Dla osoby niezwykle istotna jest równowaga hormonalna w organizmie. Problemy z operacją któregokolwiek z gruczołów mogą prowadzić do strasznych konsekwencji. Wraz z naruszeniem podwzgórza i zwiększonym wydzielaniem hormonu ADH (wazopresyna) może rozwinąć się patologia, taka jak zespół Parkhona.

Ludzkie gruczoły odgrywają ogromną rolę dla osoby, wpływając nie tylko na pracę systemów wewnętrznych, ale także na jej zachowanie

Dlaczego potrzebuję wazopresyny?

Hormon ten powstaje zarówno u mężczyzn jak i kobiet, pełniąc szereg ważnych funkcji. Wazopresyna lub, jak to się nazywa, hormon antydiuretyczny (ADH), reguluje ilość wody w organizmie. Zachowuje on wymaganą ilość w organizmie, zwiększając stężenie moczu i zmniejszając jego objętość opuszczając nerki. Tak więc osoba nie odwodniona jest w zdrowym stanie.

Również hormon antydiuretyczny wpływa na stan układu sercowo-naczyniowego. Zwiększa ton naczyń i narządów wewnętrznych, zwęża światło naczyń włosowatych, podnosi ciśnienie krwi. Przy niedostatecznym wydzielaniu krwi pacjenta dochodzi do pogorszenia krzepliwości krwi, może pojawić się krwawienie i pojawiają się płytki naczyniowe.

Inną ważną funkcją wazopresyny jest regulacja zachowań agresywnych. Aktywnie uczestniczy w procesach ludzkiej pamięci, a także odgrywa rolę w zachowaniach społecznych. To właśnie ten hormon odpowiada za miłość i czułość męskiego ojca do partnera.

Wazopresyna bierze udział w wielu procesach metabolicznych, więc jej normalna zawartość w organizmie jest tak ważna

Co to jest zespół Parkhona?

W wyniku zwiększonego wydzielania wazopresyny przez podwzgórze rozwija się zespół niedostatecznej sekrecji hormonu antydiuretycznego. Jest równie niebezpieczny jak niewystarczające wydzielanie. Czasami zespół Parhona jest również nazywany moczówką prostą, ponieważ ma podobne objawy.

Ważne! Nadmierne wydzielanie ADH może być odpowiednie, gdy organizm potrzebuje uzupełnić bilans wodny. Jest to absolutnie normalna reakcja na dużą utratę krwi lub przyjmowanie pewnych leków.

Nieodpowiednie wydzielanie hormonu najczęściej rozwija się wraz z towarzyszącymi ciężkimi chorobami. Przyczyną zespołu Parkhona może być:

  1. Choroby onkologiczne (najczęściej drobnokomórkowy rak płuca).
  2. Choroby układu oddechowego (zapalenie płuc, gruźlica, astma oskrzelowa, mukowiscydoza i inne).
  3. Zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego o charakterze zakaźnym i innym (w tym uraz, schorzenia naczyniowe, metaboliczne).
  4. Przyjmowanie leków stymulujących wydzielanie wazopresyny.
  5. Prowadzenie operacji neurochirurgicznych.

Zespołowi Parhona zawsze towarzyszy hiponatremia, czyli zmniejszenie stężenia jonów sodu w osoczu krwi

Symptomatologia choroby

Ponieważ zespół Parhona rzadko rozwija się niezależnie, na pierwszym miejscu dana osoba odczuwa objawy choroby podstawowej. Jednak w przypadku onkologii lub zapalenia płuc stan może się pogorszyć, jeśli zwiększy się funkcja podwzgórza. W takim przypadku pojawiają się następujące symptomy:

  • wzrost masy ciała lub odwrotnie, gwałtowny spadek i anoreksja;
  • obrzęk;
  • nudności i wymioty;
  • zawroty głowy;
  • zaburzenia snu;
  • senność, osłabienie, ospałość;
  • drżenie rąk;
  • skurcze mięśni.

Z dalszego rozwoju patologii na czoło objawów neurologicznych Constantin Parhon zespołem, czyli napadów i dezorientacja, zaburzenia rytmu serca, a nawet śpiączkę.

Objawy zespołu Parkhona rozwijają się stopniowo, więc ludzie rzadko zdają sobie nagle sprawę, że nowe dolegliwości zostały dodane do choroby podstawowej

Występowanie takich objawów powinno stać się okazją do odniesienia się do endokrynologa i dostarczenia analiz w celu sprawdzenia stanu hormonalnego.

Diagnostyka

Na podstawie objawów zewnętrznych trudno jest ustalić nadczynność tarczycy podwzgórza, ponieważ jej objawy są podobne do cukrzycy i mogą towarzyszyć chorobie onkologicznej. Dlatego dla właściwej diagnozy konieczne jest przekazanie pewnych testów:

  1. Ogólny test krwi.
  2. Ogólna analiza moczu.
  3. Biochemiczne badanie krwi.

Jeśli dana osoba nie cierpi na raka i poważne choroby zapalne, konieczne jest sprawdzenie stanu układu pokarmowego, mięśnia sercowego i wątroby. Dlatego lekarz może skierować pacjenta na USG i EKG. Dodatkowe egzaminy są wyznaczane indywidualnie.

Leczenie

W leczeniu zespołu Parkhona szczególną uwagę zwraca się na chorobę, której powikłaniem stała się choroba. Łapanie objawów i przyczyn patologii narządów wewnętrznych pozwoli organizmowi odpowiednio zsyntetyzować hormony, a stan pacjenta może ulec poprawie.

Ważne! Jeśli nie wyleczysz przyczyny choroby, po pewnym czasie od zakończenia terapii powróci objawy zespołu nieprawidłowego wydzielania ADH.

Najbardziej niebezpiecznym powikłaniem zespołu Parkhona jest hiponatremia. Wraz z postępem może prowadzić do rozwoju śpiączki, a nawet śmierci.

Leczenie zespołu odbywa się w szpitalu. Pacjentowi wstrzykuje się roztwory hipertensyjne i diuretyki. Zużycie wody (maksymalnie 500-1000 ml dziennie) jest ograniczone wraz ze wzrostem spożycia soli. Związki sodu podaje się dożylnie, a także przepisuje się specjalną dietę.

Pacjent musi dać się na leki, które mogą prowadzić do rozwoju syndrom nieodpowiedniego wydzielania hormonu antydiuretycznego (przeciwdepresyjne, przeciwpsychotyczne, opiatów, barbituranów, etc).

Aby leczyć zespół Parkhona, europejscy lekarze wymyślili grupę leków - waptanów. Są one stosowane do blokowania działania wazopresyny w nerkach, co stabilizuje stan pacjenta. W praktyce lek Tolvaptan jest aktywnie wykorzystywany.

Monitorowanie stanu układu hormonalnego jest ważne w każdym wieku, dlatego konieczne jest coroczne badanie krwi.

Zespół niedostatecznej sekrecji hormonu antydiuretycznego (SAN ADH)

Aby zrozumieć ten patologiczny stan, należy znać kilka podstawowych pojęć anatomii i fizjologii ciała ludzkiego.

Czym jest hormon antydiuretyczny i jaka jest jego funkcja

Hormon antydiuretyczny (ADH) lub wazopresyna Jest hormonem, który jest wydzielany przez przysadkę mózgową (centralny narząd układu hormonalnego, umiejscowiony na dolnej powierzchni mózgu).

Hormon antydiuretyczny zapewnia kontrolę ilości płynu w organizmie (zwiększa jego zawartość), co prowadzi do zwiększenia objętości krwi krążącej (BCC). Ponadto, hormon antydiuretyczny zmniejsza ilość sodu w osoczu krwi.

Choroby spowodowane naruszeniem uwalniania hormonu antydiuretycznego

Podobnie jak większość chorób układu hormonalnego, naruszenie uwalniania hormonu antydiuretycznego może prowadzić do:

• Zwiększenie wydzielania hormonu antydiuretycznego;

• Zmniejszenie wydzielania hormonu antydiuretycznego;

Zmniejszenie wydzielania i brak hormonu antydiuretycznego prowadzi do pojawienia się moczówki prostej.

Zwiększone wydzielanie i nadmierna aktywność funkcjonalna hormonu antydiuretycznego jest przyczyną zespołu niewystarczającego wydzielania hormonu antydiuretycznego (SAN ADH).

Przyczyny ADN SNA

Zwiększenie ilości i aktywności hormonu antydiuretycznego może być przyczyną:

• Zwiększone wydzielanie ADH związanego z pracą ośrodkowego układu nerwowego (OUN) w ogólności i przysadka mózgowa, w szczególności podwzgórze (produkty endotopowe);

• Zwiększone wydzielanie ADH związane z jego wydzielaniem poza mózgiem (produkty ekotopowe);

Przyczyną zwiększonego wydzielania hormonu antydiuretycznego w ośrodkowym układzie nerwowym mogą być następujące stany patologiczne:

• Patologiczne stany ośrodkowego układu nerwowego (uraz, choroby zakaźne, zaburzenia krążenia, wrodzone wady rozwojowe);

• Przyjmowanie leków wpływających na wydzielanie ADH (neuroleptyki, niektóre leki przeciwnowotworowe, leki uspokajające, karbamazepina);

• Choroby charakteryzujące się objawowym wzrostem wydzielania ADH (przewlekła niewydolność nerek, zmniejszenie czynności tarczycy, niewydolność czynności nadnerczy, zespół bólowy i ostra psychoza);

Przyczyny zwiększonej aktywności funkcjonalnej i ilość ADH niezwiązana z centralnym układem nerwowym

Patologiczne źródło wydzielania ADH może stać się komórkami nowotworowymi. W niektórych postaciach nowotworów złośliwych komórki mogą uwalniać ADH. Najczęściej obserwuje się to w przypadku takich nowotworów:

Drobnokomórkowy rak płuc

• Mało zaawansowany rak płuca (w większości przypadków);

• Rak trzustki;

Ponadto, nienowotworowe choroby płuc również często prowadzą do zwiększenia ADH. Oto następujące patologie:

• Zapalenie płuc wywołane przez gronkowce;

Główne objawy SNA ADH

• Zmniejszenie sodu we krwi (hiponatremia);

• Zmniejszone ciśnienie osmotyczne osocza krwi;

• Zwiększenie osmolalności moczu (zawartość sodu w nim);

W takim przypadku im więcej wody, tym mniej sodu w osoczu krwi.

Objawy kliniczne SNS ADH są związane z zatrzymaniem płynów w organizmie, rozcieńczeniem osocza krwi i zmniejszeniem ilości sodu w nim zawartym.

Zatrzymanie płynów w ciele objawia się:

• Zmniejszenie ilości moczu (skąpomocz);

• Zwiększaj masę ciała pacjenta;

• Obrzęk stóp (w przypadku znacznego zmniejszenia ilości sodu może nie objawiać się obrzęk);

Ogólne objawy ADNA SNA:

• Ogólny zły stan zdrowia;

• Letarg i zmniejszona aktywność ruchowa pacjenta;

• Drżenie (drżenie) kończyn;

Gdy ilość sodu w osoczu krwi spada poniżej 120 mmol / l, występują objawy zatrucia wodą:

• Problemy ze snem;

• Brak apetytu lub jego spadek;

Jeśli spadek sodu w osoczu krwi trwa, to na pierwszym miejscu są takie manifestacje:

• Dysfunkcję serca (arytmia);

• Dezorientacja w przestrzeni, miejscu, czasie;

Diagnostyka

Aby zdiagnozować ten stan patologiczny, konieczne jest wykrycie określonych nieprawidłowości:

• Zmniejszenie liczby plazmy sodu we krwi (hiponatremia);

• Obecność hipo-osmolalności w osoczu krwi;

• Obecność hiperosmolarności moczu pacjenta (ponad 300 mosm / kg);

Badania laboratoryjne:

• Oznaczanie osmolalności krwi i moczu;

• Biochemiczne badanie krwi z obowiązkowym oznaczaniem poziomów sodu, potasu, chloru;

• Oznaczanie poziomu hormonów tarczycy i aldosteronu;

• Oznaczanie poziomu białka całkowitego, wapnia w surowicy, cholesterolu, kreatyniny;

Pełna morfologia krwi

• Korzystnie MRI lub CT mózgu;

• Badanie radiograficzne czaszki w projekcji bocznej w przypadku niemożliwości pierwszego punktu;

• Badanie ultrasonograficzne nerek;

Cel leczenia:

• Eliminacja nadmiaru płynu;

• Normalizacja sodu w osoczu krwi;

Aby to zrobić, ogranicz spożycie płynów, w prosty, niedrogi i skuteczny sposób. Ilość wchodzącej cieczy nie powinna przekraczać 1000 ml na dzień;

W przypadku manifestacji SNS ADH w wyniku innych patologii, eliminacja choroby wywołującej.

Leki stosowane w leczeniu:

• Blokery działania ADH w nerkach - węglan litu, demeklocykl;

• Centralny bloker ADH - fenytoina;

Współczesny rozwój antagonistów ADH pozwala w niedługiej przyszłości skutecznie zwalczać ADHD SNA. Pamiętaj, że punktualna diagnoza i przestrzeganie wszystkich zaleceń - korzystne prognozy dla pacjentów.

Zespół niewystarczającego wydzielania hormonu antydiuretycznego (SNAP): przyczyny, leczenie, objawy, objawy

Nadmierne wydzielanie ADH jest wiodącym objawem stanu patologicznego, który jest nazywany zespołem niedostatecznego wydzielania ADH.

Zespół nieprawidłowego wydzielania ADH (SNADG) jest spowodowane nadmiernym lub niewystarczającym wydzielaniem lub działaniem ADH, któremu towarzyszy:

  • hiponatremię rozcieńczenia z objawami klinicznymi hiperwolemii (zwaną również euwolemią);
  • zmniejszona osmolalność osocza;
  • naruszenie wydzielania wody wraz ze zmniejszeniem objętości wydalanego moczu.

Ponieważ nie wszyscy pacjenci mają zwiększoną zawartość ADH, termin "niewystarczające", a nie "zwiększone" wydzielanie ADH, jest stosowane w imieniu tego zespołu. Niektórzy autorzy odróżniają również prawdziwą SNADG od "nefrogenicznej niewystarczającej antydiurezji" (wywołanej przez mechanizmy nerkowe inne niż ADH).

Istnieją cztery typy SNADG.

  • Typ 1 - nieprzewidywalne nadmierne wydzielanie ADH, niezwiązane z osmolalnością osocza, występuje najczęściej (40%) i jest zwykle spowodowane przez ADH wydzielający nowotwór.
  • Typ 2 - "zakłócone ustawienie osmotyczne", gdy osmoregulacja odbywa się wokół dolnej granicy normy osmolarności.
  • Typ 3 - "defekt osmotyczny", gdy osmoregulacja zachodzi normalnie, aż do krwi nie dochodzi niedociśnienie tętnicze, a mimo to nadal dochodzi do wydzielania ADH.
  • Typ 4 - wydzielanie wazopryliny jest normalnie regulowane, ale może wystąpić zaburzenie od receptorów do ADH lub wydzielanie alternatywnego ADH.

Przyczyny zespołu niewystarczającego wydzielania hormonu antydiuretycznego

Objawy i objawy zespołu niewystarczającego wydzielania hormonu antydiuretycznego

Przyrost wagi.

Nieoczekiwana utrata przytomności.

Pomimo faktu, że hipoglikemia i nadmierne wydzielanie ADH są przeciwnymi (symetrycznymi) stanami, nie wszystkie objawy tych stanów są symetryczne, ale tylko nieliczne. Przydatna dla lekarza jest przeprowadzenie takiej analizy, aby ułatwić zapamiętanie "symetrycznych" (przeciwnych) objawów chorób endokrynologicznych odzwierciedlających symetrię patogenezy chorób: niedobór lub nadmierne wydzielanie hormonu. Co więcej, objawy symetryczne są z reguły swoiste - występują z ograniczonym zakresem chorób endokrynologicznych, a zatem służą jako podstawa do organizowania zróżnicowanych poszukiwań diagnostycznych.

Symetryczne objawy naruszające wydzielanie hormonu antydiuretycznego

Pozostałe objawy, jeśli występuje naruszenie wydzielania ADH, jeśli nie są zbieżne, nie są symetryczne.

Patogeneza objawów i oznak

Jeśli pacjent z SNADG pobiera normalną objętość płynu, to jest opóźniony w organizmie z powodu zwiększonego wydzielania ADH. Hiperwolemia stymuluje wydzielanie przedsionkowego peptydu natriuretycznego, co zwiększa utratę sodu w moczu. W wyniku rozcieńczenia krwi i zwiększonego wydzielania sodu zmniejsza się zawartość sodu we krwi (hiponatremia) i osmolarność krwi.

Źródłem zwiększonego wydzielania ADH może być przysadka mózgowa (90% przypadków) lub wydzielina ektopowa. W SNADG istnieje kilka wariantów naruszenia sekrecji ADH:

  • nieregularne szczyty wydzielania ADH, najczęściej z guzów ektopowych;
  • niedostatecznie podniesiony i nieopalający się poziom podstawowy ADH;
  • naruszenie wartości progowej wyzwalającej wydzielanie ADH: niższe osmolalność osocza niż normalnie, stymuluje wydzielanie ADH.

Często wykrywane przez SNADG hipouretemia jest spowodowana zwiększonym klirensem kwasu moczowego z powodu stymulacji receptora wazopresyny VI.

Interleukina 6 powoduje SNADG w złym samopoczuciu, stanie zapalnym i stresie, ponieważ stymuluje wydzielanie ADH.

Wiele chorób płuc jest łączonych z SNADG, chociaż mechanizm rozwoju SNADG w nich jest w większości przypadków niejasny. Najbardziej prawdopodobnym czynnikiem jest interleukina-6, ponieważ stymuluje ona wydzielanie ADH zarówno in vitro, jak i in vivo.

Jasny mechanizm SNADG z niedrobnokomórkowym rakiem płuca, gdy komórki nowotworowe syntetyzują i wydzielają substancje lub ADH ADH-podobne, które są biologicznie i immunologicznie nie do odróżnienia od ADH syntetyzowany w podwzgórzu.

Diagnoza i diagnostyka różnicowa zespołu niedostatecznego wydzielania hormonu antydiuretycznego

Diagnostyka dla SNADG są następujące kryteria.

  • Zmniejszoną skuteczną osmolalność (TE), która jest obliczana na podstawie następującego wzoru: EA = 2 (Na + K +) + glikemii (stężenie wymiar sodu i potasu - w mEq / l, a stężenie glukozy we krwi - w mmol / l).
  • Niewystarczająco zwiększona osmolarność (stężenie) moczu na tle hipo-osmolalności w surowicy.
  • Kliniczne objawy euvolemii, pomimo hipo-osmolalności surowicy krwi, tj. Nie występują objawy hipowolemii (tachykardia, niedociśnienie tętnicze ortostatyczne) ani hiperwolemia (obrzęki obwodowe, wodobrzusze).
  • Zwiększone wydzielanie sodu z moczem, pomimo normalnego spożycia sodu i wody.

Do ostatecznej diagnozy SNADG wystarczy wskazać powyższe cechy. Jednak czasami do sprawdzenia diagnozy używa się testu z obciążeniem wodą.

Próbka z ładunkiem wody

Przeciwwskazania. Ten test nie jest zalecany dla pacjentów z poziomem Na 5 mEq / L, głównie z hipowolemią. Pacjenci z SNADG nie obserwują zmiany stężenia sodu, a przynajmniej jego zawartości 20

Zespół niewystarczającego wydzielania hormonu antydiuretycznego

ICD-10: E22.2

Spis treści

Definicja i informacje ogólne [edycja]

Zespół niewystarczającego wydzielania wazopresyny

Synonimy: zespół Parkhona, antybiotyk bezcukrowy, zespół hiperpeksji

Zespół niedostatecznej sekrecji ADH jest chorobą charakteryzującą się stałym nadmiernym wydzielaniem ADH (wazopresyny), która nie odpowiada zmianom osmolalności krwi, co prowadzi do nadmiernego zatrzymywania wody i rozwoju hiponatremii.

Etiologia i patogeneza [edycja]

• Choroby OUN: nowotwory, choroby zapalne, urazowe uszkodzenie mózgu, interwencje chirurgiczne w mózgu.

• Premier: karbamazepina, winkrystyna, trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne, inhibitory monoaminooksydazy, neuroleptyki, fenotiazyny, chlorpropamid, diuretyki tiazydowe, lizynopryl, cyklofosfamid.

• Aktywacja mutacji w genie receptora wazopresyny typu II (nefrogeniczna wersja zespołu niedostatecznego wydzielania ADH).

Zwiększone wydzielanie ADH centralnym lub ektopowych pochodzenia, jak również mutacje aktywujące receptor wazopresyny typu II, co prowadzi do jego aktywacji zasadniczo stały, bez względu na osmolarność krwi i potrzeby fizjologiczne. W takim przypadku nadmiar reabsorpcji wody w nerkach, co prowadzi do zatrucia wód i niedobór sodu we krwi, ciężkości, która zależy od intensywności i zakresu syntezy ADH cieczy pobieranej przez pacjenta.

Objawy kliniczne [edycja]

Wzrost masy ciała i powstawanie obrzęków spowodowanych zatrzymywaniem wody z powodu skąpomoczu zwykle nie są bardzo wyraźne. Wiodącymi objawami choroby są objawy upośledzenia świadomości, których nasilenie zależy bezpośrednio od stopnia hiponatremii.

• Po sodu we krwi stężenia poniżej 120 mmol / l (w ilości 120-150 mg / dl), z tych pacjentów ból głowy, zwiększenie masy ciała, brak łaknienia, mdłości, wymioty, depresji, osłabienia mięśni, senność, skurcze mięśni, drgawki.

• Gdy zawartość sodu we krwi poniżej 110 mmol / l uwaga błąd zmniejszony odruchy aż arefleksja, psychozy, dezorientacja, skurcze mięśni, drgawki ogólne, aż do obniżenia temperatury ciała, zespół rzekomoopuszkowy.

• Wraz z dalszym zmniejszeniem stężenia sodu we krwi rozwija się śpiączka i następuje śmierć.

Zespół niedostatecznego wydzielania hormonu antydiuretycznego: Diagnoza [edycja]

• Hiponatremię, której towarzyszy odpowiednie zmniejszenie osmolalności krwi.

• Osmolalność moczu przekracza osmolalność osocza krwi.

• Wydalanie sodu z nerek wynosi ponad 20 mmol / l.

• Brak niedociśnienia tętniczego, hipowolemii i ciężkiego zespołu obrzęków.

• Normalne funkcje nerek, nadnerczy, tarczycy.

Należy określić, jakie leki przyjmuje pacjent (diuretyki, środki psychotropowe, środki przeczyszczające itp.). Konieczne jest wyjaśnienie, czy przestrzega diety o niskiej zawartości soli, jej skuteczności.

Zbadaj stężenie sodu we krwi, osmolalność krwi i moczu oraz nerkowe wydalanie sodu.

MRI mózgu, CT klatki piersiowej i jamy brzusznej, ultradźwięki narządów wewnętrznych, aby wykluczyć genezę nowotworu zespołu niedostatecznego wydzielania ADH, a także dynamiczne testy stanu czynności nerek.

Diagnoza różnicowa [edycja]

Normovolemic hiponatremii w zespół nieprawidłowego wydzielania ADH należy odróżnić od innych postaci hiponatremii: psevdogiponatriemii (hyperproteinemia, hiperlipidemia), redystrybucji hiponatremii (jeżeli SM) hipowolemicznym hiponatremii (utrata płynu przez przewód pokarmowy i spalić powierzchni) hiperwolemia hiponatremii (CHF nadmiaru pozajelitowego podawania płynów, zespół nerczycowy, marskość).

Aby to zrobić, przypisz próbkę z ładunkiem wody, która jest wykonywana rano na czczo. Pozycja pacjenta w próbce powinna być leżąca lub półpiętrowa. Przeciwwskazaniami do testu są: naruszenie funkcji wydalniczej nerek, hiponatremia, wyraźny obrzęk, ciężki stan somatyczny pacjenta. Na początku testu należy określić osmolalność moczu i krwi, zawartość sodu we krwi, ciśnienie krwi, masę ciała, zanotować brak lub stopień obrzęku, ogólne samopoczucie pacjenta. Następnie przez 15-20 minut pacjent powinien pić płyn (niegazowana woda stołowa) w dawce 20 ml / kg masy ciała, ale nie więcej niż 1,5 litra, lub taką objętość płynu podaje się dożylnie w postaci 0,9% roztworu chlorku sodu. W ciągu następnych pięciu godzin, objętość i osmolalność wydalanego moczu, AD, masy ciała, obrzęk i samopoczucie są mierzone co godzinę. Po piątej godzinie badania bada się następnie osmolalność krwi i stężenie sodu.


Kryteria dotyczące zespołu nieprawidłowego wydzielania ADH:

• Brak osmolalności moczu poniżej 100 mOsm / kg po 2 godzinach od podania płynu.

• Izolacja mniej niż 65% płynu po 4 godzinach.

• Izolacja mniej niż 80% pijanej cieczy po 5 godzinach od jej wprowadzenia.

• Rozwój hiponatremii i zmniejszenie osmolalności krwi poniżej normy po 5 godzinach od podania płynu.

Zespół niewystarczającego wydzielania hormonu antydiuretycznego: Leczenie [edycja]

Cele - normalizacja osmolalności i stężenia sodu we krwi, eliminacja hiperhydratacji.

W ostrej hiponatremii hipertoniczny roztwór chlorku sodu (3%) jest przepisywany w skojarzeniu z furosemidem. Zaleca się zwiększenie stężenia sodu z szybkością 0,5-1,0 mmol / l na godzinę do osiągnięcia stężenia 125 mmol / l. Szybki wzrost zawartości sodu we krwi do poziomu przekraczającego 125 mmol / l jest niebezpieczny, ponieważ możliwe jest uszkodzenie OUN (np. Centralna mielinoza).

Najskuteczniejszym sposobem leczenia łagodnej przewlekłej hiponatremii jest ograniczenie przyjmowania płynów do 800-1000 ml / dobę. Jeżeli pacjent jest trudno utrzymać takie działanie, możliwe jest przypisanie demeklocyklina w dawce 0,6-1,2 g / dzień doustnie, w dawkach podzielonych lub leków litu powodujące odwracalną lub częściowo odwracalnej postać kłębuszkowej efekt insipidus rozwoju z maksimum po 2-3 tygodniach.

Zapobieganie [edycja]

Inne [edytuj]

Zespół nerczycowy niewystarczającego antydiurez

Definicja i ogólne informacje

Nephrogenic syndrom nieodpowiedniego antydiurezę jest rzadką chorobą genetyczną bilans wodny bardzo podobny do coraz częściej występujących zespół nieprawidłowego wydzielania ADH i scharakteryzowano euvolemicheskoy, hipotonicznym hiponatremii powodu zaburzenia wydzielania wolnej wody i niskie lub niewykrywalne poziomy wazopresyny w osoczu.

Do dnia dzisiejszego opisano 21 przypadków patologii, najbardziej skoncentrowanych w 5 rodzinach. Zespół nerczycowy o niedostatecznej antydiurezie dotyczy głównie mężczyzn.

Nephrogenic zespół niewłaściwego antydiurezę jest związaną z chromosomem X, która dotyka głównie chorobą ludzi, podczas gdy kobiety są nośnikami bezobjawowe (opisane tylko trzech przypadków objawowej niedoboru sodu we krwi u kobiet).

Etiologia i patogeneza

Nephrogenic niewystarczające zespół antydiurezę występuje z powodu mutacji funkcjonalnego genu AVPR2 (Xq28), która koduje receptor ADH (AVP typu 2), odpowiednio, nephrogenic syndrom nieodpowiedniego antydiurezę jest lustrzanym odbiciem kłębuszkowej moczówki prostej. Mutacja ta prowadzi do konstytutywnej aktywacji receptora AVPR2 zbierania komórek kanalików nerkowych, co prowadzi do zwiększonej resorpcji wolnej wody i stężenia w moczu. Zidentyfikowano trzy mutacje tego genu, z których dwa opisano tylko u jednego pacjenta.

Wiek rozpoznania różni się od jednego dnia życia do ponad 70 lat. Jeśli początek choroby przejawia się w dzieciństwie, to w większości przypadków konwulsje hiponatremiczne. Opisano przypadki bezobjawowe u kobiet-nosicieli. Symptomatologia nephrogenic syndrom niedostatecznego antydiurezę reprezentowane klasyczne objawy hyponatremic encefalopatii (obrzęk mózgu), takie jak nudności, wymioty, zawroty głowy i zaburzenia chodu. Objawy zagrażające życiu w ostrej i ciężkiej hiponatremii nigdy nie zostały opisane w tej chorobie, ale teoretycznie mogą się pojawić.

Pierwszym krokiem w diagnozowaniu zespołu kłębuszkowej niewłaściwej diagnozy wynosi antydiurezę zespół nieprawidłowego wydzielania ADH. Kryteria diagnostyczne: euvolemicheskaya hipotoniczny niedobór sodu we krwi, zwiększone osmolalności moczu (> 100 mOsm / kg), zwiększony poziom sodu w moczu (> 30 mg / dl), normalny tarczycy, nadnerczy, serca i nerek, moczopędne nieużywania. Choroby, dla których prowadzone są badania przesiewowe mutacji AVPR2: idiopatyczne zespół nieadekwatnego wydzielania wazopresyny niskie lub niewykrywalne poziomy wazopresyny, rodzinną historią nephrogenic zespołem nieadekwatnego antydiurezę lub niewyjaśnione zespół nieadekwatnego wydzielania wazopresyny w dzieciństwie. Wykrywanie mutacji w genie AVPR2 potwierdza diagnozę.

Diagnostyka różnicowa Ogólnie rzecz biorąc, diagnozę różnicową przeprowadza się z zespołem niewystarczającego wydzielania wazopresyny

Leczenie zespołu nerczycowego z niedostateczną antydiurezą trwa całe życie. Ograniczenie przyjmowania płynów jest kamieniem węgielnym leczenia. W większości przypadków wystarczy uniknąć hiponatremii. Występuje problem w ograniczaniu płynów u niemowląt, związany z ryzykiem niedożywienia. Doustne przyjmowanie mocznika jest drugim etapem leczenia i działa poprzez zwiększenie klirensu wolnej wody (diureza osmotyczna). Jest to bezpieczna i dobrze tolerowana metoda dla dzieci i dorosłych, nawet w długotrwałych warunkach. U niektórych pacjentów mocznik nie może być przyjmowany codziennie. Mocznik może również służyć do korekcji ostrej hiponatremii. Nie peptydowy antagonista receptora wazopresyny (vaptans), który został zapisany w leczeniu syndromu nieodpowiedniego wydzielania wazopresyny był nieskuteczny w leczeniu swoich pacjentów z mutacją R137C-V2R, ale mogą być użyteczne u pacjentów ze świeżo opisane mutacje F229V-V2R, w oparciu o dane uzyskane in vitro. Pacjenci powinni być monitorowani z oczekiwanym wzrostem poboru wody (ćwiczenia, skrajne ciepło) lub w przypadku perfuzji pooperacyjnej.

Prognozowanie zespołu nerczycowego niedostatecznego antydiurezu jest korzystne, jeśli unikamy epizodów ciężkiej hiponatremii.

Pierwsza pomoc w zespole niedostatecznego wydzielania hormonu antydiuretycznego (SNADG)

Tabela 1. Przyczyny zespołu niewystarczającego wydzielania hormonu antydiuretycznego

  • Uraz głowy
  • Nowotwory lub ropnie mózgu
  • Zapalenie opon mózgowych lub zapalenie mózgu
  • Krwotok podpajęczynówkowy
  • Biała gorączka
  • Rak płuca lub trzustki
  • Chłoniak
  • Timo
  • Gruźlica
  • Zapalenie płuc lub ropniak
  • Mukowiscydoza lub przewlekła obturacyjna choroba płuc
  • Narkotyki
  • Chloropropamid
  • Niesteroidowe leki przeciwzapalne
  • Winkrystyna. winblastyna
  • Cyklofosfamid. fenotiazyny
  • Inhibitory oksydazy monoaminowej
  • Trójcykliczne leki przeciwdepresyjne
  • Tiazydowe leki moczopędne
  • Niedoczynność tarczycy
  • Niedobór glukokortykoidów
  • Ból, mdłości
  • Czynniki pochodzenia idiopatycznego

Zespół niewystarczającego wydzielania hormonu antydiuretycznego (SNAP): przyczyny, leczenie, objawy, objawy

Zespół niewystarczającego wydzielania ADH jest spowodowany zwiększonym wydzielaniem hormonu antydiuretycznego ADH) w nieobecności bodźców osmotycznych lub volemicznych.

Od ADH sprzyja zwiększonemu nerkach wody ADH wzmocnione działanie powoduje hiperwolemia hiponatremii (= nadmiarze wody względem = niedoboru sodu) i zmniejszenie objętości moczu.

ADH nie zawsze wzrasta, dlatego czasami preferowane jest określenie SNAD (syndrom nieodpowiedniego antydiurezu), który opisuje główny mechanizm zwiększonej reabsorpcji wody i zmniejszenie objętości moczu w bardziej ogólnych kategoriach.

Przyczyny zespołu niewystarczającego wydzielania hormonu antydiuretycznego (SNADG)

Przyczyny SNADG mogą być następujące:

  • Zaburzenia neurologiczne / urazy: krwotok podpajęczynówkowy, urazowe uszkodzenie mózgu, meningoentsenfalit, objętościowe procesy mózgowe, wodogłowie, zespół Guillain-Barre, AIDS z objawami mózgowymi
  • Guzy podwzgórza
  • Preparaty: diuretyki, leki przeciwdrgawkowe (karbamazepina, kwas walproinowy, lamotryginę), neuroleptycznych (np Haldol), środki przeciwdepresyjne (SSRI), tricykliczne środki przeciwdepresyjne, niesteroidowe leki przeciwreumatyczne, cyklofosfamid, metotreksat, opioidy ecstasy
  • Nowotwory złośliwe (płuc, części ustnej gardła, rak trzustki, grasicy, żołądka, dwunastnicy, nerwiak z uszkodzeń gruczołów nadnerczy, cewki moczowej, raka pęcherza moczowego, gruczołu krokowego, chłoniak)
  • Choroby płuc (zapalenie płuc, astma, gruźlica)
  • Konsekwencje operacji, spowodowane na przykład bólem, niedotlenieniem, niedociśnieniem, lekami
  • Odmowa alkoholu
  • Niedobór glukokortykoidów lub ACTH.

Rozpoznanie zespołu niewystarczającego wydzielania hormonu antydiuretycznego (SNADG)

  • Typowe parametry laboratoryjne dla SNADG:
    • Hiponatremia w surowicy (280 mmol / dobę lub stężenie sodu w moczu> 40 mmol / l
    • osmolarność moczu> osmolarność surowicy
  • Odpowiednie miary diagnostyki laboratoryjnej wykluczają niewydolność nerek, dysfunkcję tarczycy i nadnerczy
  • Przeprowadzić poszukiwanie nowotworu, na przykład za pomocą CT lub MRI szyi, narządów klatki piersiowej, jamy brzusznej
  • Wykonaj rezonans magnetyczny mózgu (zapalenie, zawał mózgu, efekt masowy).

Diagnostyka różnicowa

SNADG różni się od zespołu utraty soli mózgu (TSSPS), co jest prawdopodobnie spowodowane zwiększonym wydzielaniem przedsionków (ANP) i mózg (BNP) natriuretycznych peptydów prowadzi do strat nerki sodu i w ten sposób do zwiększonej diurezy, powodując hipowolemicznego hiponatremii.

Różnicowanie ACAS i SNADG ułatwia wprowadzenie izotonicznego roztworu NaCl. W przypadku CCAC prowadzi to do poprawy obrazu klinicznego z powodu wyrównania niedoboru objętościowego. Kiedy SNADG wprowadza roztwór fizjologiczny, prowadzi do pogorszenia obrazu klinicznego, ponieważ można wyeliminować sód i brak dodatkowego płynu, więc hiponatremia wzrasta.

Leczenie zespołu niewystarczającego wydzielania hormonu antydiuretycznego (SNADG)

Konieczne jest, o ile to możliwe, prowadzenie działań terapeutycznych w celu wyeliminowania przyczyn wywołujących sód, na przykład w celu anulowania preparatów, w celu przeprowadzenia leczenia przeciwnowotworowego.

Konieczne jest ograniczenie przepływu wody, dlatego najpierw należy przyjąć ilość około 500 ml mniejszą niż wydalanie moczu. Zapas płynu na dzień powinien być mniejszy niż 1200 ml.

Przy zwracaniu rozwiązania fizjologicznego obowiązują następujące zalecenia. W przypadku objawowych pacjentów z ciężką hiponatremią stężenie sodu w surowicy należy zwiększyć o 1-2 mmol / l / h (na przykład dożylnie 3% NaCl + 20 mg furosemidu, aby uniknąć przeciążenia objętościowego).

Z łagodnym lub umiarkowanym hiponatremii i objawów niespecyficznych (na przykład, bóle głowy, uczucie zmęczenia) zaleca się substytucję sodu metodą powolnej infuzji soli fizjologicznej z wzrostem stężenia sodu w surowicy w zakresie 0,5-1 mmol / l / godz.

Uwaga: nie ustawiaj zbyt szybko! W ciągu dnia stężenie sodu powinno wzrosnąć o nie więcej niż 10 mmol / L (lub 18 mmol / L w ciągu 48 godzin), ponieważ w przeciwnym razie zwiększa się ryzyko centralnego Pontine i eksapontyny mielinosis. Początkowo monitoring laboratoryjny przeprowadzany jest co 2-3 godziny! Po ustąpieniu objawów substytucja dożylna może zostać zakończona lub spowolniona.

Silne działanie antydiuretyczne ma desmopresyna (Minirin), która jest dopuszczona do stosowania w moczowódach centralnych oraz z powodu urazu czaszkowo-mózgowego wielomoczu; Uwaga: retencja wody z niebezpieczeństwem hiponatremii. Desmopresyna ma działanie homostatyczne i jest stosowana na przykład do hemofilii, krwawień w przypadku zaburzeń czynności płytek, marskości wątroby i medycznych zaburzeń hemostazy.

antagoniści farmakoterapia receptora wazopresyny-2 (na przykład tolvaptanom) nie ustalono jeszcze w praktyce klinicznej, ponieważ dane na zdalnych konsekwencji nie są już dostępne (to dodatkowo kosztownego leczenia).

W zespole mózgowym podawanie hydrokortyzonu lub fludrokortyzonu może zmniejszać wydalanie sodu z moczem.

Zaburzenia sekrecji i działanie hormonu antydiuretycznego

Utrzymywanie normalnej objętości płynu pozakomórkowego jest niezwykle ważne dla pełnej funkcji komórek ciała. Osmolalność zewnątrzkomórkowa wpływa na kształt komórki i rozkład jonów po obu stronach błony komórkowej. Odpowiednie stężenia jonów w ośrodkach pozakomórkowych są niezbędne do normalnego funkcjonowania kanałów jonowych, tworzenia potencjałów błony i innych procesów interakcji międzykomórkowych.

Złożony układ regulacyjny, który obejmuje mechanizmy endokrynne, nerwowe i parakrynne, odpowiada na regulację metabolizmu wody i soli oraz stabilność ciśnienia osmotycznego osocza krwi w organizmie.

Składniki tego układu są osią układu nerwowego podwzgórza-neurohofizyki, osmoreceptora i baroreceptora oraz nerek.

Priorytet w utrzymaniu równowagi wodnej ma oś podwzgórze-neurohypofiza i jej kluczowy hormon - hormon antydiuretyczny (ADH), wazopresyna.

Fizjologiczne skutki ADH

ADH na poziomie nerki zwiększa reabsorpcję wody w dystalnych kanalikach i kanalikach zbiorczych. Efekt wazopresyny przeprowadza się poprzez wiązanie ze swoistymi G proteinassotsiirovannymi receptora na bocznopodstawnej błony kanalików nerkowych śródmiąższowe powierzchni komórek i zwiększenie aktywności cyklazy adenylanowej, a następnie syntezy cyklicznego monofosforanu adenozyny AMP (cAMP). Istnieją trzy typy receptorów dla wazopresyny - V1, V2, V3. Bilans wodny jest regulowany przez wazopresynę poprzez receptory V2. Przenikalność w komórkach dystalnych kanalików zbiorczych i kanalików, określonych przez liczbę kanałów wodnych (akwaporyn) w błonie wierzchołkowej. W przypadku braku ADH niewielkiej liczby akwaporyn i nabłonek praktycznie nieprzepuszczalny dla wody, tak, aby korpus pochodzi z dużej liczby hipotonicznym moczu. Receptor przystąpienie ADH prowadzi do wzrostu stężenia wewnątrzkomórkowego posłańca - cAMP aktywację kinazy białkowej, który zapewnia pasywny reabsorpcję wody za pomocą wbudowanych w kanałach wodnych błony wierzchołkowej.

Głównym miejscem ekspresji receptorów V1 prowadzących do skurczu naczyń jest gładka muskulatura naczyniowa. W stężeniach fizjologicznych ADH nie wpływa na BP, a efekt wazopresyjny objawia się, gdy duże ilości hormonu są uwalniane na tle gwałtownego spadku ciśnienia krwi (z utratą krwi, wstrząsem). Receptory V1 znajdują się również w rdzeniu nerkowym, wątrobie i mózgu (hipokamp, ​​podwzgórze). W hepatocytach ADH stymuluje glikogenolizę i glukoneogenezę. Ponadto ADH, oddziałując z receptorami V1 w ośrodkowym układzie nerwowym, poprawia pamięć. Aktywacja płytek receptorów V1 sprzyja ich agregacji. Receptory V3 zlokalizowane są w kortykotropach adenohypofizy, ich stymulacja przyczynia się do wydzielania hormonu adrenokortykotropowego.

Regulacja wydzielania ADH

Wazopresyna jest syntetyzowana w jądrze nadoczodołowym i przykomorowym podwzgórza. Dalsze hormon jest skompleksowany z określonymi nośnikami białkowymi (neyrofizinami) i transportowany aksonów przez supraoptikogipofizarny oddechowych przysadki mózgowej, gdzie jest uwalnianie pod działaniem różnych bodźców.

W warunkach fizjologicznych głównym czynnikiem regulującym wydzielanie wazopresyny jest osmolalność osocza. Osmoreceptory podwzgórza są wrażliwe na wahania osmolalności - przesunięcie tylko o 1% prowadzi do znacznych zmian w wydzielaniu wazopresyny. Kiedy osmolalność osocza jest obniżona poniżej poziomu progowego (około 280 mosm / kg), wydzielanie hormonu jest hamowane, co prowadzi do usunięcia dużej objętości maksymalnie rozcieńczonego moczu. Gdy osmolalność osiąga około 295 mosm / kg, stężenie ADH staje się wystarczające, aby zapewnić maksymalne działanie antydiuretyczne (objętość moczu 2 / dobę). Lekarz powinien być zainteresowany następującymi pytaniami: jaka jest ilość wypijanych i wypuszczanych płynów dziennie; czy poliuria / polidypsja wpływa na zwykłą aktywność pacjenta; czy występuje nocne enureza lub nokturia; jaka jest objętość płynów wypitych w nocy; niezależnie od tego, czy w badaniu klinicznym czy anamnezy ustalono dane wskazujące na niedobór lub nadmierne wydzielanie innych hormonów lub obecność guza wewnątrzczaszkowego.

Poliuria występuje, gdy wydzielanie ADH staje się niewystarczające, aby zapewnić zdolność stężeń nerek, tj. Zmniejsza się o więcej niż 75%. Hiperosmolarność plazmy wywołanej przez wielomocz jest kompensowana przez polidypsję. Bez względu na nasilenie wielomoczu, polidypsja może utrzymać osmolalność osocza na normalnym poziomie. Naruszenie mechanizmu powstawania uczucia pragnienia lub ograniczenia przyjmowania płynów jest przyczyną hiperosmolarności osocza i hipernatremii u pacjenta z moczówką prostą.

Tak więc głównymi objawami moczówki prostej są wielomocz i polidypsja. Objętość moczu wynosi od kilku litrów na dobę przy częściowym centralnej moczówki prostej (z częściowym ADH niedoboru) do 20 litrów dziennie z pełnego centralnej moczówki prostej (z brakiem ADH), oraz wielomocz występuje zazwyczaj w ciągu nocy. Pacjenci piją dużo i zazwyczaj wolą zimne napoje. Jeśli ograniczyć spożycie płynów, wzrosty osmolalności osocza szybko i są objawy OUN (drażliwość, senność, ataksja, hipertermia i śpiączka).

Objawy neurologiczne moczówki prostej o podłożu podwzgórzowym obejmują bóle głowy, wymioty i ograniczenie pola widzenia. Niedoczynność przysadki pochodzenia podwzgórzowego często wiąże się z moczówką prostą. 70% pacjentów z moczówką prostą z powodu guzów przysadki / podwzgórza ma niedobór hormonu wzrostu (STH) i 30% niedobór innych hormonów adenohophii.

U noworodków i niemowląt, obraz kliniczny moczówki prostej jest znacznie różni się od dorosłych, i dość trudne do rozpoznania: wczesne dzieci wiek nie może wyrazić chęć zwiększenia ilości płynów, a jeśli nieprawidłowość nie jest diagnozowana w czasie, może wystąpić nieodwracalne uszkodzenia mózgu. Noworodki z moczówką prostą z powodu okołoporodowych zmian podwzgórzowych tracą na wadze, rozwija się hipernatremia. U niemowląt głównymi objawami są powtarzające się epizody hipernatremii i wymiotów. Skutki śmiertelne wiążą się ze śpiączką i drgawkami. Dzieci słabo rosną, cierpią na anoreksję i wymioty podczas jedzenia. Dzieci mogą preferować wodę do mleka. Częstym powodem skontaktowania się z lekarzem jest opóźnienie w rozwoju umysłowym. Objawy te są następstwem przewlekłej hipowolemii i hiperosmolarności osocza krwi. Osmolarność moczu nigdy nie jest wysoka. W chwili rozpoznania dziecko ma zwykle wyraźną utratę wagi, suchą i bladą skórę, nie ma pocenia się i łzawienia. Poliuria może powodować moczenie nocne, sen z nocnymi zaburzeniami snu, prowadzi do zmęczenia. Wyraźne odwodnienie hipertoniczne występuje tylko wtedy, gdy występuje brak picia.

Laboratorium diagnostyczne kryteria moczówki prostej: duża ilość moczu (zwykle> 3 l / dobę) gipostenuriya, to jest ciężarem właściwym moczu u wszystkich porcji dziennie mniej niż 1008 przy braku azotemią niskie poziomy ADH w osoczu krwi, które nie odpowiadają ich osmolarności.

Istotne znaczenie w rozpoznaniu centralnej moczówki prostej ma MRI mózgu. Zwykle neurohypofiza jest regionem jasnego blasku na obrazach ważonych T1. Jasna plamka neurohypofizy jest nieobecna lub słabo wytropiona w centralnej postaci moczówki prostej z powodu zmniejszonej syntezy wazopresyny. Ponadto, MRI ujawnia guzy, wady rozwojowe regionu podwzgórzowo-przysadkowego, w których może wystąpić moczówka prosta.

Leczenie

Celem leczenia jest zrekompensowanie niedoboru ADH, najczęściej do tego zastosowania desmopresyna - długotrwałego działania ADH leku. Jego działanie antydiuretyczne trwa 8-20 godzin, efekt wazopresyjny jest minimalny. Dzieci i dorośli przepisują lek w postaci kropli do nosa lub w postaci aerozolu do podawania donosowego. Lepiej rozpocząć leczenie wieczorem, aby wybrać najniższą skuteczną dawkę, która zapobiega nocturii. Zazwyczaj 5-10 μg desmopresyny wystarcza 1-2 razy dziennie.

Możliwe jest przepisywanie chlorpropamidu, ponieważ nie tylko wzmaga działanie ADH na kanaliki nerkowe, ale także stymuluje wydzielanie ADH. Chlorpropamid podaje się doustnie w dawkach 250-500 mg / dobę. Pobudzają wydzielanie klofibratu ADH i karbamazepiny, która zwiększa również wrażliwość nerek na ADH.

Nefrogeniczna moczówka prosta

Jest to hipotoniczny zespół wielomoczu spowodowany opornością nerek na antydiuretyczne działanie ADH. Poliuria występuje wtedy, gdy wrażliwość nerek na ADH zmniejsza się tak bardzo, że fizjologiczne stężenia wazopresyny nie mogą zapewnić stężenia moczu. Główne cechy to:

  1. Normalna szybkość filtracji kłębuszkowej i wydalanie kanalikowe.
  2. Hipostenuria.
  3. Normalne lub podwyższone poziomy ADH.
  4. Leczenie preparatami ADH nie zwiększa osmolalności i nie zmniejsza objętości moczu.

Podobnie jak moczówka prosta centralna, moczówka prosta nerkowa może być dziedziczna lub nabyta. Wrodzona postać choroby objawia się z reguły u niemowląt. Możliwe przyczyny nabytego zespołu kłębuszkowej moczówki prostej: hipokalemii, hiperkalcemii, anemii sierpowatej, niedrożność dróg oddechowych, a także przyjmowanie leków (na przykład, litu, demeklocyklina lub metoksyfluran).

Główną cechą kłębuszkowej moczówki prostej - pasywny reabsorpcję wody w dystalnych kanalików i przewodów zbiorczych nie jest wzmacniany pod wpływem ADH, co prowadzi do gipostenurii. Nefrologiczna moczówka prosta może być spowodowana naruszeniem wiązania ADH z receptorami V2, naruszeniem transmisji sygnału z receptorów lub obu wad.

W dziedzicznego zespołu kłębuszkowej moczówki prostej utraty sygnalizacji z receptorami ADH z cyklazą adenylową, produkcji cAMP w odpowiedzi na ADH zmniejszoną liczbę kanałów wodnych w komórkach dystalnych kanalików zbiorczych i kanalików nie zwiększa się pod wpływem ADH. Hiperkalcemia i hipokaliemia również naruszają zdolność koncentracji nerek. Hipokaliemia stymuluje tworzenie prostaglandyny E2 i przez to hamuje aktywację cyklazy adenylanowej. Hiperkalcemia zmniejsza zawartość rozpuszczonych substancji w substancji mózgowej nerek i blokuje interakcję receptorów ADH z cyklazą adenylanową. Demetocyklina i lit hamują powstawanie cAMP stymulowanych przez ADH.

W przypadku kłębuszkowej moczówki prostej lub leków nieskuteczne ADH (wazopresyna, hormon antydiuretyczny, lypressin desmopresyna), lub leków, które stymulują wydzielanie ADH lub wzmacniają swoje oddziaływanie na nerki. Najbardziej skuteczna metoda leczenia - powołanie diuretyków tiazydowych i umiarkowane ograniczenie spożycia soli. Diuretyki tiazydowe można również stosować w moczowódach centralnych. Leki te blokują wchłanianie zwrotne chlorku w dystalnych, zwichniętych kanalikach i przez to obniżają zawartość sodu we krwi. W odpowiedzi na obniżenie stężenia sodu wzrasta reabsorpcja wody w bliższych obszarach nefronu, a objętość płynu wchodzącego do rur zbiorczych maleje. Ograniczenie spożycia soli zwiększa działanie diuretyków tiazydowych.

Inhibitory syntezy prostaglandyny (ibuprofen, indometacyna, aspiryna) zmniejszają przepływ substancji rozpuszczonych w dystalnej narząd, a tym samym zmniejszenie objętości i zwiększenia osmolalności moczu. Leki te mogą być stosowane jako dodatkowe leczenie moczówki prostej nerkowej.

Brak cukrzycy u kobiet w ciąży

Jest to stan przejściowy spowodowany zniszczeniem ADH we krwi przez enzymy łożyska, na przykład anilipeptydazę cystinylową. Brak cukrzycy u kobiet w ciąży charakteryzuje się występowaniem zarówno centralnego, jak i nerkowego moczówki prostej. Poliuria występuje zazwyczaj w trzecim trymestrze ciąży, a po porodzie przechodzi bez leczenia. Poziom ADH jest obniżany. Poliuria nie zmniejsza się po leczeniu wazopresyną lub arhipipreiną, ale można ją leczyć desmopresyną.

Nerwowa polidypsja

Choroba ta jest również nazywana pierwotną polidypsją lub dipsoogenic in the simple prostą.

Choroba może być wywołana przez organiczne i funkcjonalne zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego, kontrolując wydzielanie ADH i gaszenie pragnienia. Nadmierne pragnienie występuje, gdy próg osmolarności osocza do hartowania staje się mniejsze niż wartość progowa do rozpoczęcia wydzielania ADH (normalną osmolalność osocza próg osmolarności do chłodzenia wyższe niż w przypadku wydzielania ADH). Takie wypaczenie normalnego związku pomiędzy pragnieniem a wydzielaniem ADH powoduje uporczywe polidypsje i wielomocz.

Kryteria diagnostyczne polidypsji nerwów: hipoosmolarność osocza, moczu, obniżone poziomy ADH w osoczu.

Do leczenia układu nerwowego i polidypsji ADH preparaty tiazydowe środki moczopędne, nie mogą być stosowane, ponieważ ograniczają one wydzielanie wody bez zmniejszenia jej zużycia, a tym samym może powodować poważne zatrucie wody. Główny wysiłek lekarza powinien być ukierunkowany na korygowanie zachowania i psychiki pacjenta w celu ograniczenia przyjmowania płynów.

Diagnostyka różnicowa zespołów polimocznikowych

Bez specjalnych próbek trudno jest określić przyczynę wielomoczu, ale niektóre objawy nadal pomagają ustalić wstępną diagnozę. Duża objętość moczu, hipoosmolarność osocza (300 mosmol / kg). Zespół ten może być spowodowany nadmiernym nieregulowanym wydzielaniem ADH lub jego zwiększonym działaniem na komórki dystalnego nefronu. Sądząc po wynikach oznaczania ADH w osoczu pacjentów z hiponatremią, najczęstszą przyczyną hiponatremii jest zespół nadmiernego wydzielania ADH. Rzeczywiście, poziom ADH jest podwyższony u 95% pacjentów z hiponatremią.

Stałe wydzielania ADH lub zwiększyć wrażliwość komórek na nerek opóźnić ADH przyjmowania płynów, niedoboru sodu we krwi, a pewien wzrost zewnątrzkomórkowej objętości płynu, co prowadzi do zahamowania wchłaniania sodu w proksymalnych kanalikach nerkowych i natriurezy. Ponadto, wzrost bcc stymuluje wydzielanie przedsionkowego hormonu natriuretycznego, który również przyczynia się do powstawania sodu. Zwiększona wydalanie kwasu moczowego, w wyniku czego powstaje hypouricemia często obserwowany z zespołem nadmierne ADH.

Przyczyną tego zespołu mogą być wszelkie zmiany w ośrodkowym układzie nerwowym, w tym procesy objętościowe, infekcje, zaburzenia naczyniowe i metaboliczne. Zespół nadmiernego wydzielania ADH może być spowodowany wzrostem fizjologicznych neosmotycznych bodźców wydzielania ADH (na przykład w ostrych psychozach, stresie i bólu).

Zdolność nerek do wydalania wody jest zaburzona u prawie 66% pacjentów z drobnokomórkowym rakiem płuc. Komórki nowotworowe wydzielają peptydy ADH lub podobne do ADH (posiadające immunologiczne i biologiczne właściwości ADH), jak również neurofizynę. Oddychanie pod stałym ciśnieniem dodatnim, aktywowanie baroreceptorów układu niskiego ciśnienia, może również powodować zespół nadmiernego wydzielania ADH.

W obrazie klinicznym na pierwszym planie - objawy zatrucia wodą. Nasilenie objawów zależy od stopnia i szybkości rozwoju hiponatremii i hiperhydratacji. W przypadku ostrego niedoboru sodu we krwi, gdy stężenie sodu w surowicy spada poniżej zespołu / l ADH 120 mmoli przejawia nadmierne senność, drgawki, śpiączkę i śmierć często wyniki. Zawartość wody w mózgu z przewlekłymi wzrasta hiponatremii nie tyle podczas ostrego niedoboru sodu we krwi (w mniejszym stężeniu sodu do poziomu), tak, że przewlekłe niedobór sodu we krwi charakteryzuje się niższą śmiertelność niż ostra. W przypadku przewlekłej hiponatremii, nawet jeśli stężenie sodu nie osiąga poziomu 125 mmol / l, połowa pacjentów nie ma żadnych objawów, a częstość zgonów jest bardzo niska. Gdy stężenie sodu w takich pacjentów jest zmniejszone do 115-120 mg / dl, są mdłości, wymioty, bóle głowy, bóle brzucha, brak apetytu.

Rozpoznanie zespołu nadmiernego wydzielania ADH stwierdza się, jeśli pacjent ma hiponatremię na tle rozcieńczenia moczu poniżej wartości maksymalnej. Wykluczyć hipowolemię, choroby tarczycy, nadnerczy, wątroby, serca i nerek. U pacjentów z ciężką niewydolnością serca, nerek i marskość wątroby z wodobrzuszem, a po wprowadzeniu dużych objętościach hipotonicznymi rozwiązań zazwyczaj rozwija hodowlę hiponatremii. Hiponatremię obserwuje się również w stanach z towarzyszącą utratą soli, takich jak biegunka, choroba nerek, cukrzyca. Jednak w tych przypadkach (z wyjątkiem chorób nerek) zwykle występują oznaki odwodnienia i zmniejszenie wydzielania sodu z moczem. Kiedy zespół nadmierne ADH i niewydolność nerek poziom sodu w moczu większe niż 20 mEq / l, oraz jego wydalanie powyżej 1%. U pacjentów z zespołem ograniczeniu nadmiernego wydzielania płynu ADH do 600-800 ml / dobę przez 2-3 dni powinno spowodować zmniejszenie masy ciała 1,8-2,7 kg, zanik hiponatremii i zatrzymania moczu, utratę sodu. W tym samym czasie, przy solach niewydolności nerek, ograniczenie płynów nie eliminuje ani hiponatremii, ani utraty soli w moczu.

Celem leczenia zespołu nadmiernego wydzielania ADH jest normalizacja osmolalności osocza i eliminacja hiperhydratacji. Taktyka leczenia zależy od szybkości rozwoju hiponatremii (ostrej lub przewlekłej), stężenia sodu w surowicy i stanu pacjenta.

W ostrym hiponatremii lub zaostrzenia przewlekłej niedoboru sodu we krwi (stężenie sodu w surowicy w 120 mmol / l. Płyn objętość wlotowa powinna być równa sumie objętości wydalania moczu i ukrytych straty płynu. Jeśli pacjent jest trudno utrzymać takie działanie, możliwe jest przypisanie demeklocyklina lub litu. Oba leki blokują działanie ADH w kanałach zbiorczych, ale litu w leczeniu nadmiernego wydzielania ADH zespołu jest rzadko stosowany, ponieważ powoduje wiele skutków ubocznych. demeklocyklinę bezpieczniejsze, ale jego zastosowanie musi być Obra

Może Chcesz Pro Hormonów