Nadnerczy niewydolność, co przejawia się w naruszenie produktu gliko- mineralokortykoidów, jest wynikiem albo zniszczenia lub zaburzenia kory gruczołów (pierwotnej niewydolności nadnerczy, lub choroba Addisona) lub zmniejszenie wydzielania przysadkowego ACTH (wtórnej niewydolności nadnerczy).

Najczęstszą przyczyną wtórnej niewydolności kory nadnerczy jest leczenie glikokortykosteroidami.

Wtórna niewydolność kory nadnerczy

Przyczyny wtórnej niewydolności kory nadnerczy

Wtórna niewydolność kory nadnerczy z powodu niedoboru ACTH jest najczęściej konsekwencją leczenia glikokortykosteroidami. Wśród endogennych przyczyn spadku sekrecji ACTH, podwzgórza lub guzów przysadki zajmują pierwsze miejsce.

Brak ACTH prowadzi do zmniejszenia wydzielania kortyzolu i androgenów nadnerczowych. Wydzielanie aldosteronu w większości przypadków pozostaje prawidłowe. We wczesnych stadiach podstawowe stężenia ACTH i kortyzolu w osoczu mogą pozostawać w normalnych granicach. Jednak zasoby przysadki są zmniejszone, a zatem reakcja ACTH i kortyzolu na stres jest mniejsza niż u zdrowych ludzi. W przyszłości zmniejsza się podstawowe wydzielanie ACTH, co prowadzi do atrofii wiązki i stref siatkowatych kory nadnerczy oraz obniżenia poziomu podstawowego kortyzolu w osoczu. Ten etap charakteryzuje się nie tylko brakiem reakcji ACTH na stres, ale także mniejszą odpowiedzią nadnerczy na ostrą stymulację egzogenną ACTH.

Objawy niedoboru glukokortykoidowego nie różnią się od pierwotnej niewydolności nadnerczy, ale wydzielanie aldosteronu strefy kłębuszkowej komórek jest zachowana, mineralokortykoidów objawy niedoboru są nieobecne.

Objawy i oznaki wtórnej niewydolności kory nadnerczy

Wtórna niewydolność nadnerczy jest stanem przewlekłym, a jej objawy z reguły nie są swoiste. Jednak przy nierozpoznanej wtórnej niewydolności kory nadnerczy lub u pacjentów, którzy nie zwiększają dawki steroidów w okresach stresu, może rozwinąć się ostry kryzys nadnerczy.

Główną różnicą tego stanu od pierwotnej niewydolności kory nadnerczy jest zmniejszone wydzielanie ACTH, a w konsekwencji brak przebarwienia. Ponadto w takich warunkach wydzielanie mineralokortykoidów zwykle pozostaje prawidłowe.

Z reguły nie ma zmniejszenia objętości krążącej krwi, ani odwodnienia, ani hiperkaliemii. Nie obniżone i ciśnienie krwi, z wyjątkiem ostrych przypadków. Możliwe hiponatremię z powodu retencji wody i zaburzenia wydalania wody, ale nie towarzyszy temu hiperkaliemia. Pacjenci zwykle skarżą się na osłabienie, szybkie zmęczenie, senność, brak apetytu i czasami wymioty; niektórzy odczuwają ból w stawach i mięśniach. Często stwierdzano hipoglikemię. W przypadku ostrej dekompensacji stanu, ciśnienie krwi może gwałtownie spaść i nie reagować na czynniki wazopresyjne.

Współistniejące czynniki

Wtórna niewydolność kory nadnerczy może wskazywać na anamnestyczne dane (terapia glikokortykosteroidami) lub cushingoidalne cechy wyglądu pacjenta. Jeśli przyczyną niedoboru ACTH są guzy podwzgórza i przysadki mózgowej, zwykle występują oznaki utraty innych funkcji przysadki (hipogonadyzm i niedoczynność tarczycy). W gruczolakach przysadki może wystąpić nadmierne wydzielanie GH lub prolaktyny (PRL).

Dane laboratoryjne

Rutynowe badanie krwi wykrywa normocytic normochromic niedokrwistość, neutropenia, limfocytoza i eozynofilia. Często wykrywane hiponatremii spowodowane Wpływ wytrącanie glikokortykoidów WUA negatywny mechanizm sprzężenia zwrotnego lub zmniejszenie szybkości przesączania kłębuszkowego w gipokortizolemii. poziomy potasu, kreatyniny, sodu i azotu mocznikowego w osoczu zazwyczaj pozostają normalne. Stężenie glukozy w osoczu może być zmniejszone, chociaż ciężka hipoglikemia występuje rzadko.

Rozpoznanie niewydolności kory nadnerczy

Chociaż rozpoznanie niewydolności nadnerczy wymaga potwierdzenia przez badania laboratoryjne, leczenie nie powinno być opóźnione do uzyskania tych wyników. Nie jest również możliwe wykonywanie procedur zwiększających odwodnienie i obniżające ciśnienie krwi. W ciężkich przypadkach, należy natychmiast rozpocząć leczenie i procedury diagnostyczne są wykonywane dopiero po ustabilizowaniu pacjenta.

Testy diagnostyczne

Ponieważ przy częściowej niewydolności kory nadnerczy poziom steroidów w moczu i osoczu może pozostać prawidłowy, diagnoza wymaga oceny rezerw kory nadnerczy.

Szybki test stymulacji za pomocą ACTH

Szybki test z ACTH pozwala ocenić rezerwy nadnerczy i powinien być pierwszą procedurą diagnostyczną dla podejrzenia pierwotnej lub wtórnej niewydolności kory nadnerczy. Jak wspomniano powyżej, próbka o niskiej dawce ACTH (1 μg cosincetropin) jest bardziej fizjologiczna i rzetelniej ujawnia zmniejszoną funkcję kory nadnerczy.

Słaba odpowiedź na zewnętrzne ACTH wskazuje zmniejszyła kory nadnerczy i podstawą do diagnozowania niewydolności nadnerczy. Konieczne są dalsze badania, ponieważ reakcja relaks podczas szybkiego testu stymulacji ACTH jest naruszenie reakcji na inne bodźce (metyrapon, hipoglikemia insuliny wywołanej stresem). Jednak przy pomocy tego testu nie można odróżnić pierwotnej niewydolności kory nadnerczy od wtórnej. Różnicowa wartość diagnostyczna to podstawowy poziom ACTH w osoczu.

Normalna reakcja w szybkiej próbie z ACTH eliminuje pierwotnej niewydolności nadnerczy, ale nie ich częściowo wtórnym niepowodzeniem (w niektórych przypadkach, gdzie wydzielania ACTH jest niewystarczające, aby zapobiegać atrofii nadnercza, ale nie wzrasta na stres). Jeśli podejrzewa się taką sytuację, rezerwa przysadki ACTH jest oceniana za pomocą próbek z metiaponem lub hipoglikemią insuliny.

ACTH poziom w osoczu

U pacjentów z pierwotną niewydolnością nadnerczy wyjściowy poziom ACTH w osoczu powinien przekraczać górną granicę normy - 52 pg / ml (11 pmol / l). Zwykle wzrasta do 200 pg / ml (44 pmol / l) lub więcej. W przypadku wtórnej niewydolności kory nadnerczy poziom ten może być niższy niż 10 pg / ml (2,2 pmol / l). Jednak biorąc pod uwagę epizodyczną naturę wydzielania ACTH i krótki okres półtrwania plazmy w osoczu, wyniki określania poziomu podstawowego należy interpretować w świetle sytuacji klinicznej. Na przykład poziom ACTH często przekracza normę we wczesnym okresie po wyeliminowaniu wtórnej niewydolności kory nadnerczy, co można pomylić z pierwotną niewydolnością. W istocie, stężenie ACTH pierwotnej niewydolności nadnerczy wzrasta nawet wcześniej niż jest to możliwe w celu określenia znaczącego zmniejszenia podstawowej kortyzolu lub jego odpowiedzi na egzogenne ACTH. Stąd też stale zwiększone stężenie ACTH w osoczu jest wiarygodnym wskaźnikiem pierwotnej niewydolności kory nadnerczy.

Częściowa awaria ACTH

Podejrzeniem niewydolności częściowego i zmniejszenia rezerwy ACTH przysadki pod prawidłowym wynikiem szybkich testów stymulacji funkcji ACTH w układzie podwzgórzowo-przysadkowy jest oceniany przy użyciu próbek z metyrapon i insuliny hipoglikemii.

Noc z badania przeprowadzonego dla podejrzanych metyrapon przysadki lub podwzgórza zaburzeń u pacjentów, u których indukcja hipoglikemia jest przeciwwskazane lub otrzymujących leczenie glikokortykosteroidami. Jeśli podejrzewa się podwzgórze lub guz przysadki, przeprowadza się test z hipoglikemią insuliny, ponieważ ocenia on reakcję nie tylko ACTH, ale również GH.

Normalna reakcja na metirapon lub hipoglikemię insuliny wyklucza wtórną niewydolność kory nadnerczy. Zmniejszona odpowiedź (nawet przy normalnym teście ACTH) potwierdza tę diagnozę.

Leczenie niewydolności kory nadnerczy

Zadaniem jest zapewnienie poziomu gluko- i mineralokortykoidów, równoważnego poziomowi osób z normalną funkcją układu GGN, w każdych warunkach.

Ostry niedoczynność nadnerczy

W przypadku podejrzenia ostrego niedotlenienia należy natychmiast rozpocząć leczenie. Terapia jest zredukowana do wprowadzenia glukokortykoidów i korekcji metabolizmu wody, hipowolemii, hipoglikemii i przesunięć elektrolitu. Jednocześnie dowiadują się i próbują wyeliminować towarzyszące lub wywołujące choroby kryzysowe.

Najczęściej podawany pozajelitowo hydrokortyzon w postaci rozpuszczalnej (hemibursztynian hydrokortyzonu lub fosforan). W dawkach superfizjologicznych hydrokortyzon ma wystarczającą zdolność do zatrzymywania sodu, więc dodatkowe leczenie mineralokortykoidami nie jest wymagane.

Pierwszego dnia hydrokortyzon podaje się dożylnie w dawce 100 mg co 6 godzin. Zwykle stan pacjenta poprawia się po 12 godzinach lub wcześniej. W tym przypadku na drugi dzień hydrokortyzonu podawanego w dawce 50 mg co 6 godzin, większość pacjentów, dawka może być stopniowo zmniejsza się, doprowadzając do czwartego, piątego dnia do 10 mg trzy razy dziennie.

  1. Pacjenci z ciężkimi chorobami, zwłaszcza z powikłaniami (takimi jak posocznica), dużymi dawkami hydrokortyzonu (100 mg co 6-8 godzin) nadal są wstrzykiwani, aż stan ustabilizuje się.
  2. Pacjenci z pierwotną niewydolnością kory nadnerczy po zmniejszeniu całkowitej dawki hydrokortyzonu do 50-60 mg / dobę dodaje się mineralokortykoidy (fludrokortyzon).
  3. Pacjenci w stanie kryzysu na tle wtórnej niewydolności kory nadnerczy potrzebują przede wszystkim w terapii zastępczej hydrokortyzonem (w dawkach wskazanych powyżej). Jeśli w takim przypadku istnieje ryzyko nadmiernego opóźnienia sodu i wody, zamiast hydrokortyzonu można podawać pozajelitowo, syntetyczne steroidy, takie jak prednizon lub deksametazon.
  4. Podanie domięśniowe octanu kortizonu w ostrej niewydolności nadnerczy jest przeciwwskazane z wielu powodów: a) powolnego przyjmowania do krwi; b) potrzeba wcześniejszej konwersji w wątrobie na kortyzol; c) niewystarczające zwiększenie poziomu kortyzolu w osoczu; d) słaby spadek stężenia ACTH w osoczu (tj. niewystarczająca aktywność glukokortykoidów).

Dożylne podanie glukozy i soli fizjologicznej wprowadza się w celu skorygowania hipowolemii, niedociśnienia tętniczego i hipoglikemii. Niedobór krążącej krwi z chorobą Addisona może być znaczący, a przed podaniem glukokortykoidów ciśnienie krwi nie może być zwiększone za pomocą leków zwężających naczynia krwionośne. Hydrokortyzon i wymiana objętościowa zwykle eliminują hiperkaliemię i kwasicę. Czasami jednak trzeba uciekać się do dodatkowych funduszy.

Terapia wspomagająca

Pacjenci z pierwotną niewydolnością nadnerczy wymagają dożywotniego leczenia gluko- i mineralokortykoidami. Wybranym lekiem z grupy glukokortykoidów jest hydrokortyzon. Podstawowa produkcja kortyzolu wynosi około 8-12 mg / m2 na dzień. Dawka podtrzymująca hydrokortyzonu dla dorosłych wynosi zwykle 15-25 mg na dobę. Ta dawka jest zwykle przyjęta ułamkowo: 5-15 mg rano po nocnym śnie i 5-10 mg w godzinach popołudniowych. Reżim ten zapewnia normalny stan większości pacjentów. Jednak niektóre z nich mogą wymagać jedynie jednorazowego porannego spożycia, podczas gdy inne wymagają hydrokortyzonu trzy razy dziennie (po 10, 5 i 5 mg). Efektem ubocznym leczenia glukokortykoidami jest bezsenność. W przypadku przyjmowania ostatniej dawki o godzinie 4-5 po południu zwykle unika się tego.

Jako mineralokortykoidów fludrokortyzonu terapii podstawień (9a-ftorkotizol), które zwykle trwa tylko raz rano w dawce 0,05-0,2 mg. Fludrokortyzon jest długo utrzymywany w osoczu i dlatego nie ma potrzeby dzielenia jego dawki w ciągu jednego dnia. Około 10% pacjentów (przy odpowiednim spożyciu soli) wystarczy wziąć tylko hydrokortyzon.

Przy wtórnej niewydolności kory nadnerczy stosuje się te same dawki hydrokortyzonu. Potrzeba stosowania fludrokortyzonu występuje rzadko. Przywrócenie systemu CGN po zniesieniu egzogennych glikokortykosteroidów występuje od kilku tygodni do kilku lat, a czas trwania tego okresu jest trudny do przewidzenia. Dlatego leczenie substytucyjne musi być kontynuowane. Ostatnio nastąpiła poprawa u pacjentów z DHEA w dawce 50 mg / dobę, ale trafność tego podejścia wymaga potwierdzenia.

Adekwatność terapii

Przeprowadzając terapię substytucyjną, należy skupić się na ogólnym samopoczuciu pacjenta i jego apetycie. Oczywiste jest, że pojawienie się objawów zespołu Cushinga wskazuje na przedawkowanie glukokortykoidów. Przyjmuje się powszechnie, że w okresach niskiej dawki stresu hydrokortyzonu się dwukrotnie, aw silnego stresu (np zabiegu) - wprowadzają je do 200-300 mg dziennie. Duże dawki glukokortykoidów zwiększają ryzyko utraty kości i osteoporozy. Dlatego konieczne jest wybranie najmniejszych dawek zapewniających normalny stan zdrowia pacjenta. Adekwatność zastępczej terapii glikokortykoidami jest zwykle oceniana na podstawie wskaźników klinicznych, a nie biochemicznych. Dwa ważne względy wspierają to podejście. Po pierwsze, rośnie świadomość ryzyk związanych ze zwolnieniami lub brakiem leczenia. Niedawno wykazano, że słabą kontrolę glikemii i nadciśnienia u pacjentów z cukrzycą, spadek gęstości kości, oraz wzrostu w surowicy poziomu lipidów w pewnym stopniu zależy od subkliniczną syndrom Cushinga spowodowane incydentaloma nadnerczy. W wielu incydentaloma kortyzolu poziomach podobnych do tego z łagodnym przedawkowaniu hydrokortyzonu u pacjentów z niewydolnością nadnerczy. Ponadto, odwrotna zależność pomiędzy dawką glukokortykoidowego terapii zastępczej, oraz gęstości mineralnej kości, jak i bezpośredniej korelacji markerów resorpcji kości w dawkach glukokortykoidów. Po drugie, biorąc hydrokortyzon, stężenie kortyzolu w osoczu różnych pacjentów może się znacznie różnić.

Dlatego przy ocenie adekwatności terapii glikokortykoidami nie należy koncentrować się na poziomie wolnego kortyzolu w moczu. Jest również niewiarygodny taki wskaźnik jak zawartość osocza ACTH. W przypadku przewlekłej niewydolności kory nadnerczy poziom ACTH często pozostaje podwyższony, pomimo przyjmowania odpowiednich dawek glukokortykoidów. Zaproponowano skupienie się na dziennej dynamice poziomu kortyzolu w osoczu, co wymaga wielu definicji, co jest dość trudne. Wszystko to potwierdza celowość zastosowania klinicznych, a nie biochemicznych wytycznych w ocenie adekwatności zastępczej terapii sterydowej.

Prawidłowe leczenie usuwa słabość, złe samopoczucie i zwiększone zmęczenie. Apetyt i masa ciała zostają przywrócone, objawy żołądkowo-jelitowe i przebarwienia znikną (choć nie zawsze całkowicie). Przy niewystarczającym leczeniu wszystkie te objawy utrzymują się.

Adekwatność minerokortykoidowej terapii zastępczej ocenia się na podstawie ciśnienia tętniczego i składu elektrolitów w surowicy. Przy właściwym leczeniu ciśnienie krwi wraca do normy, zmiany ortostatyczne zanikają, poziom sodu i potasu normalizuje się. Niektórzy ludzie używają aktywności reninowej osocza (ARP) jako wskaźnika adekwatności dawek fludrokortyzonu, który powinien wynosić poniżej 5 ng / ml na godzinę w pozycji pionowej ciała. Przedawkowanie fludrokortyzononu prowadzi do wzrostu ciśnienia krwi i hipokaliemii. Odwrotnie, jeśli występują niedostateczne dawki, utrzymują się zmęczenie i złe samopoczucie, objawy ortostatyczne, hiperkaliemia i hiponatremia.

Zapobieganie zaburzeniu hipoaderenii

Niemal zawsze można zapobiec rozwojowi ostrego kryzysu u pacjentów ze stwierdzoną niewydolnością kory nadnerczy otrzymującą leczenie substytucyjne. Ważnym elementem takiej profilaktyki jest edukacja pacjentów i wzrost dawek glikokortykosteroidów podczas chorób współistniejących.

Pacjentów należy poinformować o potrzebie terapii przez całe życie, mieć świadomość możliwych konsekwencji ostrych chorób, zrozumieć potrzebę zwiększenia dawek sterydów i zwrócić się o pomoc lekarską w tym czasie. Powinny zawsze mieć przy sobie kartę identyfikacyjną lub bransoletkę.

W przypadku łagodnych chorób dawki hydrokortyzonowe należy zwiększyć do 60-80 mg na dobę; Po 24-48 godzinach po poprawie stanu powróć do zwykłych dawek podtrzymujących. Zwiększenie dawek mineralokortykoidów nie jest wymagane.

Jeśli złe samopoczucie trwa lub nasila się, należy kontynuować przyjmowanie zwiększonych dawek hydrokortyzonu i zwrócić się o pomoc lekarską.

Przyjmowaniu i wchłanianiu hydrokortyzonu można zapobiegać poprzez wymioty; Aby wywołać kryzys może również biegunka, w której szybko traci się płyn i elektrolity. W takich przypadkach wymagane jest pozajelitowe podawanie glukokortykoidów, wymagające pomocy medycznej.

Kompensacja za sterydy w operacjach chirurgicznych

Normalną reakcją fizjologiczną na stres chirurgiczny jest zwiększenie wydzielania kortyzolu, który moduluje zmiany immunologiczne podczas operacji. Dlatego pacjenci z pierwotną lub wtórną niewydolnością kory nadnerczy, którzy są planowo operowani, potrzebują zwiększonych dawek glukokortykoidów. Ten problem jest najbardziej istotny dla pacjentów, u których układ przysadkowo-nadnerczy został zahamowany przez egzogenne glukokortykoidy.

Ważne: octanu kortyzonu nie należy stosować domięśniowo.

Rokowanie niewydolności kory nadnerczy

Przed pojawieniem się możliwości leczenia gluko- i mineralokortykoidami pierwotna niewydolność kory nadnerczy w ciągu pierwszych 2 lat nieuchronnie doprowadziła do śmierci. Obecnie przeżycie pacjentów zależy od przyczyny choroby Addisona. W przypadku genetyki autoimmunologicznej długość życia praktycznie nie spada, a większość pacjentów jest w stanie prowadzić normalne życie. Co do zasady, tylko pacjenci, u których niewydolność kory nadnerczy ostro rozwinie się, umierają przed rozpoczęciem leczenia.

Rokowanie dla pacjentów z wtórną niewydolnością kory nadnerczy otrzymujących terapię glukokortykoidami jest korzystne.

Niedoczynność nadnerczy spowodowana obustronnym krwotokiem w tych gruczołach nadal często prowadzi do śmierci; Diagnoza w większości przypadków została ustalona podczas autopsji.

Ostra niewydolność kory nadnerczy

Objawy i oznaki ostrej niewystarczającej kory nadnerczy

Objawy kliniczne ostrej niewydolności kory nadnerczy zależą głównie od nasilenia i stopnia niedoboru glukokortykosteroidów i mineralokortykoidów. Często ostrej niewydolności kory nadnerczy towarzyszy wstrząs i zwykle poprzedzają ją wszelkie stresujące okoliczności (interwencja chirurgiczna, zakażenie). Zmniejszona produkcja glukokortykoidów i mineralokortykoidów powoduje niedociśnienie (zmniejszenie pojemności minutowej serca i obwodowego oporu naczyniowego), hipowolemię, hiponatremię, hiperkaliemię i kwasicę metaboliczną.

Istnieją trzy główne kliniczne postacie ostrej niewydolności kory nadnerczy:

  1. sercowo-naczyniowe;
  2. Przewód pokarmowy - możliwe są objawy niestrawności (wymawiane wymioty, biegunka), pseudo-zapalenia otrzewnej (wyraźny ból brzucha, podrażnienie otrzewnej);
  3. cerebral (meningoencephalitic) - przejawione zaburzenia świadomości, często stan deliryczny, wyrażone objawy neurologiczne.

Przy pierwotnej ostrej (ostrej) niewydolności kory nadnerczy obraz kliniczny objawia się dość nagle, w postaci ostrej niewydolności sercowo-naczyniowej (zapaść naczyniowa).

Ostra niewydolność nadnerczy, spowodowana dekompensacją pierwotnej przewlekłej niewydolności kory nadnerczy, rozwija się coraz częściej.

Rozpoznanie ostrej niewydolności kory nadnerczy

Rozpoznanie ostrej niewydolności nadnerczy opiera się z reguły na historii i obrazie klinicznym.

We krwi:

  • zaburzenia elektrolitowe (hiperkaliemia, hiponatremia, czasami hiperkalcemia);
  • oznaki naruszenia równowagi kwasowo-zasadowej (kwasica metaboliczna);
  • wzrost poziomu azotu mocznikowego (z powodu odwodnienia).

W przypadku wykrycia niewydolności kory nadnerczy, przeprowadza się kontrolę w celu potwierdzenia możliwej diagnozy i ustalenia genezy. Ponieważ masywna terapia zastępcza w tej sytuacji zaczyna się, co do zasady, przed ostatecznym potwierdzeniem diagnozy przez badania hormonalne, zaleca się pobranie krwi dla ewentualnej retrospektywnej weryfikacji diagnozy przed jej powołaniem.

Jeśli istnieje podejrzenie ostrej niewydolności kory nadnerczy jakiejkolwiek przyczyny, leczenie hydrokortyzonu należy rozpocząć natychmiast. Końcowa weryfikacja diagnozy przeprowadzana jest po ustabilizowaniu się stanu pacjenta.

Leczenie ostrej niewydolności kory nadnerczy

Leczenie ostrej niewydolności kory nadnerczy opiera się na następujących zasadach:

  • masywna terapia zastępcza za pomocą kortykosteroidów;
  • rehydratacja i korekcja zaburzeń elektrolitowych;
  • leczenie choroby, która spowodowała dekompensację (objawy) procesu i leczenie objawowe.

W ciężkiej ostrej niewydolności kory nadnerczy, przedstawiono dożylnie i tak wcześnie, jak to możliwe, roztwory krystaloidów (roztwór soli, roztwór 5-10% dekstrozy); 0,9% roztwór chlorku sodu dożylnie kroplami w 2000-3000 ml + 5-10% roztwór dekstrozy dożylnie kroplówki 500-1000 ml w pierwszym dniu. Wprowadzenie roztworów zawierających potas i diuretyków jest przeciwwskazane.

Natychmiast rozpocząć leczenie hydrokortyzonem. W dużych dawkach hydrokortyzon działa jako glukokortykoid i mineralokorty-pokuty.

Ostra niewydolność kory nadnerczy

Kora nadnerczy jest złożonym narządem endokrynnym. W przypadku ustania wydzielania hormonów przez komórki kory nadnerczy, pojawia się życie pacjenta zagrażające życiu pacjenta - kryzys hipokortykoidalny.

Struktura i funkcja nadnerczy

Nadnercza znajdują się zaotrzewnowo. Ich masa u osoby dorosłej wynosi 7-10 g. W każdym nadnerczu wyróżnia się dwie główne strefy: strefę mózgową i korową. Wytworzona mineralkortikoidy kory (aldosteronu, kortykosteronu i deoksykortykosteronu), glukokortykoidy (11 deoksykortykosteronu, kortykosteron, kortyzol) i androgenów (dehydroepiandrosteron, androstendion). Stosowane są minerały glikokortykoidowe i glikokortykosteroidy, w tym utrzymywanie prawidłowego ciśnienia krwi, objętość krwi krążącej. To właśnie niedobór ich wydzielania prowadzi do rozwoju głównych objawów ostrej niewydolności kory nadnerczy.

Jaka jest ostra niewydolność kory nadnerczy?

Ostra niewydolność kory nadnerczy jest rzadkim schorzeniem występującym w każdym wieku. Mężczyźni i kobiety dostają tę patologię z tą samą częstotliwością.

Występuje pierwotna i wtórna niewydolność wydzielania kory nadnerczy.

Podstawowy jest związany z uszkodzeniem komórek korowych i charakteryzuje się niedoborem mineralnych kortykoidów i glukokortykoidów z wysokim poziomem hormonu adrenokortykotropowego (ACTH) przysadki mózgowej.

Wtórna niewydolność nadnerczy jest związany z porażką funkcji wydzielniczej przysadki mózgowej - poziom ACTH jest niski, poziom kortyzolu jest niski, poziom aldosteronu jest prawidłowy.

Przyczyny ostrej niewydolności kory nadnerczy

Przyczyny pierwotnego niepowodzenia kory nadnerczy:

  1. Autoimmunologiczne uszkodzenie komórek kory nadnerczy;
  2. Zmiany ziarniakowe (gruźlica, histoplazmoza, sarkoidoza);
  3. Uszkodzenie infiltracyjne (hemochromatoza, amyloidoza);
  4. Nadnercze;
  5. Krwotok w korze nadnerczy;
  6. Zakrzepica naczyń nadnerczy;
  7. Obustronna adrenalektomia;
  8. Zakażenie HIV.

Przyczyny wtórnej niewydolności kory nadnerczy:

  1. Zniesienie terapii glikokortykoidami;
  2. Choroby, urazy, operacyjne uszkodzenie przysadki lub podwzgórza.

Manifestacje, objawy ostrej niewydolności kory nadnerczy

Obraz kliniczny ostrej niewydolności nadnerczy jest związany z naruszeniem wody, metabolizmu mineralnego, zapaści naczyniowej.

Istnieją trzy formy klinicznych przejawów kryzysu:

  1. Przewaga składnika sercowo-naczyniowego. Pacjent ma zapaść (gwałtowny spadek ciśnienia krwi). Impuls praktycznie nie jest badany z powodu małego wypełnienia, dźwięki serca są głuche. Pokrywy skóry zyskują cyjanotyczny odcień.
  2. Przewaga objawów żołądkowo-jelitowych. Pacjent odczuwa ostre bóle w jamie brzusznej, utratę apetytu, niestrawne wymioty, biegunkę, odwodnienie. Często symptomatologia jest błędnie interpretowana jako klinika "ostrego brzucha".
  3. Występowanie zaburzeń neuropsychiatrycznych. Ośrodkowy układ nerwowy jest uszkodzony z powodu obrzęku mózgu, hipoglikemii, zaburzeń elektrolitowych. Pacjent może mieć napady padaczkowe, objawy meningalne, urojenia, blokowanie, pociemnienie świadomości, osłupienie.

Aby potwierdzić diagnozę w placówkach medycznych, przeprowadza się ankiety:

  1. Oznaczanie poziomu cukru we krwi;
  2. Biochemiczne badanie krwi;
  3. Kliniczne badanie krwi;
  4. Ogólna analiza moczu;
  5. Profil hormonalny;
  6. EKG.

Zazwyczaj stałe obniżenie poziomu cukru we krwi, wzrost poziomu azotu mocznikowego we krwi i resztek, leukocytoza, zwiększoną szybkość sedymentacji erytrocytów w moczu i bezbarwną cylindrów ziarnistych, stężenie białka w moczu zmniejszyły się metabolitów produktu androgenów i glukokortykoidów. EKG mogą być zmiany charakterystyczne hiperkaliemii - wysoka zaostrzone zęby obniżenia odcinka ST, T, zespołu QRS ekspansji i połączenie go z zębów T.

Leczenie ostrej niewydolności kory nadnerczy

Terapię przeprowadza się na oddziale intensywnej terapii. Podstawą leczenia ostrej niewydolności kory nadnerczy jest odpowiednia terapia zastępcza hormonami glukokortykoidowymi i mineralnymi kortykoidami.

Zasady leczenia:

  1. Masywna terapia zastępcza z zastosowaniem kortykosteroidów;
  2. Rehydracja;
  3. Terapia zaburzeń elektrolitowych;
  4. Leczenie współistniejących chorób.

Jako terapia zastępcza wskazane jest stosowanie hydrokortyzonu. Lek podaje się dożylnie przez pierwsze 2-3 dni (100 mg 4-6 razy dziennie). Po ustabilizowaniu procesu pacjent przenosi się do iniekcji domięśniowych. Rehydrację prowadzi się za pomocą roztworów chlorku sodu i dekstrozy. Antybiotyki są przepisywane do leczenia współistniejących chorób, nawet jeśli nie ma wyraźnych ognisk infekcji.

Niepowodzenia w hormonach nadnerczy

Pozostaw komentarz 1,277

Stan, w którym organizm odczuwa ostry niedobór hormonów steroidowych, nazywany jest niewydolnością kory nadnerczy. Hormony są produkowane bezpośrednio w korze nadnerczy, a choroba może być zarówno ostra, jak i przewlekła. Choroba powoduje nieprawidłowe funkcjonowanie równowagi wodno-elektrolitowej i zaburzenie układu sercowo-naczyniowego. Osoba, która zna objawy niedoczynności kory nadnerczy, może zwrócić się do specjalisty w dziedzinie czasu, co zwiększy szanse na łatwą patologię.

Klasyfikacja

Klasyfikuje niewydolność kory nadnerczy w oparciu o dwa kryteria:

  • lokalizacja niewydolności;
  • przebieg niewydolności.

W zależności od lokalizacji niedoczynności nadnerczy dzieli się na 3 grupy:

  1. Podstawowy. Charakteryzuje go bezpośredni wpływ na nadnercza. Pierwotne nieadekwatne stężenie hormonów jest znacznie bardziej skomplikowane niż wtórne i trzeciorzędowe.
  2. Wtórny. Jest to spowodowane patologią przysadki mózgowej, która produkuje hormon adrenokortykotropowy w niewielkich ilościach lub wcale. Ten hormon wpływa na pracę nadnerczy.
  3. Trzeciorzędowy. Jest to dla niej typowe, że podwzgórze wytwarza niewielką ilość kortyoliberyny.

W zależności od przebiegu niewydolności nadnerczy dzieli się na 2 grupy:

  1. Ostre. Jest to charakterystyczne dla rozwoju ciężkiego stanu pacjenta, który jest również nazywany kryzysem dodatkowym. Może to być śmiertelne, więc pacjent, który zauważył pierwsze objawy, ważne jest, aby natychmiast zwrócić się o pomoc do specjalisty.
  2. Chroniczny. Ma 3 etapy: subkompensację, kompensację, dekompensację. W przeciwieństwie do ostrej niewydolności, nie ma tak poważnych konsekwencji i, jeśli istnieje kompetentna i terminowa terapia, może być obserwowana w łagodnych postaciach przez wiele lat.
Powrót do spisu treści

Przyczyny i mechanizm rozwoju niewydolności kory nadnerczy

Biorąc pod uwagę, że nadnercza są połączonym narządem, pojawienie się objawów przewlekłej choroby jest możliwe dopiero po uszkodzeniu ponad 90% ich kory. Pierwotna niewydolność jest obserwowana w przypadkach bezpośredniego uszkodzenia nadnerczy, spowodowanego takimi stanami:

  • wrodzone nieprawidłowości kory nadnerczy;
  • gruźlica;
  • Zespół Algrovera;
  • skrzepy krwi w naczyniach, które żywią się narządem;
  • nagromadzenie w tkankach narządu o zwiększonym stężeniu białka, które przejawia się w przedłużonym przebiegu ostrej postaci choroby;
  • Nowotwory nowotworowe, których przerzuty wpływały na nadnercze;
  • ciężka błonica;
  • raki w narządzie;
  • martwica nadnerczy spowodowana wirusem HIV;
  • sepsa;
  • Zespół Smitha-Opitza, który charakteryzuje się równoległym występowaniem kilku anomalii, takich jak niewielka ilość czaszki, nieprawidłowości w budowie układu rozrodczego oraz opóźnienia w rozwoju i aktywności mózgu.
Niewydolność kory nadnerczy może być wrodzona lub rozwijać się na tle chorób innych narządów i układów.

Wtórna niewydolność kory nadnerczy rozwija się z powodu takich patologii przysadki:

  • zakaźny (często wirusowy);
  • krwotok, który jest spowodowany przez różnego rodzaju uszkodzenia;
  • wzrosty nowotworowe;
  • przerwanie organizmu, które rozpoczęło później chemioterapię i interwencję chirurgiczną;
  • pokonać przysadkę mózgową własnymi przeciwciałami.

Trzeciorzędowe niedoczynność kory nadnerczy powstaje z powodu:

  • wrodzona anomalia podwzgórza;
  • nabytą anomalię podwzgórza (nowotwory i różne infekcje).
Powrót do spisu treści

Objawy niewydolności nadnerczy

Chroniczna postać w pokonaniu hormonów nadnerczy ma wiele objawów, wśród których najczęstsze są:

  • nieuzasadnione zmęczenie i utrata siły;
  • osłabienie mięśni;
  • poważna utrata wagi;
  • brak apetytu;
  • ból w jamie brzusznej;
  • zaburzenie niestrawności;
  • biegunka;
  • zaparcie;
  • zawroty głowy;
  • omdlenie;
  • niskie ciśnienie.

Najdokładniejsze i najdokładniejsze objawy w zaburzeniach czynności kory nadnerczy są uważane za ostrą potrzebę nadmiernie słonej żywności i ciemnienia skóry i błon śluzowych. Stają się odcieniem brązu i najlepiej widać je w miejscu fałd skórnych i blizn. Jednak przebarwienie skóry występuje tylko wtedy, gdy kora nadnercza ma niedobór w swojej pierwotnej postaci.

Ostre uszkodzenie kory nadnerczy może być niebezpieczne dla życia pacjenta. W trakcie tego wzrasta symptomatologia przewlekłego przebiegu choroby i pacjenci odczuwają:

  • przedłużone niskie ciśnienie krwi;
  • wymioty;
  • drgawki;
  • ból mięśni;
  • zmiany w świadomości.

Rozpoznanie niedoczynności nadnerczy

Niewystarczającą korę kory nadnerczy można określić, przeprowadzając wywiad z pacjentem w przypadku dolegliwości i objawów choroby. Nie daje to jednak pełnego obrazu, a aby zidentyfikować, jaka specyficzna niewydolność jest nieodłączna w tym przypadku, pacjent musi odwiedzić endokrynologa, który przepisze ankietę zawierającą następujące badania:

  1. Badanie ultrasonograficzne nadnerczy. Zdarzają się przypadki, w których ultradźwięki nie dają oczekiwanych rezultatów, a następnie odwołują się do tomografii komputerowej narządu.
  2. Rezonans magnetyczny, w którym szczególną uwagę poświęcono badaniu podwzgórza i przysadki mózgowej.

Pacjent otrzymuje następnie testy laboratoryjne, które są skuteczne w przypadku braku niektórych hormonów. Lekarze badają:

  1. Ilość kortyzolu we krwi. Przy wszystkich typach niewydolności nadnerczy stężenie hormonu zmniejsza się.
  2. 17-ACS i 17-CS w moczu, który jest zbierany w ciągu 24 godzin. Diagnoza zmniejszonego stężenia w niedoborze wtórnym i pierwotnym.
  3. Hormon adrenokortykotropowy we krwi. Stężenie hormonu jest wysokie w chorobie nadnerczy i niskie w wtórnej i trzeciorzędowej niedoczynności.
  4. Poziom aldosteronu.

Po ustaleniu diagnozy eksperci badają, jak duże zakłócenia wystąpiły w procesach metabolicznych organizmu, takich jak białko, węglowodan i elektrolit. Zidentyfikowanie tego pomoże w badaniu krwi żylnej, która pokaże ilość potasu, wapnia, sodu, glukozy i białka. Ponadto lekarze są zobowiązani do przepisania elektrokardiogramu, który pokazuje stan układu sercowo-naczyniowego i jak serce reaguje na nieprawidłowości w równowadze elektrolitowej.

Leczenie niedoczynności nadnerczy

Terapia rozpoczyna się, gdy zaburzenia czynności kory nadnerczy zostają zakłócone przez fakt, że lekarze przepisują pacjentom wprowadzenie syntetycznych hormonów, czyli tych, które mają niedobór w organizmie. Często wadą wystaje glukokortykoidowego, który jest częścią tych preparatów „hydrokortyzon”, „kortyzon”, „Fludrokortyzon”, „prednizolonu” i „deksametazon”. Leki są stosowane w ten sposób: 2/3 dawki przyjmuje się rano, a 1/3 po południu. W przypadkach, gdy pacjent ma łatwą formę braku hormonu, lekarze przepisują jeden "Kortyzon". Jeśli wada jest wyrażona w cięższej postaci, należy przepisać kompleksową terapię, która składa się z 2 lub 3 leków na raz.

Skuteczność leczenia monitorowana jest w pierwszych dniach każdego miesiąca. Kontrola odbywa się poprzez dostarczenie testów, które pokazują poziom hormonów i równowagi elektrolitowej we krwi. Po stopniowym poprawie stanu zdrowia kontroluj leczenie raz na 2-3 miesiące. Lekarze zgadzają się, że przy niedoczynności nadnerczy lepiej jest przez kilka dni przekraczać dawkę hormonu niż zwiększać ryzyko ostrej niewydolności kory nadnerczy.

Terapia ostrej postaci niewydolności

Kryzys nadnerczy często nasila się w sytuacjach, gdy organizm otrzymuje niewystarczającą ilość glukokortykoidu. Terapia ostrego niedoczynności gruczołu nadnerczy przechodzi na intensywną terapię i składa się z następujących etapów:

  1. wstrzyknięcie dożylnie roztworu sodu i glukozy w celu skorygowania zaburzeń równowagi wodno-elektrolitowej;
  2. eliminacja braku hormonów, która jest kompensowana przez dożylne i domięśniowe wstrzykiwanie syntetycznych środków;
  3. w przypadkach, gdy pacjent ma ciągły spadek ciśnienia, lekarze przepisują leki, które zwężają naczynia krwionośne;
  4. złagodzenie objawów choroby, która spowodowała zaostrzenie.

Kiedy pacjent stopniowo odzyskuje przytomność, ma ciągłą poprawę swojego zdrowia, normalny niski poziom sodu i potasu we krwi, a ciśnienie wraca do normy, specjaliści przenoszą go na stosowanie leków w tabletkach. Następnie pacjent może zostać przeniesiony z oddziału intensywnej terapii na oddział ogólny szpitala.

Profilaktyka i rokowanie niedoczynności nadnerczy

W przypadkach, w których pacjentowi przepisano prawidłowy i aktualny kompleks leczenia hormonalnie zastępczego, niewydolność kory nadnerczy ma praktycznie pozytywny przebieg. Prognozy dla pacjentów z przewlekłym niedoczynnością są oparte na zapobieganiu i leczeniu kryzysów nadnerczy. Kiedy dana osoba ma inne rodzaje infekcji, uszkodzeń, interwencji chirurgicznych, załamań nerwowych i zakłóceń w pracy przewodu pokarmowego, specjaliści natychmiast przepisują zwiększoną dawkę przyjętego przez siebie hormonu. Pacjenci z niedoczynnością nadnerczy powinni być zarejestrowani przez endokrynologa i od czasu do czasu poddawać się badaniom. Również na rachunku powinno być i pacjentów, którzy są narażeni na ryzyko wystąpienia kryzysu nadnerczy. Ta kategoria pacjentów obejmuje osoby, które przez długi czas stosują kortykosteroidy w leczeniu różnych chorób przewlekłych.

Niewydolność kory nadnerczy: objawy, leczenie

Niewydolność kory nadnerczy (hipokortykalność) jest zespołem klinicznym spowodowanym zmniejszeniem wydzielania hormonów w korze nadnerczy. Gipokortitsizm mogą być pierwszorzędowe, w którym hormon naruszenie związane ze zniszczeniem kory nadnerczy i wtórnym, w której występuje nieprawidłowość układ podwzgórzowo-przysadkowej. Pierwotna niewydolność kory nadnerczy została po raz pierwszy opisana przez angielskiego lekarza Thomasa Addisona pod koniec XIX wieku u pacjenta z gruźlicą, więc ta forma choroby otrzymała inną nazwę: "choroba Addisona". W tym artykule omówimy, jak rozpoznać objawy tej choroby i jak właściwie leczyć niewydolność kory nadnerczy.

Przyczyny

Przyczyny pojawienia się pierwotnego hipokortycyzmu są dość liczne, główne z nich są następujące:

  • autoimmunologiczna porażka kory nadnerczy występuje w 98% przypadków;
  • gruźlica nadnerczy;
  • adrenoleukodystrofia jest dziedziczną chorobą genetyczną, która prowadzi do dystrofii nadnerczy i wyraźnego upośledzenia funkcji układu nerwowego;
  • Inne przyczyny (takie jak obustronny krwotoczny niedoczynność nadnerczy, koagulopatię, przerzuty w guzach pobliskich narządów) występują niezwykle rzadko.

Objawy choroby zwykle objawiają się obustronnymi zmianami, gdy procesy niszczące dotykają więcej niż 90% kory nadnerczy, powodując niedobór hormonów kortyzolu i aldosteronu.

Wtórnej niewydolności nadnerczy występuje w patologiach układu podwzgórzowo-przysadkowej, gdy brak jest wytwarzania ACTH (hormon adrenokortykotropowy), która jest potrzebna do wytwarzania hormonu kortyzolu przez korę nadnerczy. Produkcja aldosteronu jest praktycznie niezależna od tego czynnika, dlatego jego stężenie w organizmie praktycznie się nie zmienia. Właśnie z tych faktów wtórna postać choroby ma przebieg jaśniejszy niż choroba Addisona.

Objawy niewydolności nadnerczy

Niedoborem hormonów kory nadnerczy prowadzi do poważnych zaburzeń metabolicznych, z niedoborem aldosteronu występuje utrata retencji sodu i potasu w organizmie, w wyniku czego następuje odwodnienie. Naruszenie metabolizmu elektrolitów i wody i soli ma negatywny wpływ na wszystkie układy organizmu, choroby układu krążenia i trawienne są bardziej dotknięte. Niedobór kortyzolu wyraża się w zmniejszeniu zdolności adaptacyjnej organizmu, zaburzeniu metabolizmu węglowodanów, w tym syntezie glikogenu. Dlatego pierwsze oznaki choroby często pojawiają się właśnie na tle różnych fizjologicznych sytuacji stresowych (choroby zakaźne, uraz, zaostrzenie innych patologii).

Objawy pierwotnej niewydolności nadnerczy

Przebarwienia skóry i błon śluzowych.

Przebarwienie (nadmierne zabarwienie) jest najbardziej wyraźnym objawem tej choroby. Wynika to z faktu, że niedobór hormonu kortyzolu prowadzi do zwiększonego wytwarzania ACTH, z nadmiarem którego występuje zwiększona synteza hormonu stymulującego melanocyty, co powoduje ten objaw.

Nasilenie przebarwień zależy od ciężkości procesu. Głównie ciemnieje skórę w otwartych obszarach ciała, które są najbardziej narażone na działanie promieni ultrafioletowych (twarzy, szyi, rąk), a widoczne błony śluzowe (wargi, policzki, dziąseł, podniebienia). W chorobie Addisona występuje charakterystyczna pigmentacja dłoni, ciemnienie miejsc tarcia skóry ubraniem (na przykład kołnierzem lub pasem). Obszary skóry mogą mieć odcień dymu, przypominający kolor brudnej skóry, do brązu. Nawiasem mówiąc, dlatego ta choroba ma jeszcze jedną nazwę - "brązową chorobę".

Brak tego objawu, nawet w obecności wielu innych cech charakterystycznych tej choroby, jest powodem bardziej szczegółowego badania. Należy jednak zauważyć, że są przypadki, gdy nie ma przebarwień, tak zwany "biały addisonism".

Pacjenci zgłaszają pogorszenie apetytu, aż do jego całkowitej nieobecności, ból w okolicy nadbrzusza, zaburzenie stolca, wyrażone w postaci naprzemiennych zaparć i biegunki. Podczas dekompensacji choroby mogą wystąpić mdłości i wymioty. W wyniku utraty sodu przez organizm dochodzi do wypaczenia skłonności do jedzenia, pacjenci spożywają bardzo słone produkty, a czasem nawet sięgają po czystą sól kuchenną.

Zmniejszona masa ciała.

Utrata masy ciała może być oznaką niewydolności kory nadnerczy.

Utrata masy ciała może być bardzo znacząca do 15-25 kg, szczególnie w przypadku otyłości. Jest to spowodowane naruszeniem procesów trawiennych, co powoduje brak składników odżywczych w organizmie, a także naruszenie procesów białkowo-syntetycznych w organizmie. Oznacza to, że utrata masy ciała jest wynikiem utraty, przede wszystkim mięśni, a nie tłuszczu.

Wyraźne ogólne osłabienie, astenia, utrata zdolności do pracy.

Pacjenci mają spadek emocjonalności, stają się drażliwi, powolni, apatyczni, połowa pacjentów ma zaburzenia depresyjne.

Obniżenie ciśnienia krwi poniżej normy, występowanie zawrotów głowy, jest objawem, który w większości przypadków towarzyszy tej chorobie. Na początku choroby niedociśnienie może mieć jedynie charakter ortostatyczny (powstaje w wyniku gwałtownego wzrostu z pozycji leżącej lub długiej w pozycji pionowej) lub jest wywoływane przez stres. Jeśli hipokortycyzm rozwinie się na tle współistniejącej choroby nadciśnieniowej, wówczas ciśnienie może być prawidłowe.

Objawy wtórnej niewydolności kory nadnerczy

Wtórny gipokortitsizm obraz kliniczny różni się od pierwotnej postaci braku choroby objawów związanych ze zmniejszeniem produkcji aldosteronu: niedociśnienie tętnicze, niestrawność, smak słony dla żywności. Nieobecność przebarwień skóry i błon śluzowych przyciąga uwagę.

Na pierwszym planie są takie niespecyficzne objawy, jak ogólne osłabienie i utrata masy ciała, a także ataki hipoglikemii (obniżające poziom cukru we krwi), które zwykle występują kilka godzin po jedzeniu. Podczas ataków pacjenci odczuwają głód, skarżą się na osłabienie, zawroty głowy, ból głowy, dreszcze, pocenie się. Bladość skóry, szybkość pulsu, naruszenie koordynacji małych ruchów.

Leczenie niewydolności nadnerczy

Osoby cierpiące na hipokortyzm potrzebują hormonalnej terapii zastępczej przez całe życie. Po potwierdzeniu rozpoznania w większości przypadków leczenie rozpoczyna się od podania pozajelitowego (sposobu wprowadzenia leków, omijając przewód pokarmowy) podawania preparatów hydrokortyzonu. Przy prawidłowej diagnozie, po kilku wstrzyknięciach leku zauważono wyraźny pozytywny efekt, pacjenci odnotowują poprawę stanu zdrowia, stopniowe zanikanie objawów choroby, a pozytywny trend obserwuje się również w wynikach analiz. Brak efektu po rozpoczęciu leczenia daje powód do wątpienia w poprawność diagnozy.

Po ustabilizowaniu się stanu pacjenta, a także normalizacji parametrów laboratoryjnych, pacjenci otrzymują stałą terapię podtrzymującą za pomocą gluko- i mineralokortykoidów. Ponieważ produkcja kortyzolu w organizmie ma określony rytm dobowy, lekarz przepisuje specjalny schemat przyjmowania leków, zwykle 2/3 dawki należy przyjmować rano, a pozostałe 1/3 w ciągu dnia.

Należy pamiętać, że choroby zakaźne, infekcje nawet sezonowe SARS, uszkodzenia jelit, działania i sytuacji silnego odkształcenia psychoemocjonalnym są naprężenia fizjologicznych w organizmie, a zatem wymagają wyższych dawek leków, czasami 2-3 razy, a w trudnych Choroby zakaźne mogą wymagać domięśniowego lub dożylnego podawania leków. Zwiększenie dawki leków należy uzgodnić z lekarzem.

Przy odpowiednio dobranej terapii, jakość i długość życia pacjentów z niewydolnością nadnerczy są prawie takie same jak u zdrowych ludzi. Obecność innych współistniejących chorób autoimmunologicznych (z chorobą Addisona u 50-60% pacjentów z autoimmunologicznym zapaleniem tarczycy) pogarsza rokowanie u pacjentów.

Do którego lekarza się zgłosić

W przypadku niedoczynności nadnerczy należy skonsultować się z endokrynologiem. Terapeuta, neurolog, gastroenterolog może zapewnić dodatkową pomoc, pomagając pacjentowi radzić sobie z niektórymi objawami i powikłaniami choroby.

Niewydolność kory nadnerczy

Przyczyny niewydolności kory nadnerczy

Niewydolność kory nadnerczy jest ostra i przewlekła. Przewlekła niewydolność kory nadnerczy może być pierwotna i wtórna.

Pierwotna niewydolność kory nadnerczy (choroba Addisona) występuje w wyniku zniszczenia tkanek samego nadnercza. Pierwotna niewydolność nadnerczy rozwija się, jeśli mniej niż 10-15% tkanki nadnerczy zostaje zachowane i funkcjonuje.

Czynnikami predysponującymi pierwotnej niewydolności nadnerczy są:
choroby zakaźne (kiła, gruźlica, choroby grzybicze nadnerczy); amyloidoza nadnerczy; Zakażenie HIV; idiopatyczne atrofię kory nadnerczy (proces autoimmunologiczny, co w organizmie jeszcze nieznanych powodów system immunologiczny jest zakłócony kontroli i przeciwciała tworzą się i obniżenia własne komórki kory nadnerczy).

wtórnej niewydolności kory nadnerczy występuje w chorobach mózgu z przysadki lub podwzgórza zmiany (guzem mózgu, urazy głowy, po operacji mózgu po radioterapii, różne zatrucia), które kontrolują działania nadnerczy.

Ostra niewydolność kory nadnerczy lub kryzys addycyjny - ostra śpiączka.

Ostra niewydolność kory nadnerczy może się rozwinąć:

• na tle już istniejącej chronicznej niewydolności hormonów kory nadnerczy;
• z szybkim usunięciem nadnerczy w związku z chorobą Itenko-Cushinga (zespół Nelsona);
• z ostrym zniesieniem glukokortykoidów przypisanych do leczenia.
Przyczyną ostrej niewydolności kory nadnerczy może być autoimmunologiczne zapalenie tarczycy (zespół Schmidta).

Ostra niewydolność nadnerczy może wystąpić u noworodków z powodu krwawienia w gruczołach nadnerczy, w ciężkiej i przedłużonego porodu z powodu urazu lub ekspozycji urodzenia do różnych infekcji. Ten stan nazywa się zespołem Waterhouse-Frideriksena. U dorosłych i osób starszych krwawienia z nadnerczy może wystąpić na tle urazu brzucha i klatki piersiowej, z powodu przedawkowania leków przeciwzakrzepowych podczas operacji, posocznica, zapalenie otrzewnej, oparzeniach.

Przy niewydolności kory nadnerczy zawartość glukokortykoidów i mineralokortykoidów we krwi ich hormonów gwałtownie spada. W takim przypadku ciało traci zdolność przystosowania się do stresującej sytuacji.

Objawy charakterystyczne dla niewydolności kory nadnerczy

Pierwotna niewydolność nadnerczy (choroba Addisona) - występuje stosunkowo rzadko, występuje w każdym wieku i występuje u przedstawicieli obu płci.

Pierwotna niewydolność kory nadnerczy zwykle rozpoczyna się stopniowo. Na początku pojawiają się skargi na osłabienie, zmęczenie, szczególnie na wieczór. Czasami takie osłabienie pojawia się tylko po wysiłku fizycznym lub stresujących sytuacjach. Pogarsza się apetyt, pacjenci często cierpią na przeziębienia. Występuje słaba tolerancja na promieniowanie słoneczne, któremu towarzyszy uporczywe oparzenie słoneczne.

Wraz z przebiegiem choroby Addisona osłabienie mięśni staje się bardziej wyraźne. Pacjentowi trudno jest wykonywać dowolne ruchy. Nawet głos staje się cichy. Zmniejsza się masa ciała. Prawie wszyscy pacjenci mają uporczywe przebarwienia (zwiększone zabarwienie skóry), szczególnie w miejscach wycierania odzieży, w otwartych miejscach ciała narażonych na oparzenia słoneczne, koloryt sutków, warg, policzków wzrasta. Występuje ciągły spadek ciśnienia krwi, wzrost częstości akcji serca. Występują naruszenia przewodu pokarmowego: nudności, wymioty, zaparcia, a następnie biegunka. Zmniejsza ilość glukozy we krwi. Naruszono pracę nerek, często objawiającą się podczas nocnego oddawania moczu. Od strony centralnego układu nerwowego dochodzi do zaburzeń uwagi, pamięci, stanów depresyjnych. U kobiet ze względu na brak androgenów wypadły włosy łonowe i pachy.

U pacjentów z wtórną niewydolnością kory nadnerczy obserwuje się większość tych samych objawów przedmiotowych i podmiotowych u pacjentów z chorobą addison, ale brak im przebarwienia.

Dla addisonicheskogo kryzysu charakteryzującej: zapaść układu krążenia, spadek ciśnienia krwi, zaburzenia przewodu pokarmowego (niekontrolowane wymioty, płyn wielokrotnego karmienia), zaburzeń neuropsychiatrycznych.

Prognoza

Rokowanie u pacjentów z chorobą Addisona zależy głównie od zapobiegania i leczenia kryzysów Addisona. W przypadku infekcji, urazów, w tym chirurgii, zaburzeń żołądkowo-jelitowych lub innych rodzajów stresu, konieczne jest natychmiastowe zwiększenie dawki przyjętego hormonu. Leczenie powinno mieć na celu szybki wzrost poziomu glukokortykoidów we krwi i uzupełnianie niedoboru sodu i wody.

Co może zrobić twój lekarz?

Rozpoznanie wczesnych stadiów niewydolności nadnerczy jest często trudne. Jednak lekkie naruszenia ze strony przewodu pokarmowego ze spadkiem masy ciała, utrata apetytu i zwiększenie pigmentacji uzasadnić podejrzenia posiadania specjalnych testów prowokacyjnych, aby wykluczyć niewydolność nadnerczy, zwłaszcza przed rozpoczęciem hormonalnej terapii zastępczej. Wszyscy pacjenci z chorobą Addisona powinni otrzymać swoistą terapię substytucyjną hormonami: glukokortykoidami i mineralokortykoidami.

W leczeniu pacjentów z chorobą Addisona należy okresowo rejestrować masę ciała, poziom potasu w surowicy i ciśnienie krwi.

Zastąpienie glikokortykosteroidów u pacjentów z wtórną niewydolnością kory nadnerczy nie różni się od tej u pacjentów z chorobą Addisona. Zwykle nie ma potrzeby zastępowania terapii mineralokortykoidami. Pod każdym innym względem leczenie pacjentów z wtórną niewydolnością kory nadnerczy opiera się na tych samych zasadach.
Odpowiednia terapia zastępcza hormonami kortykosteroidowymi pod stałą kontrolą jest najskuteczniejszym sposobem zapobiegania kryzysowi Addisona.

Co możesz zrobić?

W przypadku wystąpienia któregokolwiek z powyższych objawów, należy natychmiast zgłosić się do lekarza. Jeśli choroba ta nie jest leczona w jakimkolwiek momencie, może wystąpić dodatkowy kryzys, który jest trudny do leczenia i może prowadzić do śmierci.

Może Chcesz Pro Hormonów