Pozostaw komentarz 1,673

Nadnercza to mały, sparowany organ, który odgrywa dużą rolę w funkcjonowaniu organizmu. Często zdiagnozowany jest zespół Itenko-Cushing, w którym kora wewnętrznego narządu wytwarza w nadmiarze hormonów glukokortykoidów, mianowicie kortyzolu. W medycynie ta patologia nazywa się hiperkortyzacją. Charakteryzuje się ciężką otyłością, nadciśnieniem i różnymi zaburzeniami metabolicznymi. Najczęściej odchylenie obserwuje się u kobiet w wieku do 40 lat, ale często hiperkortyzację rozpoznaje się u mężczyzn.

Informacje ogólne

Hiperkortyzizm jest chorobą gruczołów nadnerczy, w wyniku której poziom kortyzolu w organizmie jest znacznie zwiększony. Te hormony glukokortykoidowe są bezpośrednio zaangażowane w regulację metabolizmu materii i różnych funkcji fizjologicznych. Nadnercza są kontrolowane przez przysadkę mózgową, poprzez rozwój hormonu adrenokortykotropowego, który aktywuje syntezę kortyzolu i kortykosteronu. Aby przysadka prawidłowo funkcjonowała, konieczne jest opracowanie wystarczających hormonów dla podwzgórza. Jeśli ten łańcuch zostanie złamany, wtedy całe ciało cierpi, co wpływa na stan ludzkiego zdrowia.

Hiperkortyzizm u kobiet jest diagnozowany dziesięć razy częściej niż u przedstawicieli silniejszego seksu. Medycyna zna również chorobę Itenko-Cushinga, która wiąże się z pierwotnym uszkodzeniem układu podwzgórzowo-przysadkowego, a zespół ma stopień wtórny. Często lekarze diagnozują pseudo-zespół, który występuje na tle nadużywania alkoholu lub ciężkiej depresji.

Klasyfikacja

Egzogenny

Na rozwój egzogennej hiperkortyzozy wpływa przedłużone przyjmowanie syntetycznych hormonów, które zwiększają poziom glukokortykoidów w organizmie. Jest to często obserwowane w przypadku, gdy dana osoba jest bardzo chora i musi brać leki hormonalne. Często zespół egzogenny objawia się u pacjentów z astmą, reumatoidalnym zapaleniem stawów. Problem może pojawić się u osób po przeszczepieniu narządów wewnętrznych.

Endogenny

Na rozwój endogennego typu zespołu wpływają zaburzenia, które występują w organizmie. Najczęściej przejawia endogennego hiperkortyzolizm chorobę Cushinga, co spowodowało wzrost ilości hormonu adrenokortykotropowego (ACTH), produkowany przez przysadkę mózgową. Na rozwój endogennej hiperkortykozie mają wpływ nowotwory złośliwe (kortykotropinoma), które powstają w jądrach, oskrzelach lub jajnikach. W niektórych przypadkach pierwotne nieprawidłowości kory narządowej mogą wywoływać patologię.

Funkcjonalny

Funkcjonalna hiperkortyzacja lub pseudo-syndrom jest stanem przejściowym. Nieprawidłowości funkcjonalne mogą być związane z odurzaniem organizmu, ciążą, alkoholizmem lub zaburzeniami psychicznymi. Młodzieńczy zespół podwzgórza często prowadzi do funkcjonalnej hiperkortyzacji.

W przypadku zaburzeń czynnościowych obserwuje się tę samą symptomatologię, co w klasycznym przebiegu hiperkortyzacji.

Główne przyczyny zespołu Itenko-Cushinga

Do tej pory lekarze nie byli w stanie w pełni zrozumieć przyczyn, które wpływają na naruszenie funkcji nadnerczy. Wiadomo tylko, że z każdym czynnikiem, który wywołuje wzrost produkcji hormonów przez nadnercza, rozwija się choroba. Czynnikami prowokującymi są:

  • gruczolak, który pojawił się w przysadce;
  • tworzenie się guzów w płucach, trzustce, drzewie oskrzelowym, które produkują ACTH;
  • długotrwałe podawanie hormonów glukokortykoidowych;
  • czynnik dziedziczny.

Oprócz powyższych czynników, wystąpienie zespołu może mieć wpływ na takie okoliczności:

  • uraz lub wstrząs;
  • uraz czaszkowo-mózgowy;
  • zapalenie rdzenia kręgowego rdzenia kręgowego lub mózgu;
  • proces zapalny w mózgu;
  • zapalenie opon mózgowych;
  • krwawienie do przestrzeni podpajęczynówkowej;
  • uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego.
Powrót do spisu treści

Mechanizm rozwoju

Jeśli dana osoba jest zauważona co najmniej jeden z powyższych czynników, wówczas możliwe jest uruchomienie procesu patologicznego. Podwzgórze zaczyna wytwarzać dużą ilość hormonu kortyoliberyny, co prowadzi do zwiększenia liczby ACTH. W ten sposób dochodzi do hiperfunkcji kory nadnerczy, która jest zmuszona do produkcji glukokortykoidów 5 razy więcej. To wywołuje nadmiar wszystkich hormonów w organizmie, w wyniku czego funkcja wszystkich narządów zostaje zakłócona.

Zewnętrzne objawy i objawy

Zespół nadnerczy Cushinga przejawia się w różnych objawach, które są trudne do zignorowania. Główną charakterystyczną cechą hiperkortyzacji jest zwiększenie przyrostu masy ciała. Osoba może uzyskać drugi lub trzeci stopień otyłości w krótkim czasie. Oprócz tego objawu, pacjent ma takie nieprawidłowości:

  1. Zanik mięśni nóg i kończyn górnych. Mężczyzna narzeka na szybkie zmęczenie i stałą słabość.
  2. Stan skóry staje się gorszy: wysychają, zyskują marmurowy odcień, traci się elastyczność skóry. Osoba może zauważyć rozstępy, zwracać uwagę na powolne gojenie się ran.
  3. Cierpienia i funkcje seksualne, które objawiają się spadkiem libido.
  4. W kobiecym ciele hiperkortykoidyzm objawia się we włosach typu męskiego, cykl menstruacyjny zostaje przerwany. W niektórych przypadkach miesięcznik może całkowicie zniknąć.
  5. Powstaje osteoporoza, w której zmniejsza się gęstość tkanki kostnej. W pierwszych stadiach pacjenta ból w stawach jest zaburzony, z czasem pojawiają się bezzapadkowe złamania nóg, dłoni, żeber.
  6. Naruszono pracę układu sercowo-naczyniowego, co jest związane z negatywnym działaniem hormonalnym. Rozpoznano dławicę piersiową, nadciśnienie i niewydolność serca.
  7. W większości przypadków hiperkortyzacja wywołuje cukrzycę steroidową.

Negatywnie wpływa na zespół Cushinga na tle hormonalnym pacjenta, istnieje niestabilny stan emocjonalny: depresja przeplata się z euforią i psychozą.

Patologia nadnercza u dzieci

W organizmie dziecka nieprawidłowości w pracy nadnerczy występują z tych samych powodów, co u dorosłych. U dzieci z hiperkortyzą obserwuje się dysplastyczną otyłość, w której twarz staje się "księżycowa", warstwa tłuszczowa na klatce piersiowej i brzuchu wzrasta, a kończyny pozostają cienkie. Choroba charakteryzuje się miopatią, nadciśnieniem, ogólnoustrojową osteoporozą, encefalopatią. U dzieci występuje opóźnienie w rozwoju seksualnym, a także wtórny rodzaj niedoboru odporności. Hiperkortyzizm u dzieci prowadzi do tego, że rosną wolniej. U nastolatki po rozpoczęciu cyklu miesiączkowego możliwe jest miesiączkowanie, w którym miesięczny może nie występować przez kilka cykli.

Zespół Itenko-Cushinga u dzieci i dorosłych występuje z tych samych powodów i przejawia się w dysplastycznej otyłości i zaburzeniach neurologicznych.

Zwracając się do specjalisty przede wszystkim zwróci uwagę na powiększoną twarz dziecka, policzki zostaną pomalowane na purpurowy kolor. Ze względu na nadmiar androgenów w ciele nastolatka ma trądzik, który się nasila, głos staje się chrapliwy. Organizm dziecka staje się słabszy i bardziej podatny na zakaźne uszkodzenia. Jeśli nie zwrócisz na to uwagi, możliwy będzie rozwój sepsy.

Możliwe powikłania

Zespół Cushinga, który przeszedł do postaci przewlekłej, może doprowadzić do śmierci osoby, ponieważ wywołuje wiele poważnych komplikacji, a mianowicie:

  • dekompensacja serca;
  • udar;
  • sepsa;
  • ciężkie odmiedniczkowe zapalenie nerek;
  • przewlekła niewydolność nerek;
  • Osteoporoza, w której występują liczne złamania kręgosłupa.

Hiperkortyzia stopniowo prowadzi do kryzysu nadnerczy, w którym pacjent ma upośledzoną świadomość, niedociśnienie tętnicze, częste wymioty, bolesne odczucia w jamie brzusznej. Obniża się właściwości ochronne układu odpornościowego, w wyniku czego następuje włóknienie, ropienie i zmiany grzybicze skóry. Jeśli kobieta jest w pozycji i zdiagnozowano u niej zespół Isenko-Cushinga, w większości przypadków poronienie lub ciąża kończy się ciężkim porodem z wieloma komplikacjami.

Diagnostyka

Jeśli masz co najmniej jeden z objawów choroby nadnerczy, powinieneś udać się do placówki medycznej i przejść przez kompleksową diagnozę, aby potwierdzić lub zaprzeczyć diagnozie. W celu wykrycia hiperkortykalności możliwe jest za pomocą takich procedur:

  1. Dostawa moczu do analizy oznaczania wolnego kortyzolu.
  2. Przeprowadzić badanie ultrasonograficzne nadnerczy i nerki.
  3. Badanie nadnerczy i przysadki przy pomocy obrazowania komputerowego i rezonansu magnetycznego. W ten sposób można wykryć obecność nowotworu.
  4. Badanie kręgosłupa i narządów klatki piersiowej za pomocą radiografii. Ta procedura diagnostyczna ma na celu identyfikację patologicznych złamań kości.
  5. Dostarczenie krwi do biochemii, aby dowiedzieć się, w jakim stanie jest równowaga elektrolitów w surowicy, określić ilość potasu i sodu.

Leczenie powinno wyznaczyć wyspecjalizowanego specjalistę po rozpoznaniu, ponieważ niezwykle niebezpieczne jest angażowanie się w samoleczenie hiperkortozy.

Metody leczenia

Leczenie hiperkortalizacji ma na celu wyeliminowanie pierwotnej przyczyny zaburzeń nadnerczy i zrównoważenie tła hormonalnego. Jeśli nie zwrócisz uwagi na objawy choroby w odpowiednim czasie i nie podejmiesz leczenia, wówczas możliwy jest śmiertelny wynik, który obserwuje się w 40-50% przypadków.

Wyeliminuj patologię na trzy główne sposoby:

  • terapia lekowa;
  • leczenie promieniowaniem;
  • operacja.
Powrót do spisu treści

Leki

Terapia lekiem zapewnia fundusze, które mają na celu zmniejszenie produkcji hormonów przez korę nadnerczy. Terapia lekiem wskazana jest w połączeniu z radioterapią lub terapią operacyjną, a także w przypadkach, gdy inne metody terapeutyczne nie przyniosły pożądanego efektu. Często lekarz wyznacza "Mitotan", "Trilostan", "Aminoglutethimide".

Radioterapia

Radioterapia jest zalecana w przypadku, gdy zespół jest prowokowany przez gruczolaka przysadki. W tym przypadku promieniowanie wpływa na zaatakowany obszar, co powoduje zmniejszenie produkcji hormonu adrenokortykotropowego. Wraz z radioterapią stosuje się leczenie medyczne lub chirurgiczne. W ten sposób można uzyskać najbardziej pozytywny wynik w leczeniu hiperkortalizacji.

Interwencja chirurgiczna

Zespół przysadki Cushinga w późnym stadium wymaga leczenia operacyjnego. Pacjentowi przypisano rewaskularyzację przezskórną przysadki mózgowej i wyeliminowano gruczolaka za pomocą techniki mikrochirurgicznej. Ta metoda terapeutyczna przynosi największy efekt i charakteryzuje się szybką poprawą stanu po operacji. W ciężkich przypadkach interwencja chirurgiczna usuwa dwa gruczoły nadnerczy. Tacy pacjenci otrzymują dożywotni odbiór glukokortykoidów.

Prognoza dla hiperkortyzy

Rokowanie zależy od ciężkości zespołu i podjęcia działań terapeutycznych. Jeśli patologia zostanie zdiagnozowana w czasie i zostanie przepisane właściwe leczenie, wtedy rokowanie jest całkiem pocieszające. Negatywne wyniki są zależne od różnych komplikacji. Tak więc pacjenci z hiperkortą powodują nieprawidłowości sercowo-naczyniowe zagrożone śmiercią. Rokowanie jest rozczarowujące, jeśli ktoś miał osteoporozę, pojawiły się patologiczne złamania, a aktywność ruchowa w wyniku miopatii została zakłócona. W przypadku przestrzegania hiperkortalizacji cukrzycy z późniejszymi powikłaniami, wynik jest bardzo rozczarowujący.

Zespół Cushinga: objawy i leczenie

Zespół Cushinga - główne objawy:

  • Słabości
  • Zaburzenia snu
  • Zanik mięśni
  • Suchość skóry
  • Zwiększone zmęczenie
  • Naruszenie cyklu miesiączkowego
  • Upośledzona częstość akcji serca
  • Hamowanie
  • Depresja
  • Niewydolność serca
  • Impotencja
  • Otyłość
  • Osteoporoza
  • Przyrost wagi
  • Krwotok typu męskiego
  • Nadmiar włosów
  • Zwiększone ciśnienie krwi
  • Psychoza steroidowa
  • Euforia
  • Rozcieranie skóry

Syndrom Itenko-Cushing - proces patologiczny, na powstawanie którego wpływa wysoki poziom hormonów glukokortykoidów. Głównym z nich jest kortyzol. Terapia choroby musi być złożona i ukierunkowana na zatrzymanie przyczyny, która przyczynia się do rozwoju choroby.

Co powoduje chorobę?

Zespół Cushinga może wystąpić z różnych powodów. Choroba dzieli się na trzy typy: egzogenną, endogenną i pseudosyndromową. Każdy z nich ma swoje powody do edukacji:

  1. Egzogenny. Przyczyny jego rozwoju obejmują przedawkowanie lub długotrwałe stosowanie steroidów podczas terapii innej dolegliwości. Z reguły sterydy są stosowane, gdy konieczne jest leczenie astmy, reumatoidalnego zapalenia stawów.
  2. Endogenny. Jego powstawanie powoduje wewnętrzną wadę w funkcjonowaniu organizmu.
  3. Pseudosyndrom. Są chwile, kiedy dana osoba jest odwiedzana przez objawy podobne do zespołu Cushinga, ale w rzeczywistości tak nie jest. Jest taki stan ze względu na nadwagę, zatrucie alkoholem w postaci przewlekłej, ciążę, stres, depresję.

W jaki sposób objawia się choroba?

Zespół Cushinga u każdego pacjenta manifestuje się na swój własny sposób. Powodem jest to, że organizm danej osoby reaguje na swój własny sposób na ten patologiczny proces. Istnieją następujące najczęstsze objawy:

  • przyrost masy;
  • osłabienie, zmęczenie;
  • nadmiar włosów;
  • osteoporoza.

Przyrost wagi

Bardzo często objawy choroby Cushinga objawiają się szybkim wzrostem masy ciała. Prognozę tę obserwuje się u 90% pacjentów. Na tych samych warstwach tłuszczowych odkładają się na brzuchu, twarzy, szyi. Ręce i stopy, wręcz przeciwnie, stają się cienkie.

Zanik masy mięśniowej zauważalny jest na barkach i nogach. Taki proces powoduje u pacjenta objawy związane z ogólnym osłabieniem i szybkim zmęczeniem. W połączeniu z otyłością takie przejawienie choroby powoduje znaczne trudności dla pacjenta podczas wysiłku fizycznego. W pewnych sytuacjach dana osoba może zostać zraniona, gdy wstaje lub przysiada.

Rozcieranie skóry

Podobny objaw w zespole Cushinga występuje dość często. Pokrywy skóry zyskują marmurowy odcień, nadmierną suchość i obszary miejscowej nadmiernej potliwości. Pacjent ma sinicę, a rany i rany goją się bardzo długo.

Nadmierne tworzenie się włosów

Takie symptomy są często odwiedzane przez kobietę, u której zdiagnozowano chorobę Isenko-Cushinga. Włosy zaczynają tworzyć się na klatce piersiowej, górnej wardze i brodzie. Powodem tego stanu jest przyspieszona produkcja nadnerczy przez męskie hormony - androgeny. Oprócz tego objawu kobieta ma zaburzenia miesiączkowania, podczas gdy u mężczyzn impotencja i spadek libido.

Osteoporoza

Ta patologia jest rozpoznawana w 90% przypadków u pacjentów z zespołem Cushinga. Osteoporoza objawia się zespołem bólowym, który wpływa na kości i stawy. Nie wyklucza się tworzenia spontanicznych złamań żeber i kończyn. Jeśli choroba Itenko-Cushinga dotyka ciało dziecka, zauważalne jest opóźnienie w rozwoju dziecka.

Kardiomiopatia

W przypadku zespołu Cushinga choroba ta bardzo często dotyka pacjenta. Istnieje kardiomiopatia z reguły typu mieszanego. Wpływa na powstawanie nadciśnienia tętniczego, zaburzeń elektrolitowych lub katabolicznych skutków sterydów. U ludzi objawy te są odnotowywane:

  • naruszenie rytmu serca;
  • wysokie ciśnienie krwi;
  • niewydolność serca.

Oprócz przedstawionych objawów zespół Cushinga może powodować patologię, taką jak cukrzyca. Określa się to w 10-20% przypadków. Regulacja poziomu cukru we krwi może odbywać się za pomocą specjalnych leków.

W stosunku do układu nerwowego występują następujące objawy:

  • opóźnienie;
  • depresja;
  • euforia;
  • zły sen;
  • psychoza steroidowa.

Rozwój choroby u dzieci

Choroba Itenko-Cushinga jest bardzo rzadko rozpoznawana u młodych pacjentów. Ale ostrość przebiegu zajmuje wiodącą pozycję wśród patologii endokrynologicznych. Najczęściej wpływa na dolegliwość dzieci w starszym wieku. Nie można jednak wykluczyć powstawania tego procesu u dzieci w wieku przedszkolnym.

Proces patologiczny tak szybko obejmuje wiele rodzajów wymiany, dlatego też należy jak najszybciej przeprowadzić diagnostykę i terapię.

Pierwszą oznaką choroby u dzieci jest otyłość. Tłuszcz osadza się w górnej części pnia. Twarz staje się obłędna, a kolor skóry jest purpurowoczerwony. U pacjentów w wieku przedszkolnym obserwuje się równomierny rozkład tłuszczu podskórnego.

U 90% pacjentów rozpoznano opóźnienie wzrostu. W połączeniu z nadwagą prowadzi to do odwodnienia organizmu. Opóźnienie wzrostu charakteryzuje się zamknięciem stref przyrostu nasadowego.

U dzieci, podobnie jak u dorosłych, włosy zaczynają się rozwijać, chociaż prawdziwe dojrzewanie jest opóźnione. Chłopców objawy te są związane z opóźnieniem rozwoju jąder i penisa i dziewczynek - naruszenie czynności jajnika, macicy, niedorozwój, brak obrzęku piersi i menstruacja. Okrywająca włosy zaczyna uderzać w takie obszary ciała jak plecy, kręgosłup, kończyny.

Charakterystyczną manifestacją zespołu Cushinga jest naruszenie trofizmu skóry. Taki objaw wyraża się w tworzeniu pasm rozciągliwych. Zwykle koncentrują się na podbrzuszu, bokach, pośladkach, wewnętrznych udach. Paski te można przedstawić zarówno w liczbie pojedynczej, jak i mnogiej. Ich kolor jest różowy i fioletowy. Skóra w tym procesie staje się sucha, cienka, bardzo łatwo zranić. Często na ciało dziecka wpływają ropnie, grzyby, fruktoza. Obszar klatki piersiowej, twarzy i pleców ma trądzik. Na skórze tułowia i kończyn powstają wysypki podobne do porostów. Jest akrocyjanoza. Skórkom na miejscu pośladków towarzyszy suchość, a w dotyku są zimne.

Choroba Izenko-Cushinga najczęściej objawia się u dzieci w postaci osteoporozy szkieletu. W rezultacie następuje spadek masy kostnej. Stają się kruche, więc często pojawiają się złamania. Klęska jest stosowana do płaskiej kości i rurki. W przypadku złamania stwierdza się cechy kliniczne: brak lub ostre zmniejszenie zespołu bólowego w miejscu złamania. Podczas gojenia można uzyskać wystarczająco duże rozmiary i długotrwałą kukurydzę.

Zespół Itenko-Cushinga powoduje patologiczne zmiany w układzie sercowo-naczyniowym u dzieci. Przejawia się w postaci nadciśnienia, metabolizmu elektrolitów i niewydolności hormonalnej. Podwyższone ciśnienie krwi w tym przypadku jest obowiązkowe. Jest to uporczywy i wczesny objaw choroby. Wskaźniki ciśnienia zależą od wieku pacjenta. Im jest młodszy, tym wyższe będzie jego ciśnienie krwi. Tachykardię rozpoznaje się u prawie wszystkich pacjentów.

U małych pacjentów występują zaburzenia neurologiczne i psychiczne. W przypadku tych objawów nieodłączne są następujące cechy:

  • wielopunktowy;
  • wycierania;
  • różna ostrość;
  • dynamizm.

Często dochodzi do naruszenia psychiki. Ten stan objawia się w depresyjnym nastroju, pobudzenie, często pacjenci odwiedzają myśli samobójcze. Kiedy zespół Cushinga osiągnął stabilną remisję, wszystkie te objawy szybko znikają.

Dzieci są często diagnozowane z objawami cukrzycy steroidowej, której przebieg występuje bez kwasicy.

Wydarzenia terapeutyczne

Leczenie choroby polega przede wszystkim na czynnościach, których celem jest wyeliminowanie przyczyny patologii i zrównoważenie tła hormonalnego. Zespół Itenko-Cushinga może sugerować trzy metody leczenia:

Bardzo ważne jest, aby rozpocząć leczenie na czas, ponieważ zgodnie ze statystykami, jeśli leczenie nie rozpocznie się w ciągu pierwszych 5 lat od początku, to wynik śmiertelny występuje w 30-50% przypadków.

Terapia lekami

To leczenie koncentruje się na kompleksie leków, których działanie ma na celu zmniejszenie produkcji hormonów w korze nadnerczy. Często lekarz wyznacza lekarza w połączeniu z innymi metodami leczenia. W przypadku leczenia zespołu Isenko-Cushinga pacjentowi można przepisać takie leki:

Z reguły leki te powinny być stosowane, gdy chirurgiczna metoda leczenia nie daje pozytywnego rezultatu lub po prostu niemożliwe jest wykonanie operacji.

Radioterapia

Ta metoda leczenia jest odpowiednia w przypadku, gdy choroba była spowodowana gruczolakiem przysadki. Radioterapia z powodu wpływu na przysadkę mózgową pozwala na zmniejszenie wytwarzania hormonu adrenokortykotropowego. Z reguły ta metoda leczenia jest wykonywana w połączeniu z leczeniem medycznym lub chirurgicznym. Często jest to dzięki połączeniu z lekami, że istnieje zwiększony efekt radioterapii w leczeniu zespołu Cushinga.

Interwencja chirurgiczna

W leczeniu choroby często przepisuje się zabieg chirurgiczny. Polega na usunięciu gruczolaka za pomocą technik mikrochirurgicznych. Pacjent bardzo szybko staje się lepszy, a skuteczność takiej terapii wynosi 70-80%. Jeśli zespół Cushinga został wywołany przez guz kory nadnerczy, operacja obejmuje środki mające na celu usunięcie tego nowotworu. Jeśli choroba jest bardzo trudna, lekarze usuwają dwa gruczoły nadnercza, tak aby pacjent przez całe swoje życie musiał stosować glukokortykoidy jako substytut terapii.

Choroba Itenko-Cushing jest stanem, dla którego zwiększona produkcja hormonów nadnerczy glikokortykoidy. Głównymi objawami choroby są otyłość i wysokie ciśnienie krwi. Leczenie daje pozytywne wyniki tylko wtedy, gdy wszystkie procedury terapeutyczne zostały wykonane w odpowiednim czasie.

Jeśli uważasz, że masz Zespół Cushinga i objawy charakterystyczne dla tej choroby, wtedy endokrynolog może ci pomóc.

Sugerujemy również skorzystanie z naszej internetowej usługi diagnostycznej, która na podstawie objawów wybiera prawdopodobne choroby.

Hiperandrogenizm - patologicznego, który występuje u dziewczynek i kobiet i charakteryzuje się podwyższonym stężeniem androgenów w organizmie. Androgen jest uważany za męski hormon - jest również obecny w organizmie kobiety, ale w małych ilościach, więc gdy wzrasta jej poziom, kobieta ma charakterystyczne objawy, takie jak miesiączka ustania i niepłodności, wzrostu włosów typu męskiego i kilka innych. Zmiana tła hormonalnego wymaga pilnej korekty, ponieważ może to prowadzić do rozwoju wielu patologii w ciele kobiety.

Otyłość jest stanem ciała, w którym złogi tłuszczowe zaczynają gromadzić się w nadmiarze w błonniku, tkankach i narządach. Otyłość, której objawy polegają na zwiększeniu masy ciała o 20% lub więcej w porównaniu ze średnią wartością, jest nie tylko przyczyną ogólnego dyskomfortu. Prowadzi to także do pojawienia się problemów psycho-fizyczne na tym tle problemy z stawów i kręgosłupa, problemy z życiem seksualnym, a także problemów związanych z rozwojem innych warunków, które towarzyszą tego rodzaju zmian w organizmie.

Zapalenie mięśnia sercowego to powszechna nazwa procesów zapalnych w mięśniu sercowym lub mięśniu sercowym. Choroba może pojawić się na tle różnych infekcji i zmian autoimmunologicznych, ekspozycji na toksyny lub alergeny. Występuje pierwotne zapalenie miokardium, które rozwija się jako niezależna dolegliwość, i wtórne, gdy patologia serca jest jedną z głównych manifestacji choroby układowej. Dzięki szybkiemu rozpoznaniu i kompleksowemu leczeniu zapalenia mięśnia sercowego i jego przyczyn, rokowanie na rokowanie jest największe.

Premenopauza to szczególny okres w życiu kobiety, której określenie dla każdego przedstawiciela płci jest indywidualne. Jest to rodzaj luki między osłabionym i rozmytym cyklem menstruacyjnym a ostatnią miesiączką, która towarzyszy menopauzie.

Myotonia jest genetycznie zdeterminowaną patologią, która należy do kategorii dolegliwości nerwowo-mięśniowych. Warto zauważyć, że zależnie od odmiany, może ona manifestować się w różnym wieku, a nie od momentu narodzin dziecka. Głównym powodem rozwoju choroby jest przeniesienie genu mutującego dziecko od jednego lub obojga rodziców i mogą być całkowicie zdrowe. Inne przesłanki mające wpływ na rozwój tak rzadkiej choroby pozostają nieznane.

Przy pomocy ćwiczeń fizycznych i samokontroli większość ludzi może obejść się bez leczenia.

Zespół Itinco Cushinga

Zespół Itinco Cushinga - patologia, która charakteryzuje się zwiększoną produkcją hormonów glukokortykoidowych (HA) w korze nadnerczy. Jego nazwę nadano kompleksowi objawów na cześć dwóch naukowców, którzy go opisali.

Zespół ten jest szerszym pojęciem niż choroba tytułowa, do której się zalicza, wraz z lekiem i zespołem ACTH.

Przyczyny wielu syndrom Cushinga tumor nadnerczy, gruczolak przysadki, długotrwałe stosowanie leków zawierających sterydy.

Choroba ta częściej dotyka kobiety, głównie osoby w wieku 20-45 lat chorują, ale czasami zdiagnozowano patologię zarówno u dzieci, jak iu starszych pacjentów.

przysadka zespół Cushinga jest obarczona niebezpiecznych powikłań dla ciała, w tym niemożność posiadania dzieci, ponieważ kortykosteroidów hormony wpływają na metabolizm, powodując awarię narządów i układów.

Leczenie choroby obejmuje leczenie i interwencję chirurgiczną.

Przyczyny

Zespół narkotykowy Itenko Cushing jest znacznie bardziej powszechny niż spontaniczna hiperkortyzacja, gdy organizm zaczyna wytwarzać nadmiar krokortykosteroidów. Przyczyną rozwoju patologii może być długotrwałe leczenie chorób autoimmunologicznych, artretyzmu poprzez leki zawierające hormony. Te ostatnie zwykle nie są stosowane w leczeniu dzieci, jednak tego czynnika nie można wykluczyć z listy przyczyn rozwoju zespołu Itenko-Cushinga w dzieciństwie.

Inne przyczyny tego zespołu - choroby związane z endogenną produkcją GK:

  • przerost;
  • gruczolak / rak kory nadnerczy;
  • gruczolak przysadki;
  • łagodne i złośliwe nowotwory różnych narządów, prowokujące wytwarzanie ACTH: płuca, oskrzela, trzustka, jajniki lub jądra itp.;
  • różne urazy i stany zapalne mózgu i rdzenia kręgowego, opon mózgowych, czaszek;
  • uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego;
  • poród;
  • czasami patologia wątroby.

Nie udowodniono, że choroba może być spowodowana genetyczną predyspozycją, ale niektórzy badacze odnoszą się do tego czynnika jako jednego z powodów rozwoju zespołu.

Objawy

Choroba ma takie objawy kliniczne:

  1. Objawy otyłości, które określają tzw wygląd Kushingoid: tłuszcz na twarzy ( „księżyca twarz”, często z fioletowym odcieniem), otyłość wpływa na karku ( „menopauzalne garb”), piersi, brzuch, plecy, ale nie kończyn, które są cienkie. Objawy te są typowe dla 90% pacjentów z zespołem Isenko-Cushinga.
  2. Zmiany ze skóry. W szczególności z góry dłoń staje się cienka i przezroczysta, jak pergamin. Pacjenci często doświadczają siniaków, łuszczenia skóry, a czasami występuje pigmentacja. Wraz z rozwojem choroby występują tak charakterystyczne objawy jak trądzik, rozstępy (rozstępy).
  3. Następuje zanik układu mięśniowego, zwłaszcza mięśni pośladkowych i brzusznych, w wyniku czego przepuklina często występuje w jamie brzusznej, tzw. "Żołądek żaby". Czasami mięśnie szkieletu są zaniki, a nawet mięśnia sercowego.
  4. Choroby układu kostnego: osteoporoza. Kości bolą i stają się kruche.
  5. U kobiet cykl menstruacyjny zostaje przerwany, a typ męskich włosów obserwuje się z powodu braku równowagi hormonalnej.
  6. Dzieci mogą opóźnić wzrost.
  7. Zaburzenia układu nerwowego.
  8. Patologia układu sercowo-naczyniowego.
  9. Czasami (nie więcej niż 10-20% pacjentów) zdiagnozowano cukrzycę steroidową.

Połączenie z możliwością posiadania dzieci

Choroba wpływa na układ rozrodczy obu płci. Jeśli nie poświęcisz na czas odpowiedniego leczenia, może to negatywnie wpłynąć na zdolność posiadania dzieci. U mężczyzn mogą wystąpić następujące objawy:

  • demaskulinizacja;
  • zmniejszona siła, pożądanie seksualne;
  • różne patologie w strukturze i wielkości jąder, prostaty, penisa;
  • prawdziwa ginekomastia.

Objawy naruszeń układu rozrodczego u kobiet:

  • zaburzenia cyklu menstruacyjnego, brak miesiączki u 30% pacjentów;
  • patologia w jajnikach (tworzenie torbieli, zmniejszona aktywność pęcherzyków);
  • zmniejszone libido;
  • ciąża z tym zespołem występuje rzadko, ale jest to możliwe, ale po udanej terapii większość kobiet nadal może rodzić dzieci.

Jeśli zespół zostanie zdiagnozowany u dzieci, może wpływać na dojrzewanie płciowe, w przypadku braku leczenia, spowoduje niepłodność w przyszłości.

Diagnoza u dorosłych i dzieci

Dokładne i terminowe rozpoznanie choroby ma wielkie znaczenie, ponieważ ważne jest, aby całkowicie wyeliminować wszystkie inne choroby i znaleźć przyczynę, tak aby nie zaszkodzić zdrowiu niewłaściwej terapii. Już w badaniu, choroba lekarz-endokrynolog mogą być wykryte i typ otyłości i innych niuansów obrazu klinicznego, ale to nie wystarczy do rozpoznania. Aby zidentyfikować pacjenta lub oznaki dorosłego dziecka z nadprodukcją glikokortykosteroidów i adrenokortykotropowego (ACTH), hormonu niezbędnego do przeprowadzenia szczegółowych badań laboratoryjnych.

Metody diagnostyczne obejmują: różne analizy moczu i krwi (duże i małe próbki deksametazonu), badania biochemiczne, w szczególności z podejrzeniem cukrzycy; instrumentalne procedury diagnostyczne, takie jak CT, MRI głowy, klatki piersiowej, jamy brzusznej (w zależności od występujących objawów), ultradźwięków i radiografii.

Diagnostyka różnicowa umożliwia odróżnienie tej choroby od wielu innych patologii, które mają podobne objawy:

  • funkcjonalna hiperkortyzacja wywołana alkoholizmem (pseudosyndrom Itenko-Cushing), a także ciąża;
  • zespół adrenogenitalny;
  • różne zaburzenia układu nerwowego, które są również związane z patologią układu podwzgórze-przysadka-nadnercza i charakteryzują się zwiększonym wydzielaniem GC;
  • nadmierna waga, przy której występuje podwyższone ciśnienie krwi i zaburzony metabolizm węglowodanów.
Leczenie

Leczenie zespołu jest długi, ponieważ ze względu na zmniejszenie równowagi hormonalnej, metabolizmu, normalizowanie układ podwzgórzowo-przysadkowej, eliminując patologii na wiele organów i układów organizmu, a także późniejsze kontrolę produkcji ACTH i GC, a czasami steroidów terapii zastępczej.

Choroba eliminuje szereg nowoczesnych technik zabiegu napromieniowania (terapii protonowej, gamma-terapii), chemioterapią i X-ray (stosowany z guzów nowotworowych), jak również biorąc leki. Wymienione metody w praktyce medycznej są często łączone.

Przedstawiono także leczenie objawowe, które pomaga zmniejszyć ból, ciśnienie itp.

Leczenie odbywa się w szpitalu. Stosowanie tych metod ma swoje niuanse w leczeniu dorosłych i dzieci, obecność powikłań, stadium i ciężkość choroby.

Leczenie chirurgiczne

Choroba jest często leczona właśnie poprzez interwencję chirurgiczną. Mogą to być operacje neurochirurgiczne, takie jak adenomektomia z guzem przysadki. Inne nowotwory (nadnercza, płuca) są również usuwane, jeśli nie ma przeciwwskazań. Zwykle po operacji wskazana jest hormonalna terapia zastępcza ("Chloditane", glikokortykosteroidy). Pacjent w celu zapobiegania nawrotom należy przestrzegać wszystkich wskazówek lekarza i regularnie obserwowane przez endokrynolog, kardiolog, neurolog, kobiety nie należy zapominać, aby odwiedzić ginekologa.

Stosowane i inne techniki chirurgiczne do usuwania nowotworów: elektrokoagulacja, kriochirurgia.

Przed i po zabiegach i innych operacjach (napromienianie) należy przepisać inhibitory steroidogenezy.

Leki

Choroba czasami nadaje się (szczególnie na wczesnym etapie) do leczenia medycznego. Spośród leków, które hamują produkcję ACTH i HA, najbardziej efektywny „Parlodel” i „Peritol”, „deser”, „rezerpina”, „cyproheptadyny” „Hloditan”, „Metopiron”, „aminoglutetymidem”, „trilostan”.

Aby złagodzić objawy choroby można przyjmować leki zawierające potas, leki z nadciśnienia tętniczego.

Osteoporoza pomoc anaboliki "methandrostenolone", "Metilandrostendiol", "Fenobolin" i "calcitrine", "Etydronian-ksidifon", "pamidronian", "klodronianu".

Pacjenci z atrofią tkanki mięśniowej i skurczami wynikającymi z tej pomocy "Spironolakton".

Kobietom z zaburzeniami cyklu miesiączkowego przepisuje się hormony płciowe.

Jeśli chorobie towarzyszą zaburzenia nerwowe, leczenie objawowe polega na przyjmowaniu środków uspokajających, przeciwdepresyjnych.

Leki obniżające poziom cukru we krwi, przepisywane na cukrzycę steroidową.

Leczenie skojarzone obejmuje kombinację technik chirurgicznych z radioterapią i chemioterapią. Na przykład adrenalektomię łączy się z gamma lub terapią protonową, zalecając "Chloditan".

Po obustronnej adrenalektomii podawanie glukokortykosteroidów i blokerów ACTH trwa do końca życia.

Zapobieganie

Aby zapobiec chorobom i różnym nieprzyjemnym konsekwencjom, na przykład, narażenie, terapia witaminowa jest pokazana (nacisk położony jest na witaminy C, B i D). Musisz także przestrzegać właściwej diety. Nie jeść tłustych, unikać pokarmów zawierających węglowodany, nadmiernego spożycia sodu i płynu, jeśli występują problemy z sercem i naczyniami krwionośnymi.

Po zakończeniu leczenia należy co roku przeprowadzać niezbędne badania, zgodnie z zaleceniami lekarza, aby przyjmować leki steroidowe po usunięciu nowotworów.

Prognozy pod warunkiem terminowego i odpowiedniego leczenia zespołu Itenko-Cushinga są korzystne. W przeciwnym razie możliwa jest niepełnosprawność o różnych stopniach, a nawet śmiertelny wynik.

Zespół i zespół Itzenko-Cushinga: przyczyny, objawy i leczenie

I zespołu Cushinga (choroba hiperkortyzolemii) - jest to objaw, który występuje, gdy nadmierne wytwarzanie hormony kortykosteroidowe. Jeśli choroba jest wynikiem zaburzeń w układzie podwzgórze-przysadka, które prowadzą do zwiększonego wytwarzania hormonu ACTH (adrenokortykotropowego), a w konsekwencji, kortyzolu, mówi się o rzeczywistą chorobą Cushinga. Jeśli pojawienie się objawów choroby nie jest związane z funkcjonowaniem układu podwzgórzowo-przysadkowego, to jest to zespół Itenko-Cushinga.

Przyczyny hiperkortyzy

Objawy hiperkortyzy

Zespół Itenko-Cushinga ma dość wyraźne zewnętrzne objawy, zgodnie z którymi lekarz może podejrzewać tę chorobę.

U zdecydowanej większości pacjentów otyłość jest charakterystyczna dla hiperkortalizacji. Rozkład tłuszczu zachodzi zgodnie z typem dysplastycznym (koekuloidem): nadmiar tłuszczu określa się na plecach, brzuchu, klatce piersiowej, twarzy (twarz podobna do księżyca).

Zanik mięśni, zmniejszenie objętości masy mięśniowej, spadek napięcia mięśniowego i siły, jest szczególnie zauważalny z naruszeniem tonu mięśni pośladkowych. "Wypaczone pośladki" - jeden z typowych objawów choroby. Zanik mięśni przedniej ściany jamy brzusznej może ostatecznie doprowadzić do pojawienia się przepuklin w białej linii brzucha.

Zmiany skórne. U pacjentów skóra staje się cieńsza, ma marmurowy odcień, jest podatna na suchość, płatki i są obszary o zwiększonej potliwości. Pod cienką skórą widoczny jest układ naczyniowy. Wyglądają rozstępy - rozciągają się na fioletowo-fioletowo, pojawiają się najczęściej na skórze brzucha, bioder, gruczołów sutkowych, barków. Ich szerokość może sięgać kilku centymetrów. Ponadto skóra wykazuje różne rodzaje wysypek, takich jak trądzik i naczyniowe gwiazdki. W niektórych przypadkach z chorobą Itenko-Cushinga występuje przebarwienie - na skórze pojawiają się ciemne i jasne plamy, które są podświetlone kolorem.

Jednym z poważnych komplikacji syndromu Cushinga - osteoporoza związana z pocienionym tkanki kostnej, co powoduje deformacji i złamań kości, w czasie u pacjentów rozwija się skolioza.

Naruszenie serca wyraża się w postaci rozwoju kardiomiopatii. Występują zaburzenia rytmu serca, nadciśnienie tętnicze, w końcu dochodzi do niewydolności serca u pacjentów.

U 10-20% pacjentów wykrywa się cukrzycę steroidową, która może nie obejmować zmian w trzustce i istotnych zmian stężenia insuliny we krwi.

Nadmierny rozwój androgenów nadnerczowych prowadzi do pojawienia się hirsutyzmu u kobiet - włosów typu męskiego. Ponadto, u kobiet chorych, zaburzenia miesiączkowania występują aż do braku miesiączki.

Rozpoznanie i leczenie zespołu Itenko-Cushinga

Badanie rozpoczyna się badania przesiewowe: analiza moczu określenia dobowego wydalania poziom wolnego kortyzolu w teście z deksametazonem (glikokortykosteroidu leku), dzięki identyfikacji hiperkortyzolemię, a także przeprowadzenie wstępnego zespołu diagnostyce różnicowej i choroby Cushinga. potrzebne są dalsze badania w celu zidentyfikowania gruczolaka przysadki, raka nadnerczy lub innych narządach i powikłań związanych z chorobą (Ultrasonografia, rentgenowskich, tomografii komputerowej i MRI, etc.).

Leczenie choroby zależy od wyników badania, to znaczy od specyfiki obszaru, w którym ujawnia się patologiczny proces, który doprowadził do pojawienia się hiperkortalizacji.

Do chwili obecnej jedyną naprawdę skuteczną metodą leczenia choroby Itenko-Cushinga, która powstała w wyniku gruczolaka przysadki, jest chirurgiczna (selektywna transsensogenna adenomektomia). Ta operacja neurochirurgiczna jest wskazana w wykrywaniu gruczolaka przysadki z jasną lokalizacją ustaloną podczas badania. Zwykle ta operacja daje pozytywne wyniki u zdecydowanej większości pacjentów, przywrócenie prawidłowego funkcjonowania układu podwzgórzowo-przysadkowego następuje wystarczająco szybko, aw 70-80% przypadków występuje ciągła remisja choroby. Jednak u 10-20% pacjentów może wystąpić nawrót.

zabieg chirurgiczny w chorobie Cushinga jest zazwyczaj związane z radioterapii, jak również w wyniku degradacji rozrostowymi nadnerczy (t. K. Gland wzrost ciężaru na skutek długotrwałego braku hormonalnej).

W przypadku przeciwwskazań do chirurgicznego leczenia gruczolaka przysadki (poważny stan pacjenta, obecność ciężkich współistniejących chorób itp.) Wykonuje się leczenie lekowe. Stosuje się leki hamujące wydzielanie hormonu adrenokortykotropowego (ACTH), których poziom prowadzi do hiperkortyzacji. Na tle takiego leczenia, w razie konieczności, konieczne jest również leczenie objawowe za pomocą leków hipotensyjnych, hipoglikemizujących, przeciwdepresyjnych, leczenia i zapobiegania osteoporozie itp.

Jeśli przyczyną hiperortalizacji są guzy nadnercza lub inne narządy, konieczne jest ich usunięcie. Podczas usuwania zajętego nadnercza w celu zapobiegania hipokortykalności w przyszłości, pacjenci będą potrzebowali długotrwałej hormonalnej terapii zastępczej pod stałym nadzorem lekarza.

Adrenalektomia (usunięcie jednego lub dwóch nadnerczy) jest rzadko stosowana w tym ostatnim przypadku, tylko jeśli nie można leczyć hiperkortykozę w inny sposób. Ta manipulacja prowadzi do chronicznej niewydolności kory nadnerczy, wymagającej hormonalnej terapii zastępczej przez całe życie.

Wszyscy pacjenci, którzy byli lub są leczeni z powodu tej choroby, wymagają stałego monitorowania endokrynologa, aw razie potrzeby innych specjalistów.

Do którego lekarza się zgłosić

Jeśli masz te objawy, musisz skontaktować się z endokrynologiem. Jeśli zostanie znaleziony inspekcja gruczolaka przysadki, leczenia pacjentów zaangażowany neurologa lub neurochirurga się. W miarę rozwoju powikłań w leczeniu urazów pokazano Cushinga (złamaniami) kardiolog (ciśnienie jest podniesione i zaburzeń rytmu), ginekologiczne (na zaburzenia układu rozrodczego).

Więcej o chorobie i zespole Itenko-Cushing w programie "Żyj zdrowo!":

Choroba Itenko-Cushinga - co to jest? Objawy i leczenie

Choroba Itenka Cushinga jest patologią neuroendokrynną o często niejasnej etiologii. Choroba charakteryzuje się nadmiernym wytwarzaniem hormonów kortykosteroidowych, które regulują wszystkie procesy metaboliczne w organizmie.

Zespół rozwija się w wyniku nieprawidłowego działania podwzgórza, wzgórzowy siatkowego, co naturalnie powoduje zmiany w przysadce mózgowej, jest wytwarzany jest zbyt hormon adrenokortykotropowy (ACTH), które wyzwala wytwarzanie kortykosteroidów w korze nadnerczy.

Co to jest?

Przysadka - Cushinga - zaburzenia neuroendokrynne charakteryzują się zwiększonym wydzielaniem hormonów przez korę nadnerczy, co jest spowodowane przez nadmierne wydzielanie komórek ACTH rozrost tkanki przysadki lub guza (90% microadenomas).

Przyczyny

Przyczyny choroby nie są w pełni określone. Możemy tylko powiedzieć, że według statystyk z przysadki zespół Cushinga dotyka pacjentów z wywiadem obecnych kontuzje, urazy głowy, wstrząśnienie mózgu, zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowych i innych urazów głowy, mózgu i rdzenia kręgowego, OUN, porodu u kobiet.

  1. Ostatnie badania wykazały, że choroba jest często związany z gruczolakiem przysadki inne guzy (nadnercza, czasem rak płuca, rak trzustki, gruczolak oskrzeli, rak jądra, jajników).
  2. Aby sprowokować tę patologię neuroendokrynną może być podawanie wysokich dawek hormonów steroidowych w leczeniu zapalenia stawów lub astmy. Dlatego nie może być stosowany przez długi czas w dużych dawkach "Hydrokortyzonu", "Metyloprednizolonu" i podobnych leków zawierających hormony.
  3. Predyspozycje genetyczne nie są ostatnim czynnikiem w rozwoju choroby.

Czasami choroba może wywoływać alkoholizm, niektóre patologie wątroby.

Objawy choroby Itenko-Cushinga

Osoba z chorobą Ithenko-Cushinga nabiera stopniowo specyficznego wyglądu - czerwona twarz w kształcie księżyca, tłuste ciało z cienkimi kończynami (patrz zdjęcie).

Na brzuchu, z powodu otyłości, pojawiają się rozstępy. Miejsca tarcia (łokcie i szyja) i fałdy skóry spowodowane zwiększoną pigmentacją stają się ciemniejsze niż reszta skóry. Choroba znacznie zmniejsza odporność, tak że około 50% pacjentów umiera z powodu chorób zakaźnych. Na tle choroby Itenko-Cushinga często rozwijają się poważne zaburzenia psychiczne.

Główne objawy choroby Itenko-Cushinga:

  1. Twarz staje się "księżycowa";
  2. Zwiększone ciśnienie krwi (nadciśnienie);
  3. Zmniejszona gęstość kości (osteoporoza);
  4. Zwiększa poziom cukru we krwi (hiperglikemia);
  5. Występuje zwiększone odkładanie się tłuszczu w obszarach: brzucha, obręczy barkowej, szyi i twarzy;
  6. W wyniku dystrofii mięśniowej dochodzi do przerzedzania kończyn;
  7. Jest osłabienie mięśni;
  8. Wyraźny żylny wzór pojawia się na kończynach i klatce piersiowej;
  9. U kobiet możliwe jest pojawienie się włosów typu męskiego.

Przebieg choroby może być progresywny (symptomy rozwijają się przez okres od sześciu do dwunastu miesięcy) i torpid (stopniowy wzrost objawów od trzech do dziesięciu lat).

Formy przebiegu klinicznego

Nasilenie przebiegu choroby Itenko-Cushinga może być łagodne, umiarkowane lub ciężkie.

  1. Łatwemu stopniowi choroby towarzyszą łagodnie wyrażone objawy: można zachować funkcję menstruacyjną, czasami nie ma osteoporozy.
  2. Ze średnią ciężkością choroby Isenko-Cushinga objawy są wyraźne, ale nie rozwijają się powikłania.
  3. Ciężka postać choroby charakteryzuje się rozwojem powikłań: zanik mięśni, hipokaliemia, hipertoniczna nerka, ciężkie zaburzenia psychiczne itp.

Tempo rozwoju zmian patologicznych odróżnia postępujący i chwiejny przebieg choroby Itenko-Cushinga. Postępujący prąd charakteryzuje się szybkim (w ciągu 6-12 miesięcy) nasileniem objawów i powikłań choroby; z torpidowym prądem, zmiany patologiczne powstają stopniowo, przez 3-10 lat.

Diagnostyka

Rozpoznanie zespołu Isenko Cushinga jest złożonym i odpowiedzialnym procesem, od dokładności i terminowości, od której zależy życie, ludzkie zdrowie. Obejmuje:

  • analiza moczu, krwi w celu określenia poziomu kortyzolu i stężenia ACTH;
  • CT, MRI otrzewnej;
  • USG;
  • roentgen szkieletu;
  • badanie biochemiczne, próbki z deksametazonem, kortyoliberyną, ACTH w celu wyjaśnienia lokalizacji patologii w ciele.

Podczas badania i badania pacjenta bardzo ważne jest, aby wykluczyć wszystkie inne możliwe choroby przed postawieniem ostatecznej diagnozy.

Leczenie choroby Itenko-Cushinga

Wraz z pojawieniem się choroby Itenko-Cushinga, leczenie ma na celu wyeliminowanie zmian podwzgórza, przywrócenie zaburzonego metabolizmu, normalizację wydzielania kortykosteroidów i ACTH. W tym celu przepisane leki, leczenie chirurgiczne, terapia protonowa obszaru podwzgórze-przysadka mózgowa, gamma, terapia promieniami X, terapia dietetyczna i kombinacja różnych metod.

W zależności od ciężkości choroby Itenko-Cushinga lekarze mianują:

  • Leki, gdy są przepisywane agonistów receptora dopaminy, leki przeciwnowotworowe i leki, które spowalniają syntezę steroidów.
  • W ciężkich przypadkach zastosowanie leczenia chirurgicznego jest uzasadnione, gdy wymagane jest jednostronne lub obustronne usunięcie nadnerczy, wprowadzenie czynnika niszczącego jego strukturę, usunięcie przysadki mózgowej.
  • Radioterapia - proton lub gamma w średnim i ciężkim stopniu.

Aby znormalizować pracę narządów i układów, zapewnione jest leczenie objawowe. W takim przypadku:

  • w przypadku wykrycia niewydolności serca - preparaty naparstnicy i glikozydy nasercowe;
  • z nadciśnieniem tętniczym zalecono stosowanie leków moczopędnych i leków obniżających ciśnienie krwi;
  • w osteoporozie - kompleksy witaminowe z witaminą D, preparaty przywracające strukturę nabłonkową kości i poprawiające procesy asymilacji wapnia;
  • w cukrzycy wyznaczają ścisłą dietę z obowiązkowym przyjmowaniem preparatów do depresji poziomu Saccharum we krwi;
  • w celu wzmocnienia odporności w chorobie Itenko-Cushinga, lekarz przepisuje fundusze, które stymulują wzrost i dojrzewanie limfocytów.

Z myślą o zapobieganiu osteoporozie i kamieni nerkowych, lekarze doradzają im jeść jaja, produkty mleczne i otyłość - zrezygnować z soli i tłustych potraw, a także zwiększyć ilość wody pić dziennie.

Prognoza

Zależy od czasu trwania, nasilenia objawów choroby i wieku pacjenta:

  • z krótkim czasem trwania choroby, łagodną postacią i wiekiem pacjenta poniżej 30 lat, rokowanie jest korzystne;
  • srednetyazholyh w przypadkach długotrwałej przebieg choroby po normalizacji funkcji kory nadnerczy, są często przechowywane Nieodwracalne zaburzeń układu sercowo-naczyniowego, nerek, nadciśnienie, cukrzyca, osteoporoza;
  • obustronna adrenalektomia prowadzi do rozwoju przewlekłej niewydolności nadnerczy, która wymaga stałej hormonalnej terapii zastępczej, aby zapobiec rozwojowi zespołu Nelsona.

W przypadku całkowitej regresji objawów choroby można utrzymać zdolność do pracy. Przy całkowitej adrenalektomii traci się zdolność do pracy.

Zapobieganie

Osoby z objawami choroby Itenko-Cushinga powinny być obserwowane u różnych specjalistów i unikać nadmiernego wysiłku psycho-emocjonalnego i fizycznego. Ponadto, ogólne środki zapobiegawcze obejmują walkę z neuroinfekcją, odurzeniem, zapobieganiem urazom czaszkowo-mózgowym itp.

Choroba Itenko-Cushinga: objawy, rozpoznanie i leczenie

Choroba Itzenko-Cushinga jest stanem patologicznym zdiagnozowanym u osób w każdym wieku. Jego nazwa została uzyskana przez dwóch badaczy, którzy ją studiowali. Po raz pierwszy Nikolai Itenko zaczął mówić o niej w 1924 r., Neuropatolog z Odessy, który wyjaśnił rozwój takiego stanu przez awarie w pracy podwzgórza. Po 8 latach Harvey Cushing, neurochirurg z Kanady, kontynuował swoje badania. W trakcie swojej pracy zasugerował, że przyczyną wystąpienia objawów choroby staje się guz. W tej chwili wiadomo, że oba założenia były prawdziwe.

Informacje ogólne

choroby neuroendokrynnego jest chorobą, w której występuje brak równowagi pracy układu podwzgórze-przysadka-nadnercza, a brak dobowego rytmu wydzielania hormon uwalniający kortykotropinę (CRH) - hormon adrenokortykotropowy (ACTH) i hormonów wytwarzanych przez korę nadnerczy, obejmują one kortyzolu.

Kortyzolu - hormonu stresu, nadmierne przyspieszenie rozpadu białek i tłuszczów, wapnia pogarsza dostarczania odporności jelita zmniejsza i przyspiesza produkcję soku żołądkowego, zwiększa się ciśnienie i spowalnia produkcję kineskopów podwzgórza (nazywa się to bardziej CRH). MCT z kolei zmniejsza produkcję ACTH przez przysadkę mózgową, ACTH i hamuje funkcji kory nadnerczy, zmniejszając w ten sposób wytwarzanie kortyzolu. Jest to, jak zdrowe oś podwzgórze-przysadka-nadnercza.

W przypadku choroby Itenko-Cushinga mechanizm ustanowiony przez naturę zawodzi. Zmienione komórki przysadki rozpoczynają przyspieszone wydzielanie ACTH, co prowadzi do wzrostu syntezy kortyzolu, ale nie wyzwala mechanizmu "reakcji na stres" - nie zmniejsza wytwarzania MCT. Tj. istnieje trwałe i długotrwałe zwiększenie poziomu kortyzolu i innych hormonów gruczołów nadnerczy we krwi.

Ze względu na nadmierne wydzielanie kortykosteroidów choroba Itenko-Cushinga jest również nazywana hiperkortyzacją.

Zwróć uwagę! W medycynie działają również z takim pojęciem, jak zespół Itenko-Cushinga. Jest szerszy i obejmuje wszystkie stany patologiczne, połączone wspólną symptomatologią - zwiększoną produkcją kortyzolu nadnerczy. Oznacza to, że oprócz choroby, zespół obejmuje inne stany - zespół kortykoliberynoptyczno-ektopowy, guzy nadnerczy, zespół jatrogenny.

Ludzie w wieku 25-40 lat są zagrożeni, chociaż chorobę można zdiagnozować u nastolatków w okresie dojrzewania i u dzieci. Według statystyk kobiety są narażone na niego 4 do 8 razy częściej niż mężczyźni. Istnieje poważna choroba: z powodu braku metabolizmu minerałów i węglowodanów pojawia się problem związany z pracą układu nerwowego, sercowo-naczyniowego, pokarmowego i moczowego.

Patogeneza choroby Itenko-Cushinga

Naukowcom wciąż trudno jest określić dokładne przyczyny rozwoju choroby Itenko-Cushinga.

Jednocześnie zauważają, że następujące czynniki wywołują patologię:

  • Szybka restrukturyzacja ciała, która naprawia awarie przysadki i podwzgórza. Najczęściej obserwuje się go w czasie ciąży, porodu, na początku menopauzy, w okresie dojrzewania.
  • Poważne urazy czaszkowo-mózgowe i silne siniaki.
  • Pojawienie się i rozwój infekcji mózgu (zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowych), powodujące ogólne zatrucie organizmu.
  • Gruczolak lub guz, który wyłonił się z komórek chromofobowych i bazofilowych przysadki (jest przyczyną rozwoju choroby w 85% przypadków).

Wszystkie te czynniki są w stanie wywołać mechanizm rozwoju poważnych objawów patologii.

Objawy choroby Itenko-Cushinga

Oznaki, że lekarz może zdiagnozować chorobę, są bardzo liczne, ponieważ dotykają wielu narządów i układów. Cierpienie na skórę, tkanki podskórne, mięśnie, układ nerwowy, hormonalny, trawienny i inne

Oznaki skóry choroby Itenko-Cushinga

Skóry pokrywają się, wysychają, odklejają, zyskują fioletowo-marmurowy odcień. W obszarach, w których skóra ściera się, występuje przebarwienie. Na pośladkach brzuch, biodra, klatka piersiowa i ramiona pojawiają się w jasnych odcieniach (fioletowe, jaskrawoczerwone paski).

Stopniowo skóra staje się cieńsza, pojawiają się na niej naczynia krwionośne. W niektórych miejscach widoczne są siniaki, które leczy się przez długi czas ze względu na kruchość naczyń. U pacjentów obserwuje się wirylizm i hirsutyzm. Pierwsze zjawisko charakteryzuje się zwiększonym wzrostem włosów na twarzy i ciele, natomiast na głowie szybko wypadają. Drugim jest pojawienie się roślinności u kobiet na klatce piersiowej, brzuchu, nad górną wargą. Są też wrzody, wrzody, czyraki.

Zmiany podskórnej tkanki tłuszczowej

W 95% przypadków pacjenci są otyli, a gromadzenie tłuszczu wzdłuż ciała nie jest jednolite. Twarz jest zaokrąglona, ​​ma kształt obłędu, w strefie siódmego kręgu szyjnego znajduje się kopiec tłuszczowy, fałdy w brzuchu i klatce piersiowej.

Kościste objawy choroby Itenko-Cushinga

Choroba dotyka kości. Występuje to w 95% przypadków, ponieważ hormony produkowane z jednej strony negatywnie wpływają na proces asymilacji wapnia, az drugiej - niszczą białka tworzące podstawę kości. W rezultacie rozwija się osteoporoza, wpływając na kształt i rozmiar czaszki, kręgosłupa, dłoni i stóp. Pacjenci zgłaszają silny zespół bólowy, mają zwiększone ryzyko złamań, a dzieci mają wolniejszy wzrost.

Objawy patologii ze strony układu oddechowego

Ze względu na zwiększoną produkcję hormonów odporność maleje. Organizm jest częściej narażony na zapalenie oskrzeli, zapalenie płuc. Możliwy rozwój gruźlicy.

Układ mięśniowy

Ze względu na zniszczenie białek mięśniowych kończyny są przerzedzone, osoba staje się cienka i odczuwa stałe osłabienie, w niektórych przypadkach nie może niezależnie podnieść ciężarów ani stanąć na nogach.

Objawy patologii ze strony układu pokarmowego

Zgaga, wrzody żołądka i jelit - oznaki choroby Itenko-Cushinga. Pod wpływem hormonów dochodzi również do pogorszenia czynności wątroby.

Zaburzenia układu sercowo-naczyniowego

U pacjentów przede wszystkim podnosi się ciśnienie krwi, a jeśli je ignoruje, rozwija się niewydolność serca. W tym samym czasie przepływ krwi przez naczynia zwalnia, a narządy i układy zaczynają brakować tlenu. W przypadku braku wykwalifikowanej pomocy może dojść do śmiertelnego wyniku.

Objawy zaburzeń układu nerwowego

Łamanie kości wywołuje nacisk na nerwy, które przechodzą w ich pobliżu. W konsekwencji, osoba ma silny ból zlokalizowany w kończynach i uniemożliwia mu pełne chodzenie, podnoszenie ciężarów. W tym samym czasie, pogarsza się pamięć, intelekt jest diagnozowany, pojawia się depresja, wzrasta pobudliwość lub odwrotnie, apatia, obojętność na wszystko. W przypadku braku specjalistycznej opieki, pacjent rodzi się z myślami o samobójstwie.

Zmiany w układzie moczowym

Zmniejszona odporność i zwiększona podatność na patogeny prowadzą do rozwoju odmiedniczkowego zapalenia nerek. Eliminacja wapnia z kości i nieprawidłowości podczas jego asymilacji przyczyniają się do rozwoju kamicy. Nadciśnienie wywołuje rozwój stwardnienia tętnic, które z kolei tylko go wzmacnia, i tak dalej w kółko.

Objawy choroby Itenko-Cushinga z układu płciowego i hormonalnego

Jedna trzecia pacjentów w wyniku wszystkich zmian obserwowała cukrzycę, diagnozowała awarie w procesie metabolizmu białek, tłuszczów, węglowodanów, naruszała równowagę wodno-solną. Wszyscy pacjenci zauważają spadek pożądania seksualnego. Kobiety przestają miesiączkować, a narządy płciowe maleją. Trudno im wyobrazić dziecko, a jeśli pojawia się poczęcie, znieść je.

Diagnoza i gatunki

Podczas diagnozowania choroby zbiera się anamnezę. Na podstawie ustaleń lekarz klasyfikuje swoją formę.

Choroba Itenko-Cushinga:

  • łagodny, gdy symptomatologia nie jest wyraźna, nie ma problemów z układem kostnym;
  • medium, kiedy są wszystkie znaki, ale nie obserwuje się żadnych komplikacji;
  • poważne - W tym przypadku występują złamania, cukrzyca, zaburzenia psychiczne, stwardnienie kłębków nerkowych.

Ważne! Wraz z przepływem choroba postępuje i jest chwiejna. W pierwszym przypadku rozwój objawów przebiega szybko, a pacjenci szybko stają się niepełnosprawni. W drugim - symptomatologia pojawia się powoli (może być rozciągnięta na kilka lat).

Aby potwierdzić diagnozę, pobrano krew i mocz do analizy, aby zidentyfikować hormony i wyniki ich rozpadu w nich.

Następujące metody badawcze umożliwiają weryfikację poprawności diagnozy:

  • Radiografia układu kostnego, w którym badana jest czaszka, kończyny, kręgosłup.
  • MRI i tomografia komputerowa mózgu, która może wykryć obecność nowotworu przysadki i ocenić stopień zniszczenia układu kostnego.
  • Ultrasonografia, MRI, tomografia komputerowa, angiografia nadnerczy, które pozwalają ocenić ich wielkość i stopień funkcjonowania.

Zwróć uwagę! Aby rozwiać wszelkie wątpliwości dotyczące poprawności diagnozy, lekarze przeprowadzają testy z użyciem deksametazonu i metopyronu.

Doświadczony endokrynolog powinien doradzić i przepisać leczenie.

Leczenie choroby Itenko-Cushinga

Możesz walczyć z chorobą na dwa sposoby. Pierwszy polega na eliminacji przyczyn pojawienia się i normalizacji podwzgórza, przysadki i nadnerczy. Drugim celem jest wyeliminowanie nieprawidłowego funkcjonowania wszystkich dotkniętych systemów i narządów.

W zależności od ciężkości choroby Itenko-Cushinga lekarze mianują:

  • Radioterapia - Proton lub gamma w średnim i ciężkim stopniu;
  • Lekarski, gdy są przepisane agoniści receptora dopaminy, leki przeciwnowotworowe i preparaty, które spowalniają syntezę steroidów.
  • W ciężkich przypadkach uzasadnione jest zastosowanie leczenia chirurgicznego, gdy jednostronne lub obustronne usunięcie nadnerczy jest przepisane, wprowadzenie środka niszczącego ich strukturę, usunięcie przysadki mózgowej.

Aby znormalizować pracę narządów i układów, zapewnione jest leczenie objawowe. W takim przypadku:

  • w cukrzycy wyznaczają ścisłą dietę z obowiązkowym przyjmowaniem preparatów do depresji poziomu Saccharum we krwi;
  • z nadciśnieniem tętniczym zalecono stosowanie leków moczopędnych i leków obniżających ciśnienie krwi;
  • w przypadku wykrycia niewydolności serca - preparaty naparstnicy i glikozydy nasercowe;
  • w osteoporozie - kompleksy witaminowe z witaminą D, preparaty przywracające strukturę nabłonkową kości i poprawiające procesy asymilacji wapnia;
  • w celu wzmocnienia odporności w chorobie Itenko-Cushinga, lekarz przepisuje fundusze, które stymulują wzrost i dojrzewanie limfocytów.

Zwróć uwagę! Skuteczność diety w leczeniu choroby Itenko-Cushinga jest słaba, więc często jest niedoceniana. Tymczasem to nowe nawyki żywieniowe pozwalają pacjentom poprawić ogólny stan zdrowia i zapobiegać rozwojowi konsekwencji. Z myślą o zapobieganiu osteoporozie i kamieni nerkowych, lekarze doradzają im jeść jaja, produkty mleczne i otyłość - zrezygnować z soli i tłustych potraw, a także zwiększyć ilość wody pić dziennie.

Ponadto lekarze zawsze powinni wykluczyć otłuszczenie, wędzone, słone, kwaśne, zrezygnować ze szkodliwych nawyków - picie napojów alkoholowych, palenie.

Prognoza

Z powodu poważnych awarii hormonalnych i problemów w pracy poszczególnych narządów i układów, lekarze rzadko dają dokładne prognozy. Ignorowanie objawów choroby i brak odpowiedniego leczenia może prowadzić do nieodwracalnych skutków w organizmie lub do zgonu. Jednocześnie szybki dostęp do specjalisty pozwala zatrzymać rozwój dolegliwości i utrzymać zdolność do pracy.

Ważne! 50% pacjentów z taką chorobą umiera w przypadku braku leczenia przez 5 lat.

U dorosłych prognozy zależą od stopnia rozwoju choroby Itenko-Cushinga i obecności ciężkich objawów. U dzieci sytuacja jest gorsza z powodu przyspieszonego wzrostu i zwiększonego metabolizmu. W najlepszym razie rozwój dziecka jest hamowany, aw najgorszym przypadku - krzywizny kręgosłupa, co pociąga za sobą defekty kosmetyczne.

Aby zwiększyć szanse na pomyślny wynik leczenia, osoba może, jeśli wszystkie recepty lekarza są spełnione, a także przejść regularne badania w celu wykrycia powikłań.

Zwróć uwagę! Im szybciej zostanie postawiona diagnoza, tym bardziej prawdopodobne jest, że choroba zostanie wyleczona.

Komplikacje

Najstraszniejsze komplikacje w chorobie Itenko-Cushinga to objawy, które stały się niezależnymi chorobami. Chodzi o:

  • cukrzyca, która dotyka co piątego pacjenta;
  • osteoporoza, z której większość cierpi;
  • niewydolność serca, która prowadzi do nieodwracalnych procesów w mięśniu sercowym;
  • osłabiona odporność, w wyniku której osoba często cierpi na choroby układu oddechowego, skóry;
  • wrzód żołądka;
  • otyłość;
  • kamica.

Fakt ten pogarsza fakt, że sama choroba Itzenko-Cushinga występuje niezwykle rzadko, dlatego nie zawsze jest ona natychmiast diagnozowana.. Tak więc, podczas gdy lekarze traktują jej objawy, uznając je za niezależne dolegliwości, ona postępuje. Aby temu zapobiec, jeśli wystąpią podobne objawy, należy zasięgnąć porady od endokrynologa.

Olga Chumachenko, recenzentka medyczna

2,784 wyświetlenia w sumie, 1 odsłon dziś

Może Chcesz Pro Hormonów