I zespołu Cushinga (choroba hiperkortyzolemii) - jest to objaw, który występuje, gdy nadmierne wytwarzanie hormony kortykosteroidowe. Jeśli choroba jest wynikiem zaburzeń w układzie podwzgórze-przysadka, które prowadzą do zwiększonego wytwarzania hormonu ACTH (adrenokortykotropowego), a w konsekwencji, kortyzolu, mówi się o rzeczywistą chorobą Cushinga. Jeśli pojawienie się objawów choroby nie jest związane z funkcjonowaniem układu podwzgórzowo-przysadkowego, to jest to zespół Itenko-Cushinga.

Przyczyny hiperkortyzy

Objawy hiperkortyzy

Zespół Itenko-Cushinga ma dość wyraźne zewnętrzne objawy, zgodnie z którymi lekarz może podejrzewać tę chorobę.

U zdecydowanej większości pacjentów otyłość jest charakterystyczna dla hiperkortalizacji. Rozkład tłuszczu zachodzi zgodnie z typem dysplastycznym (koekuloidem): nadmiar tłuszczu określa się na plecach, brzuchu, klatce piersiowej, twarzy (twarz podobna do księżyca).

Zanik mięśni, zmniejszenie objętości masy mięśniowej, spadek napięcia mięśniowego i siły, jest szczególnie zauważalny z naruszeniem tonu mięśni pośladkowych. "Wypaczone pośladki" - jeden z typowych objawów choroby. Zanik mięśni przedniej ściany jamy brzusznej może ostatecznie doprowadzić do pojawienia się przepuklin w białej linii brzucha.

Zmiany skórne. U pacjentów skóra staje się cieńsza, ma marmurowy odcień, jest podatna na suchość, płatki i są obszary o zwiększonej potliwości. Pod cienką skórą widoczny jest układ naczyniowy. Wyglądają rozstępy - rozciągają się na fioletowo-fioletowo, pojawiają się najczęściej na skórze brzucha, bioder, gruczołów sutkowych, barków. Ich szerokość może sięgać kilku centymetrów. Ponadto skóra wykazuje różne rodzaje wysypek, takich jak trądzik i naczyniowe gwiazdki. W niektórych przypadkach z chorobą Itenko-Cushinga występuje przebarwienie - na skórze pojawiają się ciemne i jasne plamy, które są podświetlone kolorem.

Jednym z poważnych komplikacji syndromu Cushinga - osteoporoza związana z pocienionym tkanki kostnej, co powoduje deformacji i złamań kości, w czasie u pacjentów rozwija się skolioza.

Naruszenie serca wyraża się w postaci rozwoju kardiomiopatii. Występują zaburzenia rytmu serca, nadciśnienie tętnicze, w końcu dochodzi do niewydolności serca u pacjentów.

U 10-20% pacjentów wykrywa się cukrzycę steroidową, która może nie obejmować zmian w trzustce i istotnych zmian stężenia insuliny we krwi.

Nadmierny rozwój androgenów nadnerczowych prowadzi do pojawienia się hirsutyzmu u kobiet - włosów typu męskiego. Ponadto, u kobiet chorych, zaburzenia miesiączkowania występują aż do braku miesiączki.

Rozpoznanie i leczenie zespołu Itenko-Cushinga

Badanie rozpoczyna się badania przesiewowe: analiza moczu określenia dobowego wydalania poziom wolnego kortyzolu w teście z deksametazonem (glikokortykosteroidu leku), dzięki identyfikacji hiperkortyzolemię, a także przeprowadzenie wstępnego zespołu diagnostyce różnicowej i choroby Cushinga. potrzebne są dalsze badania w celu zidentyfikowania gruczolaka przysadki, raka nadnerczy lub innych narządach i powikłań związanych z chorobą (Ultrasonografia, rentgenowskich, tomografii komputerowej i MRI, etc.).

Leczenie choroby zależy od wyników badania, to znaczy od specyfiki obszaru, w którym ujawnia się patologiczny proces, który doprowadził do pojawienia się hiperkortalizacji.

Do chwili obecnej jedyną naprawdę skuteczną metodą leczenia choroby Itenko-Cushinga, która powstała w wyniku gruczolaka przysadki, jest chirurgiczna (selektywna transsensogenna adenomektomia). Ta operacja neurochirurgiczna jest wskazana w wykrywaniu gruczolaka przysadki z jasną lokalizacją ustaloną podczas badania. Zwykle ta operacja daje pozytywne wyniki u zdecydowanej większości pacjentów, przywrócenie prawidłowego funkcjonowania układu podwzgórzowo-przysadkowego następuje wystarczająco szybko, aw 70-80% przypadków występuje ciągła remisja choroby. Jednak u 10-20% pacjentów może wystąpić nawrót.

zabieg chirurgiczny w chorobie Cushinga jest zazwyczaj związane z radioterapii, jak również w wyniku degradacji rozrostowymi nadnerczy (t. K. Gland wzrost ciężaru na skutek długotrwałego braku hormonalnej).

W przypadku przeciwwskazań do chirurgicznego leczenia gruczolaka przysadki (poważny stan pacjenta, obecność ciężkich współistniejących chorób itp.) Wykonuje się leczenie lekowe. Stosuje się leki hamujące wydzielanie hormonu adrenokortykotropowego (ACTH), których poziom prowadzi do hiperkortyzacji. Na tle takiego leczenia, w razie konieczności, konieczne jest również leczenie objawowe za pomocą leków hipotensyjnych, hipoglikemizujących, przeciwdepresyjnych, leczenia i zapobiegania osteoporozie itp.

Jeśli przyczyną hiperortalizacji są guzy nadnercza lub inne narządy, konieczne jest ich usunięcie. Podczas usuwania zajętego nadnercza w celu zapobiegania hipokortykalności w przyszłości, pacjenci będą potrzebowali długotrwałej hormonalnej terapii zastępczej pod stałym nadzorem lekarza.

Adrenalektomia (usunięcie jednego lub dwóch nadnerczy) jest rzadko stosowana w tym ostatnim przypadku, tylko jeśli nie można leczyć hiperkortykozę w inny sposób. Ta manipulacja prowadzi do chronicznej niewydolności kory nadnerczy, wymagającej hormonalnej terapii zastępczej przez całe życie.

Wszyscy pacjenci, którzy byli lub są leczeni z powodu tej choroby, wymagają stałego monitorowania endokrynologa, aw razie potrzeby innych specjalistów.

Do którego lekarza się zgłosić

Jeśli masz te objawy, musisz skontaktować się z endokrynologiem. Jeśli zostanie znaleziony inspekcja gruczolaka przysadki, leczenia pacjentów zaangażowany neurologa lub neurochirurga się. W miarę rozwoju powikłań w leczeniu urazów pokazano Cushinga (złamaniami) kardiolog (ciśnienie jest podniesione i zaburzeń rytmu), ginekologiczne (na zaburzenia układu rozrodczego).

Więcej o chorobie i zespole Itenko-Cushing w programie "Żyj zdrowo!":

Zespół Isenko-Cushinga

Zespół Itenko-Cushinga jest patologiczną kombinacją objawów, które pojawiają się na tle choroby, takiej jak hiperkortykoidizm. Hiperkortyzizm z kolei rozwija się w wyniku nieprawidłowości w pracy kory nadnerczy z uwalnianiem wysokich dawek hormonu kortyzolu lub po długotrwałym stosowaniu glukokortykoidów. Nie należy mylić zespołu Itenko-Cushinga z chorobą Itenko-Cushinga, ponieważ choroba jest konsekwencją zaburzeń w układzie podwzgórzowo-przysadkowym.

Hormony steroidowe - glukokortykoidy mają ogromne znaczenie dla prawidłowego funkcjonowania organizmu człowieka. Biorą bezpośredni udział w metabolizmie, odpowiadają za utrzymanie wielu funkcji fizjologicznych. Tak więc do pracy nadnerczy odpowiedzialny jest hormon ACTH, który przyczynia się do produkcji korytosteronu i kortyzolu. Hormony wytwarzane przez podwzgórze - liberiny i statyny - są odpowiedzialne za funkcjonowanie przysadki mózgowej. W rezultacie organizm funkcjonuje jako pojedyncza jednostka i jeśli pojedyncze ogniwo zawodzi, co najmniej jedno ogniwo ulega uszkodzeniu, wiele procesów zawodzi, w tym wzrost liczby wytworzonych hormonów glukokortykoidowych. Na tym tle rozwija się zespół Itenko-Cushinga.

Według statystyk, kobiety są 10 razy bardziej narażone na objawy tego zespołu niż mężczyźni. Wiek, w którym patologia ma swój debiut, może wynosić od 25 do 40 lat.

Objawy zespołu Itenko-Cushinga

Objawy zespołu Itenko-Cushinga są różnorodne i wyrażają się następująco:

Ponad 90% pacjentów cierpi na otyłość. A rozkład tłuszczu to pewien rodzaj, który w medycynie nazywa się Cushingoid. Największe nagromadzenie złogów tłuszczowych obserwuje się w okolicy szyi, twarzy, brzucha, pleców i klatki piersiowej. W takim przypadku kończyny pozostają w ciele pacjenta nieproporcjonalnie cienkie.

Twarz pacjenta jest zaokrąglona, ​​staje się jak księżyc. Cera jest purpurowoczerwona, ma siniczny kolor.

Często u pacjentów powstaje garb bawoli lub garb buffalo. Jest to nazwa depozytów tłuszczowych w regionie siódmego kręgu szyjnego.

Skóra na dłoniach po tylnej stronie staje się bardzo cienka, uzyskuje przezroczystość.

W miarę postępu choroby zanik mięśni przybiera na sile. Prowadzi to do powstawania miopatii.

Objawy "pochyłych pośladków" i "żabiego brzucha" są również charakterystyczne dla tej patologii. W tym przypadku mięśnie pośladków i ud tracą objętość, a żołądek zwisa z powodu osłabienia mięśni otrzewnej.

Często rozwija się przepuklina białej linii jamy brzusznej, przy której wysunięcie worka przebiega wzdłuż środkowej linii otrzewnej.

Naczyniowy wzór na skórze staje się bardziej zauważalny, sama skóra właściwa uzyskuje marmurowy wzór. Ze względu na zwiększoną suchość skóry, istnieją obszary peelingu. W tym przypadku gruczoły potowe zaczynają działać silniej. Kruchość naczyń włosowatych prowadzi do tego, że siniaki pojawiają się łatwo na ciele pacjenta.

Szkarłatne lub cyjanotyczne prążki obejmują barki, brzuch, klatkę piersiową, biodra i pośladki pacjenta. Rozciąganie może osiągnąć długość 80 mm i szerokość 20 mm.

Skóra staje się skłonna do trądziku, często zaczynają tworzyć się pędy naczyniowe. Są obszary przebarwione.

Osteoporoza jest częstym towarzyszem pacjentów z zespołem Isenko-Cushinga. Towarzyszy temu trzebież tkanki kostnej i wyraża się w silnym bólu. Ludzie stają się bardziej podatni na złamania i deformacje kości. Na tle osteoporozy rozwija się skolioza, kifoskolioza. Kręgosłup piersiowy i lędźwiowy są bardziej wrażliwe pod tym względem. W miarę postępu ucisku w kręgach pacjenci coraz bardziej się garbią, a ostatecznie stają się coraz mniejsi.

Jeśli zespół Itenko-Cushinga debiutuje w dzieciństwie, to dziecko ma opóźnienie wzrostu w porównaniu z rówieśnikami. Wynika to z powolnego rozwoju chrząstki nasadowej.

Wynik śmiertelny może prowadzić do takich objawów zespołu Itenko-Cushinga, jak kardiomiopatii w połączeniu z arytmią, niewydolnością serca, nadciśnieniem tętniczym.

Pacjenci są często utrudnieni, mają skłonność do depresyjnych nastrojów, cierpią na psychozę. Często pojawiają się próby samobójcze.

Cukrzyca, niezależnie od chorób trzustki, diagnozowana jest w 10-20% przypadków. Przebieg cukrzycy steroidowej jest dość prosty i można go skorygować za pomocą specjalistycznych leków i żywienia.

Być może rozwój obrzęku obwodowego na tle nokturii lub polinurii. W związku z tym pacjenci cierpią na ciągłe pragnienie.

Mężczyźni cierpią z powodu atrofii jąder, są podatni na feminizację. Często mają zaburzenia potencji, ginekomastię.

W związku z tłumieniem swoistej odporności, rozwija się wtórna niedobór odporności.

Kobiety często cierpią na zaburzenia cyklu miesiączkowego, od niepłodności, od braku miesiączki i innych zaburzeń na tle hiperandrogenizmu.

Przyczyny zespołu Itenko-Cushinga

Specjaliści wyróżniają następujące przyczyny zespołu Itenko-Cushinga:

Miażdżyca przysadki to łagodny guz gruczołowy, który w rozmiarach nie przekracza 20 mm, ale ma również wpływ na zwiększenie ilości hormonu adrenokortykotropowego w organizmie. Jest to przyczyna, którą współczesni endokrynolodzy uważają za wiodącą w rozwoju zespołu Itenko-Cushinga i powodującą patologiczne objawy w 80% przypadków.

Gruczolak, gruczolakorak, adenomatoza kory nadnerczy prowadzi do rozwoju zespołu Itenko-Cushinga w 18% przypadków. Przerost guzów zakłóca prawidłową strukturę i funkcjonowanie kory nadnerczy, powodując nieprawidłowe funkcjonowanie całego organizmu.

Kortykotropinoma płuc, jajników, tarczycy, prostaty, trzustki i innych narządów powoduje rozwój zespołu patologicznego w nie więcej niż 2% przypadków. Kortykotropinoma jest guzem, który produkuje hormon kortykotropowy, który powoduje hiperkortyzoidię.

Być może rozwój choroby przy długotrwałym stosowaniu leków, które zawierają glukokortykoidy lub ACTH.

Przebieg choroby może przebiegać progresywnie wraz z pełnym rozwojem objawów przez okres od sześciu miesięcy do roku lub stopniowo wraz ze wzrostem objawów na okres od 2 do 10 lat.

Rozpoznanie zespołu Itenko-Cushinga

Jeśli pacjent jest podejrzany o zespół Itenko-Cushinga, ale spożycie hormonów kortykoidowych z zewnątrz jest całkowicie wykluczone, konieczne jest ustalenie prawdziwej przyczyny hiperkortalizacji.

Do tego nowocześni specjaliści przeprowadzają następujące badania przesiewowe, dzięki którym rozpoznanie zespołu Itenko-Cushinga jest wiarygodne:

Badanie 24-godzinnego moczu w celu określenia w niej wydzielania hormonu. Potwierdza obecność syndromu zwiększającego poziom kortyzolu w moczu w 3 lub więcej razy.

Pobranie małej dawki deksametazonu. Zwykle deksametazon działa neutralizująco na kortyzol, zmniejszając go o więcej niż 50%. Jeśli występuje zespół, to się nie stanie.

Przyjmowanie dużej dawki deksametazonu umożliwia rozróżnienie między chorobą Itenko-Cushinga a zespołem. Jeśli poziom kortyzolu pozostaje niezmieniony w stosunku do wartości wyjściowych, u pacjenta rozpoznano zespół, a nie chorobę.

Analiza moczu ujawnia wzrost 11-oksyketeroidów i spadek 17-CS.

Badanie krwi powoduje hipokaliemię, wzrost stężenia hemoglobiny, cholesterolu i erytrocytów.

MRI, CT przysadki i nadnerczy pozwalają na określenie obecności guza, który jest źródłem hiperkortyzacji.

Radiografia i TK kręgosłupa i klatki piersiowej mogą determinować obecność powikłań stanu patologicznego.

Leczenie zespołu Isenko-Cushinga

Leczenie zespołu Isenko-Cushinga leży w kompetencji endokrynologa. Jeśli okaże się, że przyczyną tego zespołu są określone leki, należy je wykluczyć. Anulowanie leczenia glikokortykosteroidami należy przeprowadzać stopniowo, a następnie należy je zastąpić innymi lekami immunosupresyjnymi.

Jeśli hiperkortyzacja ma charakter endogenny, to potrzeba leków, które wpływają na produkcję kortyzolu. Mogą to być takie leki, jak: Aminoglutethimide, ketoconazole, Chloditan, Mitotan.

Interwencja operacyjna jest konieczna w przypadku wykrycia guza w tej lub innej części ciała. Jeśli nie można usunąć formacji, wówczas pokazano usunięcie całego narządu (najczęściej operacja usunięcia nadnerczy). Albo pacjentowi przepisano kurs radioterapii podwzgórza i przysadki mózgowej. Radioterapię przeprowadza się oddzielnie lub w połączeniu z korektą leku lub po operacji. Pozwala to uzyskać lepszy efekt i zminimalizować ryzyko nawrotu.

W zależności od objawów zespołu Itenko-Cushinga pacjenci poddawani są odpowiedniej terapii mającej na celu zatrzymanie klinicznych objawów patologii.

Możliwe jest przepisanie następujących leków:

Leki hipotensyjne (Spironolakton, inhibitory ACE);

Leki do zmniejszania stężenia cukru we krwi;

Preparaty do leczenia osteoporozy (kalcytoniny);

Kojące leki itp.

Ważna jest kompensacja zaburzonego metabolizmu.

Jeśli pacjent musiał przejść operację usunięcia gruczołów nadnerczy, to jest przepisywany hormonalnej terapii zastępczej na całe życie.

Jeśli chodzi o prognozę, brak leczenia w 50% przypadków prowadzi do śmiertelnego wyniku, ponieważ organizm ma nieodwracalne konsekwencje. W innych przypadkach rokowanie zależy od przyczyny hiperkortalizacji. W obecności łagodnych kortykosteroidów rokowanie jest korzystne, aw 80% przypadków po usunięciu guza gruczoł nadnerczy zaczyna w pełni funkcjonować.

Pięcioletnie przeżycie po usunięciu nowotworu złośliwego mieści się w zakresie od 20 do 25%. W przypadku przewlekłej niewydolności kory nadnerczy, stosowanie hormonalnej terapii zastępczej odbywa się przez całe życie. Pacjenci z zespołem Isenko-Cushinga muszą zrezygnować z trudnych warunków pracy i przestrzegać normalnej codziennej rutyny.

Autor artykułu: Vafaeva Julia Valerievna, nefrolog, specjalnie dla strony ayzdorov.ru

Zespół Downa nie jest chorobą, jest to patologia, której nie można zapobiec i wyleczyć. Płód z zespołem Downa w 21 pary chromosomów ma trzeci dodatkowy chromosom, co wynika z ich liczby nie jest 46, ale 47. Zespół Downa występuje w jednym z 600-1000 noworodków z kobiet po 35 roku życia.

Zespół Edwardsa jest drugą najczęstszą chorobą genetyczną po zespole Downa związanym z aberracjami chromosomowymi. W zespole Edwardsa obserwuje się całkowitą lub częściową trisomię 18-go chromosomu, w wyniku czego powstaje dodatkowa kopia. To wywołuje wiele nieodwracalnych zaburzeń ciała, które w większości przypadków są nie do pogodzenia z życiem.

Zespół Aspergera jest zaburzeniem, które jest związane z zaburzeniem autystycznym, ale wyróżnia się zachowaniem mowy i zdolności poznawczych pacjenta. Zespół Aspergera jest włączony do rubryki zaburzeń peryferyjnych, wraz z zespołem Kannera, autyzmem atypowym, zespołem Retta, zaburzeniem hiperaktywnym.

Zespół asteniczny jest zaburzeniem psychopatologicznym charakteryzującym się postępującym rozwojem i towarzyszącym większości chorób organizmu. Głównymi objawami zespołu astenicznego są: zmęczenie, zaburzenia snu, obniżona sprawność, drażliwość, letarg.

Medyczna literatura edukacyjna

Edukacyjna literatura medyczna, biblioteka internetowa dla studentów uniwersytetów i pracowników służby zdrowia

Leczenie choroby Itenko-Cushinga

Choroba Itenko-Cushinga - choroba podwzgórzowo-przysadkowa, charakteryzująca się nadmiernym wydzielaniem kortykotropiny, a następnie obustronnym rozrostem kory nadnerczy i nadczynnością (hiperkortyzacja).

Program leczniczy w chorobie Itenko-Cushinga.

  1. Leczenie patogenetyczne.
    1. Radioterapia.
    2. Leczenie chirurgiczne (przezklaskowe usunięcie kortykotomii gruczołu przysadkowego, - adrenalektomia, zniszczenie nadnerczy).
    3. Leczenie farmakologiczne.
      1. Leki hamujące wydzielanie kortykotropiny.
      2. Leki blokujące biosyntezę steroidów w nadnerczach.
  2. Objawowe leczenie hiperkortalizacji.

1. Leczenie patogenetyczne

Głównym zadaniem leczenia patogenetycznego jest normalizacja zaburzeń wzajemnych przysadka-nadnercza. W tym celu stosuje się radioterapię, leczenie chirurgiczne i leki.

1.1. Radioterapia

Z metod radioterapii obecnie korzysta się z terapii gamma i naświetlania protonami przysadki mózgowej.

Gamma-terapia jest stosowana jako niezależna metoda leczenia oraz w połączeniu z leczeniem chirurgicznym i lekarskim.

Terapia gamma - napromienianie okolicy podwzgórzowo-przysadkowej za pomocą aparatu gamma, w którym źródłem promieniowania jest 60 Jako niezależną metodę przedstawiono łagodne do umiarkowanego nasilenie choroby Itzenko-Cushinga.

Napromienianie odbywa się w instalacjach statycznych (AGAT-C), obrotowych (AGAT-R) i obrotowo zbieżnych ("Rokus"). Technika frakcyjnego napromieniowania jest stosowana w dawce 1,5-1,8 Gy przez 5-6 razy w tygodniu, całkowita dawka wynosi 40-50 Gy.

Efekt terapii gamma zaczyna się pojawiać po 3-6 miesiącach od zakończenia leczenia i osiąga maksimum po 12-24 miesiącach.

Terapia gamma powoduje początek remisji w 60% przypadków, a efekt jest bardziej wyraźny u pacjentów w wieku poniżej 40 lat. Zaletą terapii gamma jest niewielka liczba powikłań popromiennych i bardzo rzadki rozwój po niedoczynności przysadki. Wadami terapii gamma są czas trwania leczenia, powolny rozwój efektu terapeutycznego, słaba skuteczność w środkowych i ciężkich postaciach choroby Itenko-Cushinga bez stosowania innych metod leczenia.

W ciągu ostatnich 10-15 lat do leczenia napromieniania przysadki wąskimi wiązkami naładowanych wysokoenergetycznych cząstek stosowano leczenie choroby Itenko-Cushinga. Belki te powstają na akceleratorach cząstek elementarnych.

Wskazaniami do leczenia ekspozycji na proton przysadki są łagodne i umiarkowane postaci choroby Itenko-Cushinga.

Aby napromieniować pacjentów, stosuje się technikę zbieżności wielu pól. Napromienianie odbywa się dyskretnie z 15-25 pól regionu skroniowego w sposób "w locie". Stosuje się okrągłe belki o średnicy 6-25 mm lub owalne 7 × 9 mm, sesja napromieniania trwa 20 minut i jest łatwo tolerowana przez pacjentów. Całkowita dawka ogniskowa dla choroby Itenko-Cushinga wynosi od 80 do 100 Gy.

Nasłonecznienie przysadki protonowej ma następujące zalety w porównaniu z terapią gamma:

  • możliwość lokalnego naświetlania przysadki przy dużej dawce;
  • brak uszkodzeń otaczających tkanek;
  • pojedyncza sesja napromieniania;
  • możliwość powtórnego naświetlania przysadki mózgowej po 6 miesiącach lub więcej;
  • skuteczność terapii protonowej łagodnych i umiarkowanych postaci choroby Itenko-Cushinga osiąga 80-90%;
  • popromienny zespół niedoczynności przysadki nie jest typowy lub bardzo rzadki.

Rozwój poprawy klinicznej lub całkowita remisja występuje zwykle po 6-8 miesiącach, a termin rozpoczęcia remisji wynosi 2 lata.

Protonoterapię można zastosować w leczeniu choroby Itenko-Cushinga, jeśli przeprowadzono już nieskuteczny cykl radioterapii lub terapii gamma.

Jednak metoda terapii protonowej ma następujące ograniczenia:

  • terapia protonowa jest stosowana wyłącznie w leczeniu pacjentów z chorobą Izenko-Cushinga z gruczolakami endosellarnymi lub procesami hiperplastycznymi w przysadce mózgowej;
  • Rozmiar tureckiego siodła nie powinien przekraczać 15 mm przy okrągłym kształcie;
  • terapia protonowa nie jest zalecana dla osób z urazami głowy i nadciśnieniem wewnątrzczaszkowym, a także z ciężką dusznością, kaszlem i zwiększoną pobudliwością nerwową.

Gdy guzy przysadki z parasellyarnym nad- i wzrostu, przy średnicy 15 mm lub owalny kształt nie odpowiadają przekrojom poprzecznym wiązek protonów, sposób wyboru jest terapia napromieniowanie gamma.

Radioterapię (gamma lub terapię protonową) można również stosować w połączeniu z chirurgicznymi i lekarskimi metodami leczenia.

Według EI Marova (1991), w większości przypadków, średnia nasilenia choroby Cushinga stosowane w połączeniu radioterapia operacyjny: chirurgiczne usunięcie gruczołu nadnerczy i radioterapii mezhutochno- regionie mózgowej.

1.2. Leczenie chirurgiczne

1.2.7. Adenomektomia przezfioskoidowa

Ze względu na intensywne tworzenie i wprowadzanie technikach mikrochirurgii jedną z najbardziej odpowiednich metod leczenia chorób jest zatokę klinową prostatektomii Cushinga (Serpuhovitin S. Yu, L. E. Kirpatovsky, falochrony J. S. Ko, 1995).

Gruczolakowce i małe gruczolaki przysadki mózgowej są usuwane transfenidalnie. Remisja z udanym usunięciem czerniaka występuje w ponad 60% przypadków, a według Boggana (1988) - w 90% przypadków. Jednocześnie utrzymuje się wydzielanie innych potrójnych hormonów, a poziom kortykotropiny we krwi znormalizowano 6-12 miesięcy po operacji.

Wskazania do przezklonowego usuwania kortykotropiny są lekkimi i umiarkowanymi postaciami choroby Itenko-Cushinga.

Należy jednak przy tym pamiętać, że jeżeli mikrogruczolaka przysadki ewoluowały w wyniku długotrwałego nadmiernej IT rogipotalamicheskih mechanizmów kontrolujących wydzielanie kortykotropiny, możliwego nawrotu choroby po operacji.

W obecności makrogruczolaka przysadki wykonuje się przezcewkową adenomektomię.

Jeśli guz w tureckim siodle nie zostanie zdiagnozowany, można go pokazać hemiogiptofiasektomia, ale najpierw trzeba ustalić przez dwustronne cewnikowanie zatok jamistych po stronie lokalizacji aktywności hipersekrecyjnej. Pozytywny wynik operacji obserwuje się u 42% pacjentów (Leavens, 1992).

1.2.2. Adrenalektomia

Adrenalektomia z chorobą Isena-Cushinga może być jednostronna lub dwustronna.

Jednostronna adrenalektomia nie jest niezależną metodą leczenia, ponieważ po usunięciu jednego nadnercza pod wpływem przedłużonego nadmiernego wydzielania kortykotropiny, pozostały nadnercze zaczyna działać jeszcze aktywniej. Dlatego jednostronną adrenalektomię należy połączyć z naświetlaniem przysadki mózgowej.

Połączenie radioterapii i jednostronnej adrenalektomii jest wskazane w umiarkowanych i ciężkich postaciach choroby Itenko-Cushinga w przypadku braku efektu wcześniejszej radioterapii. W tym przypadku, jednostronne adrenalektomia przeprowadzone w ciągu roku, a wraz z progresją objawów choroby Cushinga - nawet po 6 miesiącach terapii radiacyjnej.

Obustronna adrenalektomia Pokazano to w ciężkiej postaci choroby Ithenko-Cushinga i progresji powikłań hiperkortykalnych. Operacja odbywa się w dwóch etapach. W pierwszym etapie jeden nadnercza usunięto po gojenia rany przechodzi do drugiej fazy - usuwanie z drugą częścią nadnerczy z autologicznym kory nadnerczy w tkance podskórnej w celu zmniejszenia dawki hormonalnej terapii zastępczej.

Po obustronnej adrenalektomii pacjentom na całe życie przepisuje się terapię zastępczą gluko- i mineralokortykoidami w sposób opisany w Roz. "Leczenie pierwotnej chronicznej niewydolności kory nadnerczy".

U 33% pacjentów po usunięciu nadnerczy Zespół Nelsona - wzrost guza przysadki (ze względu na nadmierną kortykotropiny w nieobecności nadnerczy), z przebarwieniami skóry, błon śluzowych i przewlekłej niewydolności nadnerczy.

W zapobieganiu zespołowi Nelsona po całkowitej obustronnej adrenalektomii wykonuje się terapię gamma lub protonem na przysadce mózgowej, o ile nie zostało to wcześniej wykonane.

W celu leczenia zespołu Nelsona z zastosowaniem leków, które blokują wydzielanie kortykotropiny - cyproheptadyna, bromergokriptin, walproinian sodu (patrz poniżej). Radioterapia i chirurgicznego usunięcia gruczolaka.

1.2.3. Zniszczenie nadnerczy

Zniszczenie na choroby nadnerczy Cushinga jest zniszczenie rozrost nadnerczy (apopleksji) przez wprowadzenie do niego środka kontrastowego lub etanol. Metodę stosuje się tylko w złożonej terapii (tj. W połączeniu z radioterapią lub lekami). Skuteczność w terapii skojarzonej wynosi 50-60%.

1.3. Leczenie farmakologiczne choroby Iseiko-Kushiiga

W leczeniu choroby Itenko-Cushinga stosuje się leki hamujące wydzielanie przysadki kortykotropowej i funkcję kory nadnerczy.

13.1. Leki hamujące wydzielanie kortykotropiny

Preparaty z tej grupy, zmniejszając wydzielanie kortykotropiny i poprawiając przebieg choroby Itenko-Cushinga, można stosować wyłącznie jako dodatek do głównych metod leczenia. Niemożliwe jest rozpoczęcie leczenia choroby Izenko-Cushinga tymi lekami lub zastosowanie ich w radioterapii, ponieważ zmniejsza to jej skuteczność.

Parlodel (Bromergokriptin, bromergon, abergin) - agonisty receptora dopaminy, hamuje wydzielanie hormonów przysadki: kortykotropinę, hormon wzrostu, prolaktyna. Lek ten jest stosowany w leczeniu choroby Cushinga, po radioterapii i adrenalektomii w połączeniu z blokiem nadnerczy steroidogenezy torusa. Parlodel jest szczególnie wskazany ze zwiększonym poziomem prolaktyny we krwi. Produkowane w tabletkach 2,5 mg.

Rozpocznij leczenie od codziennej dawki 0,5-1 mg, stopniowo zwiększając ją do 5-7,5 mg na 10-15 dni. Dawka podtrzymująca dzienna leku może wynosić 2,5-5 mg, leczenie jest kontynuowane przez 6-24 miesięcy. Lek zatrzymuje się wkrótce po jego zaprzestaniu.

Możliwe skutki uboczne parlodeli: nudności, czasami wymioty, obniżenie ciśnienia krwi.

Peritol (cyproheptadyna) - lek przeciwserotyczny zmniejsza wydzielanie kortykotropiny przez wpływ na układ serotonergiczny. Skuteczna dzienna dawka wynosi 8-24 mg. Lek może powodować senność, zwiększenie apetytu, zwiększenie masy ciała. Jest używany jako pomocniczy. Wytwarzane w tabletkach do 0,004 g.

Leki GABA-ergiczne.

GABA (kwas γ-aminomasłowy) jest głównym ośrodkowym neurotransmiterem hamującym.

Leki GABA -ergiczne wykazują działanie podobne do działania kwasu γ-aminomasłowego i zmniejszają produkcję kortykotropiny. Są najbardziej skuteczne na początkowo obniżonym poziomie GABA we krwi.

leków GABA-ergiczne mieć pozytywny wpływ na encefalopatia wskazany do leczenia pacjentów z przysadki Cushinga, po radioterapii i zespół Nelson.

Aminalon (kwas γ-aminomasłowy) - jest produkowany w tabletkach 0,25 g, 2 tabletki są przepisywane 3 razy dziennie, czas trwania leczenia wynosi do 2-6 miesięcy.

Fenibut - pochodną fenylową kwasu y-aminomasłowego uwalnia się w tabletkach 0,25 g, 2 tabletki podaje się 3 razy dziennie przez 2-3 miesiące.

Convoolex (Atsediprol, Orphir) - sól sodową kwasu walproinowego, hamuje aktywność enzymu inaktywującego kwas y-aminomasłowy, co prowadzi do gromadzenia się w tych ostatnich komórkach OUN. Produkuje się go w tabletkach o wadze 0,3 g i podaje się 1 tabletkę 3 razy dziennie przez 1-2 miesiące.

1.3.2. Blokery steroidogenezy w nadnerczach

Blokery steroidogenezy w nadnerczach są podzielone na leki, które blokują biosyntezę kortykosteroidy i powoduje zniszczenie komórek kory nadnerczy (hloditan, mitogen-tan) i leki, które blokują biosyntezę hormonów sam (MAM, orimeten, elipten).

Chloditan - o, n-dichlorofenylo-dichloroetan. Lek powoduje degenerację i atrofię wydzielniczych komórek kory nadnerczy, hamuje wydzielanie kortykosteroidów. Wytwarzane w tabletkach 0,5 g.

Hloditan stosowany w połączeniu z radioterapią w umiarkowanej hiperkortyzolizm, zarówno przed i po terapii radiacyjnej, a także umiarkowanej postaci choroby po jednostronnej adrenalektomii i radioterapii.

Chloditan jest również przepisywany w celu tymczasowej normalizacji funkcji kory nadnerczy w przygotowaniu ciężkich pacjentów do jedno- lub obustronnej adrenalektomii. Ponadto, Chliditan jest stosowany w zespole Isenko-Cushinga w przypadku nieoperacyjnego złośliwego guza.

Lek podaje się w dawce dziennej w zakresie 2-4 g na normalizacja funkcji kory nadnerczy, a następnie przekazać do dawki podtrzymującej 1-2 g dziennie przez 6-12 miesięcy.

Skutki uboczne chloridyn: nudności, zmniejszenie apetytu, ból głowy, senność. Aby poprawić tolerancję leku, konieczne jest jednoczesne stosowanie zrównoważonych kompleksów multiwitaminowych.

Aminoglutethimide (mamomit, ellipptan) - hamuje syntezę kortykosteroidów, głównie kortyzolu, daje dość szybki efekt.

Przepisać leki, jak środki do przedoperacyjnej adrenalektomii i 1-2 miesięcy przed rozpoczęciem radioterapii i w ciągu 5-6 miesięcy po radioterapii, w dawkach 0,75-1,5 g na dzień, z łagodnym hypercorticoidism wyrażone umiarkowanego.

Leczenie blokerami steroidogenezy w nadnerczach należy wykonywać pod kontrolą czynności wątroby i liczby płytek we krwi, ponieważ wartości te mogą się zmniejszać. W leczeniu blokerów steroidogenezy zaleca się jednoczesne przyjmowanie hepatoprotektorów (Essentiale, Karsil).

Jeśli znajdziesz błąd, zaznacz fragment tekstu i kliknij Ctrl + Enter.

Zespół Cushinga: objawy i leczenie

Zespół Cushinga - główne objawy:

  • Słabości
  • Zaburzenia snu
  • Zanik mięśni
  • Suchość skóry
  • Zwiększone zmęczenie
  • Naruszenie cyklu miesiączkowego
  • Upośledzona częstość akcji serca
  • Hamowanie
  • Depresja
  • Niewydolność serca
  • Impotencja
  • Otyłość
  • Osteoporoza
  • Przyrost wagi
  • Krwotok typu męskiego
  • Nadmiar włosów
  • Zwiększone ciśnienie krwi
  • Psychoza steroidowa
  • Euforia
  • Rozcieranie skóry

Syndrom Itenko-Cushing - proces patologiczny, na powstawanie którego wpływa wysoki poziom hormonów glukokortykoidów. Głównym z nich jest kortyzol. Terapia choroby musi być złożona i ukierunkowana na zatrzymanie przyczyny, która przyczynia się do rozwoju choroby.

Co powoduje chorobę?

Zespół Cushinga może wystąpić z różnych powodów. Choroba dzieli się na trzy typy: egzogenną, endogenną i pseudosyndromową. Każdy z nich ma swoje powody do edukacji:

  1. Egzogenny. Przyczyny jego rozwoju obejmują przedawkowanie lub długotrwałe stosowanie steroidów podczas terapii innej dolegliwości. Z reguły sterydy są stosowane, gdy konieczne jest leczenie astmy, reumatoidalnego zapalenia stawów.
  2. Endogenny. Jego powstawanie powoduje wewnętrzną wadę w funkcjonowaniu organizmu.
  3. Pseudosyndrom. Są chwile, kiedy dana osoba jest odwiedzana przez objawy podobne do zespołu Cushinga, ale w rzeczywistości tak nie jest. Jest taki stan ze względu na nadwagę, zatrucie alkoholem w postaci przewlekłej, ciążę, stres, depresję.

W jaki sposób objawia się choroba?

Zespół Cushinga u każdego pacjenta manifestuje się na swój własny sposób. Powodem jest to, że organizm danej osoby reaguje na swój własny sposób na ten patologiczny proces. Istnieją następujące najczęstsze objawy:

  • przyrost masy;
  • osłabienie, zmęczenie;
  • nadmiar włosów;
  • osteoporoza.

Przyrost wagi

Bardzo często objawy choroby Cushinga objawiają się szybkim wzrostem masy ciała. Prognozę tę obserwuje się u 90% pacjentów. Na tych samych warstwach tłuszczowych odkładają się na brzuchu, twarzy, szyi. Ręce i stopy, wręcz przeciwnie, stają się cienkie.

Zanik masy mięśniowej zauważalny jest na barkach i nogach. Taki proces powoduje u pacjenta objawy związane z ogólnym osłabieniem i szybkim zmęczeniem. W połączeniu z otyłością takie przejawienie choroby powoduje znaczne trudności dla pacjenta podczas wysiłku fizycznego. W pewnych sytuacjach dana osoba może zostać zraniona, gdy wstaje lub przysiada.

Rozcieranie skóry

Podobny objaw w zespole Cushinga występuje dość często. Pokrywy skóry zyskują marmurowy odcień, nadmierną suchość i obszary miejscowej nadmiernej potliwości. Pacjent ma sinicę, a rany i rany goją się bardzo długo.

Nadmierne tworzenie się włosów

Takie symptomy są często odwiedzane przez kobietę, u której zdiagnozowano chorobę Isenko-Cushinga. Włosy zaczynają tworzyć się na klatce piersiowej, górnej wardze i brodzie. Powodem tego stanu jest przyspieszona produkcja nadnerczy przez męskie hormony - androgeny. Oprócz tego objawu kobieta ma zaburzenia miesiączkowania, podczas gdy u mężczyzn impotencja i spadek libido.

Osteoporoza

Ta patologia jest rozpoznawana w 90% przypadków u pacjentów z zespołem Cushinga. Osteoporoza objawia się zespołem bólowym, który wpływa na kości i stawy. Nie wyklucza się tworzenia spontanicznych złamań żeber i kończyn. Jeśli choroba Itenko-Cushinga dotyka ciało dziecka, zauważalne jest opóźnienie w rozwoju dziecka.

Kardiomiopatia

W przypadku zespołu Cushinga choroba ta bardzo często dotyka pacjenta. Istnieje kardiomiopatia z reguły typu mieszanego. Wpływa na powstawanie nadciśnienia tętniczego, zaburzeń elektrolitowych lub katabolicznych skutków sterydów. U ludzi objawy te są odnotowywane:

  • naruszenie rytmu serca;
  • wysokie ciśnienie krwi;
  • niewydolność serca.

Oprócz przedstawionych objawów zespół Cushinga może powodować patologię, taką jak cukrzyca. Określa się to w 10-20% przypadków. Regulacja poziomu cukru we krwi może odbywać się za pomocą specjalnych leków.

W stosunku do układu nerwowego występują następujące objawy:

  • opóźnienie;
  • depresja;
  • euforia;
  • zły sen;
  • psychoza steroidowa.

Rozwój choroby u dzieci

Choroba Itenko-Cushinga jest bardzo rzadko rozpoznawana u młodych pacjentów. Ale ostrość przebiegu zajmuje wiodącą pozycję wśród patologii endokrynologicznych. Najczęściej wpływa na dolegliwość dzieci w starszym wieku. Nie można jednak wykluczyć powstawania tego procesu u dzieci w wieku przedszkolnym.

Proces patologiczny tak szybko obejmuje wiele rodzajów wymiany, dlatego też należy jak najszybciej przeprowadzić diagnostykę i terapię.

Pierwszą oznaką choroby u dzieci jest otyłość. Tłuszcz osadza się w górnej części pnia. Twarz staje się obłędna, a kolor skóry jest purpurowoczerwony. U pacjentów w wieku przedszkolnym obserwuje się równomierny rozkład tłuszczu podskórnego.

U 90% pacjentów rozpoznano opóźnienie wzrostu. W połączeniu z nadwagą prowadzi to do odwodnienia organizmu. Opóźnienie wzrostu charakteryzuje się zamknięciem stref przyrostu nasadowego.

U dzieci, podobnie jak u dorosłych, włosy zaczynają się rozwijać, chociaż prawdziwe dojrzewanie jest opóźnione. Chłopców objawy te są związane z opóźnieniem rozwoju jąder i penisa i dziewczynek - naruszenie czynności jajnika, macicy, niedorozwój, brak obrzęku piersi i menstruacja. Okrywająca włosy zaczyna uderzać w takie obszary ciała jak plecy, kręgosłup, kończyny.

Charakterystyczną manifestacją zespołu Cushinga jest naruszenie trofizmu skóry. Taki objaw wyraża się w tworzeniu pasm rozciągliwych. Zwykle koncentrują się na podbrzuszu, bokach, pośladkach, wewnętrznych udach. Paski te można przedstawić zarówno w liczbie pojedynczej, jak i mnogiej. Ich kolor jest różowy i fioletowy. Skóra w tym procesie staje się sucha, cienka, bardzo łatwo zranić. Często na ciało dziecka wpływają ropnie, grzyby, fruktoza. Obszar klatki piersiowej, twarzy i pleców ma trądzik. Na skórze tułowia i kończyn powstają wysypki podobne do porostów. Jest akrocyjanoza. Skórkom na miejscu pośladków towarzyszy suchość, a w dotyku są zimne.

Choroba Izenko-Cushinga najczęściej objawia się u dzieci w postaci osteoporozy szkieletu. W rezultacie następuje spadek masy kostnej. Stają się kruche, więc często pojawiają się złamania. Klęska jest stosowana do płaskiej kości i rurki. W przypadku złamania stwierdza się cechy kliniczne: brak lub ostre zmniejszenie zespołu bólowego w miejscu złamania. Podczas gojenia można uzyskać wystarczająco duże rozmiary i długotrwałą kukurydzę.

Zespół Itenko-Cushinga powoduje patologiczne zmiany w układzie sercowo-naczyniowym u dzieci. Przejawia się w postaci nadciśnienia, metabolizmu elektrolitów i niewydolności hormonalnej. Podwyższone ciśnienie krwi w tym przypadku jest obowiązkowe. Jest to uporczywy i wczesny objaw choroby. Wskaźniki ciśnienia zależą od wieku pacjenta. Im jest młodszy, tym wyższe będzie jego ciśnienie krwi. Tachykardię rozpoznaje się u prawie wszystkich pacjentów.

U małych pacjentów występują zaburzenia neurologiczne i psychiczne. W przypadku tych objawów nieodłączne są następujące cechy:

  • wielopunktowy;
  • wycierania;
  • różna ostrość;
  • dynamizm.

Często dochodzi do naruszenia psychiki. Ten stan objawia się w depresyjnym nastroju, pobudzenie, często pacjenci odwiedzają myśli samobójcze. Kiedy zespół Cushinga osiągnął stabilną remisję, wszystkie te objawy szybko znikają.

Dzieci są często diagnozowane z objawami cukrzycy steroidowej, której przebieg występuje bez kwasicy.

Wydarzenia terapeutyczne

Leczenie choroby polega przede wszystkim na czynnościach, których celem jest wyeliminowanie przyczyny patologii i zrównoważenie tła hormonalnego. Zespół Itenko-Cushinga może sugerować trzy metody leczenia:

Bardzo ważne jest, aby rozpocząć leczenie na czas, ponieważ zgodnie ze statystykami, jeśli leczenie nie rozpocznie się w ciągu pierwszych 5 lat od początku, to wynik śmiertelny występuje w 30-50% przypadków.

Terapia lekami

To leczenie koncentruje się na kompleksie leków, których działanie ma na celu zmniejszenie produkcji hormonów w korze nadnerczy. Często lekarz wyznacza lekarza w połączeniu z innymi metodami leczenia. W przypadku leczenia zespołu Isenko-Cushinga pacjentowi można przepisać takie leki:

Z reguły leki te powinny być stosowane, gdy chirurgiczna metoda leczenia nie daje pozytywnego rezultatu lub po prostu niemożliwe jest wykonanie operacji.

Radioterapia

Ta metoda leczenia jest odpowiednia w przypadku, gdy choroba była spowodowana gruczolakiem przysadki. Radioterapia z powodu wpływu na przysadkę mózgową pozwala na zmniejszenie wytwarzania hormonu adrenokortykotropowego. Z reguły ta metoda leczenia jest wykonywana w połączeniu z leczeniem medycznym lub chirurgicznym. Często jest to dzięki połączeniu z lekami, że istnieje zwiększony efekt radioterapii w leczeniu zespołu Cushinga.

Interwencja chirurgiczna

W leczeniu choroby często przepisuje się zabieg chirurgiczny. Polega na usunięciu gruczolaka za pomocą technik mikrochirurgicznych. Pacjent bardzo szybko staje się lepszy, a skuteczność takiej terapii wynosi 70-80%. Jeśli zespół Cushinga został wywołany przez guz kory nadnerczy, operacja obejmuje środki mające na celu usunięcie tego nowotworu. Jeśli choroba jest bardzo trudna, lekarze usuwają dwa gruczoły nadnercza, tak aby pacjent przez całe swoje życie musiał stosować glukokortykoidy jako substytut terapii.

Choroba Itenko-Cushing jest stanem, dla którego zwiększona produkcja hormonów nadnerczy glikokortykoidy. Głównymi objawami choroby są otyłość i wysokie ciśnienie krwi. Leczenie daje pozytywne wyniki tylko wtedy, gdy wszystkie procedury terapeutyczne zostały wykonane w odpowiednim czasie.

Jeśli uważasz, że masz Zespół Cushinga i objawy charakterystyczne dla tej choroby, wtedy endokrynolog może ci pomóc.

Sugerujemy również skorzystanie z naszej internetowej usługi diagnostycznej, która na podstawie objawów wybiera prawdopodobne choroby.

Hiperandrogenizm - patologicznego, który występuje u dziewczynek i kobiet i charakteryzuje się podwyższonym stężeniem androgenów w organizmie. Androgen jest uważany za męski hormon - jest również obecny w organizmie kobiety, ale w małych ilościach, więc gdy wzrasta jej poziom, kobieta ma charakterystyczne objawy, takie jak miesiączka ustania i niepłodności, wzrostu włosów typu męskiego i kilka innych. Zmiana tła hormonalnego wymaga pilnej korekty, ponieważ może to prowadzić do rozwoju wielu patologii w ciele kobiety.

Otyłość jest stanem ciała, w którym złogi tłuszczowe zaczynają gromadzić się w nadmiarze w błonniku, tkankach i narządach. Otyłość, której objawy polegają na zwiększeniu masy ciała o 20% lub więcej w porównaniu ze średnią wartością, jest nie tylko przyczyną ogólnego dyskomfortu. Prowadzi to także do pojawienia się problemów psycho-fizyczne na tym tle problemy z stawów i kręgosłupa, problemy z życiem seksualnym, a także problemów związanych z rozwojem innych warunków, które towarzyszą tego rodzaju zmian w organizmie.

Zapalenie mięśnia sercowego to powszechna nazwa procesów zapalnych w mięśniu sercowym lub mięśniu sercowym. Choroba może pojawić się na tle różnych infekcji i zmian autoimmunologicznych, ekspozycji na toksyny lub alergeny. Występuje pierwotne zapalenie miokardium, które rozwija się jako niezależna dolegliwość, i wtórne, gdy patologia serca jest jedną z głównych manifestacji choroby układowej. Dzięki szybkiemu rozpoznaniu i kompleksowemu leczeniu zapalenia mięśnia sercowego i jego przyczyn, rokowanie na rokowanie jest największe.

Premenopauza to szczególny okres w życiu kobiety, której określenie dla każdego przedstawiciela płci jest indywidualne. Jest to rodzaj luki między osłabionym i rozmytym cyklem menstruacyjnym a ostatnią miesiączką, która towarzyszy menopauzie.

Myotonia jest genetycznie zdeterminowaną patologią, która należy do kategorii dolegliwości nerwowo-mięśniowych. Warto zauważyć, że zależnie od odmiany, może ona manifestować się w różnym wieku, a nie od momentu narodzin dziecka. Głównym powodem rozwoju choroby jest przeniesienie genu mutującego dziecko od jednego lub obojga rodziców i mogą być całkowicie zdrowe. Inne przesłanki mające wpływ na rozwój tak rzadkiej choroby pozostają nieznane.

Przy pomocy ćwiczeń fizycznych i samokontroli większość ludzi może obejść się bez leczenia.

Choroba Itenko-Cushinga: objawy, rozpoznanie i leczenie

Choroba Itzenko-Cushinga jest stanem patologicznym zdiagnozowanym u osób w każdym wieku. Jego nazwa została uzyskana przez dwóch badaczy, którzy ją studiowali. Po raz pierwszy Nikolai Itenko zaczął mówić o niej w 1924 r., Neuropatolog z Odessy, który wyjaśnił rozwój takiego stanu przez awarie w pracy podwzgórza. Po 8 latach Harvey Cushing, neurochirurg z Kanady, kontynuował swoje badania. W trakcie swojej pracy zasugerował, że przyczyną wystąpienia objawów choroby staje się guz. W tej chwili wiadomo, że oba założenia były prawdziwe.

Informacje ogólne

choroby neuroendokrynnego jest chorobą, w której występuje brak równowagi pracy układu podwzgórze-przysadka-nadnercza, a brak dobowego rytmu wydzielania hormon uwalniający kortykotropinę (CRH) - hormon adrenokortykotropowy (ACTH) i hormonów wytwarzanych przez korę nadnerczy, obejmują one kortyzolu.

Kortyzolu - hormonu stresu, nadmierne przyspieszenie rozpadu białek i tłuszczów, wapnia pogarsza dostarczania odporności jelita zmniejsza i przyspiesza produkcję soku żołądkowego, zwiększa się ciśnienie i spowalnia produkcję kineskopów podwzgórza (nazywa się to bardziej CRH). MCT z kolei zmniejsza produkcję ACTH przez przysadkę mózgową, ACTH i hamuje funkcji kory nadnerczy, zmniejszając w ten sposób wytwarzanie kortyzolu. Jest to, jak zdrowe oś podwzgórze-przysadka-nadnercza.

W przypadku choroby Itenko-Cushinga mechanizm ustanowiony przez naturę zawodzi. Zmienione komórki przysadki rozpoczynają przyspieszone wydzielanie ACTH, co prowadzi do wzrostu syntezy kortyzolu, ale nie wyzwala mechanizmu "reakcji na stres" - nie zmniejsza wytwarzania MCT. Tj. istnieje trwałe i długotrwałe zwiększenie poziomu kortyzolu i innych hormonów gruczołów nadnerczy we krwi.

Ze względu na nadmierne wydzielanie kortykosteroidów choroba Itenko-Cushinga jest również nazywana hiperkortyzacją.

Zwróć uwagę! W medycynie działają również z takim pojęciem, jak zespół Itenko-Cushinga. Jest szerszy i obejmuje wszystkie stany patologiczne, połączone wspólną symptomatologią - zwiększoną produkcją kortyzolu nadnerczy. Oznacza to, że oprócz choroby, zespół obejmuje inne stany - zespół kortykoliberynoptyczno-ektopowy, guzy nadnerczy, zespół jatrogenny.

Ludzie w wieku 25-40 lat są zagrożeni, chociaż chorobę można zdiagnozować u nastolatków w okresie dojrzewania i u dzieci. Według statystyk kobiety są narażone na niego 4 do 8 razy częściej niż mężczyźni. Istnieje poważna choroba: z powodu braku metabolizmu minerałów i węglowodanów pojawia się problem związany z pracą układu nerwowego, sercowo-naczyniowego, pokarmowego i moczowego.

Patogeneza choroby Itenko-Cushinga

Naukowcom wciąż trudno jest określić dokładne przyczyny rozwoju choroby Itenko-Cushinga.

Jednocześnie zauważają, że następujące czynniki wywołują patologię:

  • Szybka restrukturyzacja ciała, która naprawia awarie przysadki i podwzgórza. Najczęściej obserwuje się go w czasie ciąży, porodu, na początku menopauzy, w okresie dojrzewania.
  • Poważne urazy czaszkowo-mózgowe i silne siniaki.
  • Pojawienie się i rozwój infekcji mózgu (zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowych), powodujące ogólne zatrucie organizmu.
  • Gruczolak lub guz, który wyłonił się z komórek chromofobowych i bazofilowych przysadki (jest przyczyną rozwoju choroby w 85% przypadków).

Wszystkie te czynniki są w stanie wywołać mechanizm rozwoju poważnych objawów patologii.

Objawy choroby Itenko-Cushinga

Oznaki, że lekarz może zdiagnozować chorobę, są bardzo liczne, ponieważ dotykają wielu narządów i układów. Cierpienie na skórę, tkanki podskórne, mięśnie, układ nerwowy, hormonalny, trawienny i inne

Oznaki skóry choroby Itenko-Cushinga

Skóry pokrywają się, wysychają, odklejają, zyskują fioletowo-marmurowy odcień. W obszarach, w których skóra ściera się, występuje przebarwienie. Na pośladkach brzuch, biodra, klatka piersiowa i ramiona pojawiają się w jasnych odcieniach (fioletowe, jaskrawoczerwone paski).

Stopniowo skóra staje się cieńsza, pojawiają się na niej naczynia krwionośne. W niektórych miejscach widoczne są siniaki, które leczy się przez długi czas ze względu na kruchość naczyń. U pacjentów obserwuje się wirylizm i hirsutyzm. Pierwsze zjawisko charakteryzuje się zwiększonym wzrostem włosów na twarzy i ciele, natomiast na głowie szybko wypadają. Drugim jest pojawienie się roślinności u kobiet na klatce piersiowej, brzuchu, nad górną wargą. Są też wrzody, wrzody, czyraki.

Zmiany podskórnej tkanki tłuszczowej

W 95% przypadków pacjenci są otyli, a gromadzenie tłuszczu wzdłuż ciała nie jest jednolite. Twarz jest zaokrąglona, ​​ma kształt obłędu, w strefie siódmego kręgu szyjnego znajduje się kopiec tłuszczowy, fałdy w brzuchu i klatce piersiowej.

Kościste objawy choroby Itenko-Cushinga

Choroba dotyka kości. Występuje to w 95% przypadków, ponieważ hormony produkowane z jednej strony negatywnie wpływają na proces asymilacji wapnia, az drugiej - niszczą białka tworzące podstawę kości. W rezultacie rozwija się osteoporoza, wpływając na kształt i rozmiar czaszki, kręgosłupa, dłoni i stóp. Pacjenci zgłaszają silny zespół bólowy, mają zwiększone ryzyko złamań, a dzieci mają wolniejszy wzrost.

Objawy patologii ze strony układu oddechowego

Ze względu na zwiększoną produkcję hormonów odporność maleje. Organizm jest częściej narażony na zapalenie oskrzeli, zapalenie płuc. Możliwy rozwój gruźlicy.

Układ mięśniowy

Ze względu na zniszczenie białek mięśniowych kończyny są przerzedzone, osoba staje się cienka i odczuwa stałe osłabienie, w niektórych przypadkach nie może niezależnie podnieść ciężarów ani stanąć na nogach.

Objawy patologii ze strony układu pokarmowego

Zgaga, wrzody żołądka i jelit - oznaki choroby Itenko-Cushinga. Pod wpływem hormonów dochodzi również do pogorszenia czynności wątroby.

Zaburzenia układu sercowo-naczyniowego

U pacjentów przede wszystkim podnosi się ciśnienie krwi, a jeśli je ignoruje, rozwija się niewydolność serca. W tym samym czasie przepływ krwi przez naczynia zwalnia, a narządy i układy zaczynają brakować tlenu. W przypadku braku wykwalifikowanej pomocy może dojść do śmiertelnego wyniku.

Objawy zaburzeń układu nerwowego

Łamanie kości wywołuje nacisk na nerwy, które przechodzą w ich pobliżu. W konsekwencji, osoba ma silny ból zlokalizowany w kończynach i uniemożliwia mu pełne chodzenie, podnoszenie ciężarów. W tym samym czasie, pogarsza się pamięć, intelekt jest diagnozowany, pojawia się depresja, wzrasta pobudliwość lub odwrotnie, apatia, obojętność na wszystko. W przypadku braku specjalistycznej opieki, pacjent rodzi się z myślami o samobójstwie.

Zmiany w układzie moczowym

Zmniejszona odporność i zwiększona podatność na patogeny prowadzą do rozwoju odmiedniczkowego zapalenia nerek. Eliminacja wapnia z kości i nieprawidłowości podczas jego asymilacji przyczyniają się do rozwoju kamicy. Nadciśnienie wywołuje rozwój stwardnienia tętnic, które z kolei tylko go wzmacnia, i tak dalej w kółko.

Objawy choroby Itenko-Cushinga z układu płciowego i hormonalnego

Jedna trzecia pacjentów w wyniku wszystkich zmian obserwowała cukrzycę, diagnozowała awarie w procesie metabolizmu białek, tłuszczów, węglowodanów, naruszała równowagę wodno-solną. Wszyscy pacjenci zauważają spadek pożądania seksualnego. Kobiety przestają miesiączkować, a narządy płciowe maleją. Trudno im wyobrazić dziecko, a jeśli pojawia się poczęcie, znieść je.

Diagnoza i gatunki

Podczas diagnozowania choroby zbiera się anamnezę. Na podstawie ustaleń lekarz klasyfikuje swoją formę.

Choroba Itenko-Cushinga:

  • łagodny, gdy symptomatologia nie jest wyraźna, nie ma problemów z układem kostnym;
  • medium, kiedy są wszystkie znaki, ale nie obserwuje się żadnych komplikacji;
  • poważne - W tym przypadku występują złamania, cukrzyca, zaburzenia psychiczne, stwardnienie kłębków nerkowych.

Ważne! Wraz z przepływem choroba postępuje i jest chwiejna. W pierwszym przypadku rozwój objawów przebiega szybko, a pacjenci szybko stają się niepełnosprawni. W drugim - symptomatologia pojawia się powoli (może być rozciągnięta na kilka lat).

Aby potwierdzić diagnozę, pobrano krew i mocz do analizy, aby zidentyfikować hormony i wyniki ich rozpadu w nich.

Następujące metody badawcze umożliwiają weryfikację poprawności diagnozy:

  • Radiografia układu kostnego, w którym badana jest czaszka, kończyny, kręgosłup.
  • MRI i tomografia komputerowa mózgu, która może wykryć obecność nowotworu przysadki i ocenić stopień zniszczenia układu kostnego.
  • Ultrasonografia, MRI, tomografia komputerowa, angiografia nadnerczy, które pozwalają ocenić ich wielkość i stopień funkcjonowania.

Zwróć uwagę! Aby rozwiać wszelkie wątpliwości dotyczące poprawności diagnozy, lekarze przeprowadzają testy z użyciem deksametazonu i metopyronu.

Doświadczony endokrynolog powinien doradzić i przepisać leczenie.

Leczenie choroby Itenko-Cushinga

Możesz walczyć z chorobą na dwa sposoby. Pierwszy polega na eliminacji przyczyn pojawienia się i normalizacji podwzgórza, przysadki i nadnerczy. Drugim celem jest wyeliminowanie nieprawidłowego funkcjonowania wszystkich dotkniętych systemów i narządów.

W zależności od ciężkości choroby Itenko-Cushinga lekarze mianują:

  • Radioterapia - Proton lub gamma w średnim i ciężkim stopniu;
  • Lekarski, gdy są przepisane agoniści receptora dopaminy, leki przeciwnowotworowe i preparaty, które spowalniają syntezę steroidów.
  • W ciężkich przypadkach uzasadnione jest zastosowanie leczenia chirurgicznego, gdy jednostronne lub obustronne usunięcie nadnerczy jest przepisane, wprowadzenie środka niszczącego ich strukturę, usunięcie przysadki mózgowej.

Aby znormalizować pracę narządów i układów, zapewnione jest leczenie objawowe. W takim przypadku:

  • w cukrzycy wyznaczają ścisłą dietę z obowiązkowym przyjmowaniem preparatów do depresji poziomu Saccharum we krwi;
  • z nadciśnieniem tętniczym zalecono stosowanie leków moczopędnych i leków obniżających ciśnienie krwi;
  • w przypadku wykrycia niewydolności serca - preparaty naparstnicy i glikozydy nasercowe;
  • w osteoporozie - kompleksy witaminowe z witaminą D, preparaty przywracające strukturę nabłonkową kości i poprawiające procesy asymilacji wapnia;
  • w celu wzmocnienia odporności w chorobie Itenko-Cushinga, lekarz przepisuje fundusze, które stymulują wzrost i dojrzewanie limfocytów.

Zwróć uwagę! Skuteczność diety w leczeniu choroby Itenko-Cushinga jest słaba, więc często jest niedoceniana. Tymczasem to nowe nawyki żywieniowe pozwalają pacjentom poprawić ogólny stan zdrowia i zapobiegać rozwojowi konsekwencji. Z myślą o zapobieganiu osteoporozie i kamieni nerkowych, lekarze doradzają im jeść jaja, produkty mleczne i otyłość - zrezygnować z soli i tłustych potraw, a także zwiększyć ilość wody pić dziennie.

Ponadto lekarze zawsze powinni wykluczyć otłuszczenie, wędzone, słone, kwaśne, zrezygnować ze szkodliwych nawyków - picie napojów alkoholowych, palenie.

Prognoza

Z powodu poważnych awarii hormonalnych i problemów w pracy poszczególnych narządów i układów, lekarze rzadko dają dokładne prognozy. Ignorowanie objawów choroby i brak odpowiedniego leczenia może prowadzić do nieodwracalnych skutków w organizmie lub do zgonu. Jednocześnie szybki dostęp do specjalisty pozwala zatrzymać rozwój dolegliwości i utrzymać zdolność do pracy.

Ważne! 50% pacjentów z taką chorobą umiera w przypadku braku leczenia przez 5 lat.

U dorosłych prognozy zależą od stopnia rozwoju choroby Itenko-Cushinga i obecności ciężkich objawów. U dzieci sytuacja jest gorsza z powodu przyspieszonego wzrostu i zwiększonego metabolizmu. W najlepszym razie rozwój dziecka jest hamowany, aw najgorszym przypadku - krzywizny kręgosłupa, co pociąga za sobą defekty kosmetyczne.

Aby zwiększyć szanse na pomyślny wynik leczenia, osoba może, jeśli wszystkie recepty lekarza są spełnione, a także przejść regularne badania w celu wykrycia powikłań.

Zwróć uwagę! Im szybciej zostanie postawiona diagnoza, tym bardziej prawdopodobne jest, że choroba zostanie wyleczona.

Komplikacje

Najstraszniejsze komplikacje w chorobie Itenko-Cushinga to objawy, które stały się niezależnymi chorobami. Chodzi o:

  • cukrzyca, która dotyka co piątego pacjenta;
  • osteoporoza, z której większość cierpi;
  • niewydolność serca, która prowadzi do nieodwracalnych procesów w mięśniu sercowym;
  • osłabiona odporność, w wyniku której osoba często cierpi na choroby układu oddechowego, skóry;
  • wrzód żołądka;
  • otyłość;
  • kamica.

Fakt ten pogarsza fakt, że sama choroba Itzenko-Cushinga występuje niezwykle rzadko, dlatego nie zawsze jest ona natychmiast diagnozowana.. Tak więc, podczas gdy lekarze traktują jej objawy, uznając je za niezależne dolegliwości, ona postępuje. Aby temu zapobiec, jeśli wystąpią podobne objawy, należy zasięgnąć porady od endokrynologa.

Olga Chumachenko, recenzentka medyczna

2,787 łącznych wyświetleń, dziś 4 wyświetlenia

Może Chcesz Pro Hormonów