienia procesu utleniania stosowane kroplówki dożylne podawanie 100 mg Cocarboxy-, 5 ml 5% roztworu kwasu askorbinowego, 200 mikrogramów witaminy B12, 5 ml 1% roztworu witaminy B6, ATP. W celu zapobiegania i leczenia powikłań infekcyjnych w dużych dawkach pokazano antybiotyki o szerokim spektrum działania. W śpiączce niedoczynności tarczycy nie zaleca się stosowania ciepła, ponieważ może dojść do ostrej niewydolności serca z powodu pogorszenia krążenia krwi w narządach wewnętrznych. Dlatego pacjenci powinni przebywać w pomieszczeniu o temperaturze 4-25 ° C z dala od źródeł ciepła.