Przysadka mózgowa jest najważniejszym gruczołem w ludzkim ciele. Zadaniem gruczołu krokowego - do produkcji hormonów, które regulują produkcję innych hormonów, a tym samym utrzymać normalny stan organizmu. W przypadku niedoboru lub nadmiaru hormonów przysadkowych u człowieka rozwijają się różne choroby.

Brak funkcji narządowej prowadzi do następujących chorób:

Nadmiar hormonów wywołuje rozwój:

  • nadczynność tarczycy;
  • hiperprolaktynemia;
  • gigantyzm lub akromegalia;
  • choroba Itenko - Cushing.

Przyczyny

Na gruczoł wpływają różne czynniki.

Niedobór hormonów wywołuje:

  • interwencja chirurgiczna w mózgu;
  • ostre lub przewlekłe zaburzenie krążenia w mózgu;
  • napromienianie;
  • krwotok w tkance mózgowej;
  • uraz czaszkowo-mózgowy;
  • wrodzone uszkodzenie przysadki;
  • guzy mózgu, które ściskają przysadkę mózgową;
  • choroby zapalne mózgu (zapalenie opon mózgowych, zapalenie mózgu).

Przyczyną nadczynności gruczołu jest najczęściej gruczolak przysadki - łagodny nowotwór. Taki guz wywołuje bóle głowy i pogarsza widzenie.

Oznaki chorób związanych z niedoborem gruczołu

  1. Niedoczynność tarczycy - choroba, w której występuje zmniejszenie tarczycy. Główne objawy: ciągłe zmęczenie, osłabienie rąk, niski nastrój. Sucha skóra, łamliwe paznokcie, bóle głowy i bóle mięśni.
  2. Dwarfism. Pierwsze oznaki choroby występują tylko w drugim lub trzecim roku życia. Dziecko ma spowolnienie wzrostu i rozwoju fizycznego. Po rozpoczęciu szybkiego leczenia można osiągnąć normalny wzrost. W okresie dojrzewania takie osoby powinny przyjmować hormony płciowe.
  3. Brak cukrzycy objawia się częstym oddawaniem moczu i pragnieniem. Na jeden dzień można przydzielić 20 litrów moczu. Powodem dla wszystkich jest brak hormonu wazopresyny. Leczenie może doprowadzić do całkowitego wyleczenia, ale nie zawsze tak się dzieje.
  4. Niedoczynność przysadki - choroby, co zakłóca produkcję hormony przedniego płata przysadki. Objawy choroby będą zależeć od tego, jakie hormony wytwarzane są w małych ilościach. Kobiety, podobnie jak mężczyźni, mogą cierpieć na bezpłodność. U kobiet, choroby objawia się w postaci braku miesiączki, ludzi - w postaci impotencja, zmniejszenie liczby plemników, zanik jąder.

Objawy chorób związanych z nadmiarem hormonów przysadki

  1. Hiperprolaktynemia jest chorobą, która często jest przyczyną niepłodności u kobiet i mężczyzn. Jednym z głównych objawów - przydział mleka z gruczołów mlecznych u kobiet i mężczyzn.
  2. Gigantyzm powstaje z nadmiaru hormonu wzrostu. Chory osiąga 2 metry wysokości, jego kończyny są bardzo długie, a głowa mała. Wielu pacjentów cierpi na niepłodność i nie żyją, aby być starymi, ponieważ umierają z powodu komplikacji.
  3. Akromegalia występuje również z powodu nadmiaru hormonu wzrostu, ale choroba rozwija się po wzroście organizmu. Choroba charakteryzuje się wzrostem części twarzowej czaszki, dłoni, stóp. Leczenie ma na celu ograniczenie funkcji przysadki mózgowej.
  4. Choroba Itenko-Cushinga. Poważna choroba, której towarzyszy otyłość, podwyższone ciśnienie krwi, obniżona odporność. Kobiety z tą chorobą rosną wąsy, cykl menstruacyjny jest zepsuty, rozwija się niepłodność. Mężczyźni cierpią na impotencję i zmniejszenie pożądania seksualnego.

Objawy gruczolaka przysadki

  • ból głowy, który nie zmniejsza się przy stosowaniu leków przeciwbólowych;
  • zmniejszone widzenie.

Ponadto istnieją inne objawy choroby endokrynologiczne (akromegalia, choroba Cushinga -. Cushing et al).

Diagnostyka

Jeśli podejrzewasz, że jest to choroba przysadki, dana osoba musi skonsultować się z endokrynologiem. Jest to lekarz, który leczy wszystkie zaburzenia hormonalne u ludzi. Podczas pierwszego spotkania lekarz rozpoznaje skargi pacjenta, obecność chorób przewlekłych i predyspozycje dziedziczne. Następnie lekarz wyznaczy badanie lekarskie. Przede wszystkim jest to dostarczenie testów krwi na hormony. Endokrynolog może również przepisać ultradźwięki obrazowania mózgu, komputera lub rezonansu magnetycznego.

Leczenie

Leczenie chorób przysadki jest długim i często trwającym całe życie procesem. Przy zmniejszonej funkcji pacjent jest przepisywany jako terapia zastępcza. Obejmuje to hormony przysadki i innych gruczołów dokrewnych. Kiedy nadczynność gruczołu jest przepisywany lekom, które tłumią jego funkcję.

Jak są naruszenia w przysadce mózgowej

Przysadka mózgowa nazywana jest ważną częścią ludzkiego układu hormonalnego, która znajduje się w mózgu. Znajduje się u podstawy zagłębienia tureckiego siodła. Wielkość przysadki jest nieznaczna, a jej waga u osoby dorosłej nie przekracza 0,5 g. Gruczoł ten wytwarza około dziesięciu różnych hormonów odpowiedzialnych za zapewnienie prawidłowego funkcjonowania całego organizmu. Ta funkcja jest przyjęta przez jej przednią część. Oddział tylny lub neurohygofiza są uważane za pochodne tkanki nerwowej.

Hypothalamus to oddział zlokalizowany w podziemiach. Reguluje aktywność neuroendokrynną organizmu i homeostazę. Cecha podwzgórza można uznać, że jest połączony przez nerwowe ścieżki z prawie całym układem nerwowym. Dział ten działa poprzez produkcję hormonów i neuropeptydów. Wraz z przysadką mózgową tworzy system podwzgórzowo-przysadkowy, który zapewnia harmonijną pracę całego organizmu.

Zakłócenie układu podwzgórzowo-przysadkowego

Naruszenie przysadki i podwzgórza ma poważne konsekwencje dla ludzkiego ciała. W większości przypadków rozwój niektórych hormonów (TSH, ACTH, STH, FSH, LH, prolaktyna) występuje z zaburzeniami. Występuje niska lub, przeciwnie, wysoka koncentracja.

Najczęściej obserwuje się dysfunkcję przysadki przy tworzeniu gruczolaka. Jest łagodnym guzem, który można znaleźć również w innych częściach mózgu. Rośnie wystarczająco wolno, ale może uwolnić duże dawki hormonów. W przyszłości mogą dojść do poważnych zaburzeń metaboliczno-endokrynologicznych, które powodują niepowodzenie całego ludzkiego ciała. Czasami zdarzają się przypadki, w których złośliwe zmiany są diagnozowane w przysadce (naruszenie funkcji jest objawem występującym w tym przypadku). Patologii tej towarzyszy spadek stężenia hormonów wydzielających się w tym obszarze mózgu.

Takie zaburzenia przysadki związane z procesami nowotworowymi są wywoływane przez różne czynniki. Obejmują one ciężki przebieg i obecność pewnych patologii podczas ciąży i porodu, uraz mózgu, obecność chorób zakaźnych, które wpływają na układ nerwowy. Również regularne i długotrwałe przyjmowanie doustnych środków antykoncepcyjnych ma negatywny wpływ. W zależności od hormonu wytwarzanego przez nowotwór dzieli się na kortykotropinę, somatotropinę, tyreotropinę i inne.

Hiperplazja przysadki mózgowej może również powodować zakłócenia w jej pracy z charakterystyczną nadczynnością. Ta patologia jest spowodowana nadmiernym rozrostem tkanki gruczołu. Ten stan powinien zostać określony nowoczesnymi metodami diagnostycznymi w przypadku podejrzenia nowotworu.

Przyczyny naruszeń

Następujące czynniki negatywne są uważane za przyczyny zaburzeń przysadki:

  • interwencja chirurgiczna mózgu prowadząca do uszkodzenia tego działu;
  • zaburzenia krążenia w przysadce mózgowej, które mogą być ostre lub występują stopniowo (proces przewlekły);
  • uszkodzenie przysadki mózgowej z powodu urazów czaszkowo-mózgowych;
  • leczenie niektórych problemów z lekami przeciwpadaczkowymi, antyarytmicznymi, hormonami steroidowymi.
  • choroba zakaźna lub wirusowa, powodująca uszkodzenie mózgu i jego błon (w tym zapalenie opon mózgowych i zapalenie mózgu);
  • negatywny wynik napromieniowania podczas leczenia problemów onkologicznych;
  • wrodzone patologie przysadki mózgowej i inne przyczyny.

Choroby przysadki, które rozwijają się na tle niedoboru hormonów

Praca przysadki mózgowej, która charakteryzuje się zmniejszeniem funkcji, prowadzi do rozwoju następujących chorób:

  • niedoczynność tarczycy. Brak hormonów w przysadce mózgowej, których objawami są zmniejszone zdolności intelektualne, utrata siły, ciągłe zmęczenie, suchość skóry i inne, prowadzi do dysfunkcji tarczycy. Jeśli leczenie niedoczynności tarczycy nie zostanie przeprowadzone, powoduje to opóźnienie rozwoju fizycznego i umysłowego u dzieci. W starszym wieku brak hormonów może wywołać śpiączkę niedoczynności tarczycy z następczym zakończeniem zgonu;
  • moczówki prostej. Występuje niedobór hormonu antydiuretycznego wytwarzanego w podwzgórzu, skąd następnie wchodzi do przysadki i krwi. Oznaki takiego naruszenia - zwiększona częstotliwość oddawania moczu, ciągłe poczucie pragnienia, odwodnienie organizmu;
  • karłowatość. Jest to dość rzadka choroba, która rozwija się u 1-3 osób na 10 tysięcy karłów jest częstsza wśród chłopców. Brak przysadki hormonu wzrostu powoduje spowolnienie wzrostu liniowego u dzieci, co najczęściej diagnozuje się w wieku 2-3 lat;
  • niedoczynność przysadki. Wraz z rozwojem tej choroby przysadki obserwuje się dysfunkcje jej przedniego płata. Patologii tej towarzyszy niższe wytwarzanie pewnych hormonów lub ich całkowita nieobecność. Takie naruszenie przysadki wywołuje negatywne zmiany w całym ciele. Szczególnie wrażliwe są narządy i procesy zależne od hormonów (wzrost, funkcje seksualne i inne). Jeśli ten gruczoł nie jest w stanie wytworzyć hormonów, występuje spadek lub całkowity brak pożądania seksualnego, mężczyźni mają impotencję, brak miesiączki u kobiet, utratę owłosienia na ciele i inne nieprzyjemne objawy.

Choroby związane z nadczynnością przysadki

Przy nadmiernym uwalnianiu hormonów rozwijają się następujące choroby przysadki u kobiet i mężczyzn:

  • hiperprolaktynemia. Chorobie towarzyszy wysoki poziom prolaktyny, która powoduje niepłodność u obu płci. Mężczyźni i kobiety mają wydzieliny gruczołu sutkowego. Również zmniejsza się popęd seksualny. Choroba jest najczęściej diagnozowana u młodych kobiet w wieku 25-40 lat. U mężczyzn hiperprolaktynemia jest znacznie rzadsza;
  • Gigantyczność spowodowana nadmierną produkcją hormonu wzrostu. Jest zbyt intensywny liniowy wzrost osoby. Staje się bardzo wysoki, ma długie kończyny i małą głowę. Tacy pacjenci często umierają wcześnie z powodu częstych powikłań. Jeśli ta patologia pojawia się w bardziej dojrzałym wieku, rozwija się akromegalia. W obecności tego zaburzenia, zgrubienia rąk, stóp, powiększenia twarzy, następuje wzrost wszystkich narządów wewnętrznych. Taki negatywny proces prowadzi do problemów z sercem, zaburzeń neurologicznych;
  • Choroba Itenko-Cushinga. Patologii tej towarzyszy wzrost poziomu hormonu adrenokortykotropowego. U ludzi zdiagnozowano osteoporozę, nadciśnienie tętnicze, otyłość (pogrubienie twarzy, szyi, tułowia), cukrzycę i inne problemy zdrowotne. Wygląd pacjenta ma charakterystyczne cechy.

Objawy patologii

Endokrynolog jest lekarzem, który może pomóc w pewnych problemach z przysadką u mężczyzn i kobiet.

Należy skonsultować się, jeśli zaobserwuje się następujące objawy:

  • obecność zaburzeń widzenia, którym towarzyszy pewne ograniczone postrzeganie i bóle głowy;
  • naruszenie czynności menstruacyjnych u kobiet;
  • wykrycie wycieku z brodawek, które nie są związane z okresem laktacji. Ten objaw może również wystąpić u mężczyzn;
  • brak pożądania seksualnego;
  • opóźnienie rozwoju seksualnego, fizycznego i psycho-emocjonalnego;
  • niepłodność;
  • utrata masy ciała bez wyraźnego powodu;
  • szybkie zmęczenie, problemy z pamięcią;
  • częste zmiany nastroju, depresja.

Diagnostyka

Jak sprawdzić, czy wszystko jest w porządku z przysadką mózgową? Endokrynolog zajmuje się diagnozowaniem chorób związanych z tym obszarem mózgu. Opierając się na wynikach analizy, może przepisać niezbędne leczenie, które poprawi stan człowieka. Do tego endokrynolog przeprowadza kompleksowe badanie, które obejmuje:

  • analiza anamnezy. Endokrynolog bada historię choroby danej osoby, jego dolegliwości, obecność czynników wpływających na możliwość uderzenia w przysadkę mózgową;
  • rezonans magnetyczny. Endokrynolog, używając MRI, może zobaczyć wszystkie zmiany, które nastąpiły w przysadce mózgowej. Badanie to z łatwością ujawni gruczolak, tworzenie torbieli. Jeśli możesz znaleźć guz, który może być zlokalizowany w dowolnej części mózgu, dodatkowa tomografia obrazowa z kontrastem. Jeśli wybierzesz pierwszy i drugi wariant ankiety, łatwo zidentyfikujesz przyczynę, która wyjaśnia niewystarczającą lub nadmierną syntezę pewnych hormonów. Za pomocą tomografii można łatwo poznać dokładną wielkość przysadki i inne informacje;
  • przeprowadzanie testów w celu określenia poziomu hormonów, które mogą wykryć ich niedobór lub nadmiar. W niektórych przypadkach pokazano test z tirobilerinem, z synaktonem i innymi rodzajami badań;
  • przebicie rdzenia kręgowego. Pomaga ustalić, czy przysadka jest w stanie zapalnym po przebytym zapaleniu opon mózgowych, zapaleniu mózgu lub innych podobnych chorobach.

Metody leczenia problemów z przysadką mózgową

Przysadka mózgowa, która wytwarza niewystarczające lub nadmierne ilości hormonów, przechodzi określone leczenie w zależności od ujawnionej patologii. Najczęściej lekarz stosuje metodę neurochirurgiczną, medyczną lub radiacyjną w celu wyeliminowania patologii, co prowadzi do pojawienia się wszystkich nieprzyjemnych objawów.

Leczenie farmakologiczne

Leczenie zachowawcze jest popularne w obecności niewielkich zaburzeń w przysadce mózgowej. Wraz z rozwojem łagodnego guza (gruczolaka) można stosować agonistów dopaminy, analogi lub blokery receptorów somatropiny i innych leków. Wybór konkretnego leku zależy od stadium łagodnego formowania i szybkości progresji wszystkich nieprzyjemnych objawów. Leczenie farmakologiczne uważa się za nieskuteczne, ponieważ pozytywny wynik jego stosowania obserwuje się jedynie w 25-30% przypadków.

Leczenie problemów z przysadką mózgową, któremu towarzyszy brak pewnych hormonów, występuje przy zastosowaniu hormonalnej terapii zastępczej:

  • wraz z rozwojem wtórnej niedoczynności tarczycy, której towarzyszy niedobór TSH, konieczne jest stosowanie L-tyroksyny;
  • z brakiem hormonu somatotropiny u dzieci wskazane jest leczenie rekombinowanym hormonem wzrostu;
  • z niedoborem ACTH stosuje się glukokortykoidy;
  • przy niewystarczającym stężeniu LH lub FSH wskazane jest stosowanie estrogenów z gestagenami dla kobiet i testosteronem dla mężczyzn.

Hormonalna terapia zastępcza często trwa do końca życia, ponieważ nie jest w stanie wyeliminować przyczyn choroby, a jedynie wpływa na nieprzyjemne objawy.

Interwencja operacyjna

Patologicznie zmienione miejsce, które znajduje się w pobliżu przysadki, w wielu przypadkach zaleca się chirurgiczne usunięcie. W tym przypadku pozytywny wynik operacji obserwuje się w 70% przypadków, co jest uważane za bardzo dobry wskaźnik. Po zabiegu powinien nastąpić krótki okres rekonwalescencji, który wymaga pewnych leków.

W niektórych przypadkach stosuje się również radioterapię. Oznacza to zastosowanie promieniowania wąskopasmowego, które wpływa na zmodyfikowane komórki. W przyszłości następuje ich śmierć, co prowadzi do normalizacji stanu pacjenta.

Choroby przysadki u kobiet: objawy, przyczyny, leczenie, objawy

Na aktywność przysadki mózgowej wpływają różne stany patologiczne, w tym zespół Shihana, krwotok przysadkowy, uraz czaszkowo-mózgowy.

Choroby przysadki

  • Izolowany niedobór hormonów gonadotropowych
  • Syndrom Shihan
  • Krwotok w przysadce mózgowej
  • Uraz
  • Czaszkogardlak
  • Syndrom pustego tureckiego siodła
  • Guzy przysadki mózgowej
    • Hormonalny nieaktywny
      • Niezróżnicowane gruczolaki
      • Podtyp III
  • Hormonalny-aktywny
    • Prolactinoma
    • Somatotropinoma
    • Kortykotropinoma
    • Tyreotropinoma
    • Gonadotropinoma
    • Mieszane
  • Sarkoidoza

Izolowany niedobór hormonów gonadotropowych

Wrodzony i wtórny hipogonadyzm, zespół Kallmana należy do grupy rzadkich chorób spowodowanych brakiem lub opóźnienie dojrzewania płciowego powodu niedostatecznego wydzielania LH i FSH. Bazowe zaburzenia neuroendokrynne są podzielone na dwie grupy: defekty molekularne gonadotropinę kaskady prowadzi do izolowanej hipogonadyzmem wtórnym i podwzgórza, nieprawidłowości związane z neuronami wydzielające gonadotropinę lub niedorozwój zapachowego oddechowych zespołu Kalmana. W niektórych przypadkach występuje anosmia. Defekt związany z tworzeniem się zaburzeniami w opuszce węchowej placode nosa utworzone neurony sekretiruyushih GnRH lub naruszenie ich migrację z opuszki węchowej na ścieżce jądra podczas embriogenezy. Poziom gonadotropin mogą być normalne lub zmniejszone, poziom innych hormonów przysadki jest normalny. Jednak gruczoły płciowe pacjentów nie są w stanie zsyntetyzować hormonów płciowych. Oba naruszenia mają charakter genetyczny. U pacjentów z wtórnym hipogonadyzmem znalezione mutacje genu GNRH1, GPR54 / KISS1R. TLKS i TACR3 lub oporność komórek przysadki na gonadoliberynę. Choroby często, ale nie zawsze, są zespołami monogenicznymi i mogą być dziedziczone przez autosomalny typ dominujący. Dla diagnostycznych / strumień i wymiarach podawanych poziomu GnRH stymulowane hormonów gonadotropowych. Ogólnie leczenie polega na podawaniu estrogenów i progestagenów w trybie cyklicznym, aby zapewnić dojrzewanie. Planując ciążę jest przepisywany gonadotropiny w trybie impulsowym przez dozownik lub preparatów gonadotropin, co prowadzi do dojrzewania pęcherzyków i owulacji.

Martwica poporodowa przysadki mózgowej (zespół Shihan)

Syndrom Shihana odnosi się do dziedziny endokrynologii w nagłych wypadkach. Gdy autopsje kobiet zmarły między 12 a 34 dniem po porodzie, martwicę adenohophii wykryto w około 25% przypadków. Niemal we wszystkich przypadkach rozwój martwicy przysadki poprzedzono masywnym krwawieniem podczas porodu, któremu towarzyszył spadek ciśnienia krwi i wstrząs. Częściej ten zespół najprawdopodobniej występuje w cukrzycy. Patogeneza tego zespołu pozostaje nieznana. Klinicznie występuje częściowy niedobór lub całkowita nieobecność jednego lub więcej hormonów przysadkowych do poziomu apetytu. Mogą wystąpić objawy niewydolności nadnerczy (niedociśnienie tętnicze, nudności, wymioty, senność) lub niedoczynność tarczycy. Resztkową funkcję przysadki można ocenić za pomocą prowokujących próbek z tyroliberyną, gonadoliberyną, somatoliberyną, kortyoliberyną.

Krwotok w przysadce mózgowej

Pacjenci skarżą się na pojawiający się silny ból głowy w obszarze retroorbitalnym, zaburzenia widzenia, zmiany w źrenicach, zaburzenia świadomości. Objawy te można symulować innych chorób neurologicznych, takich jak niedrożność tętnicy podstawnej, nadciśnieniowego lub jamista zakrzepicy. W przypadku MRI lub TK ustala się krwotok w przysadce mózgowej. Wielu pacjentów z rozpoznaniem prolaktynoma i mianowanie pobudzające receptory dopaminy, takimi jak bromokryptyna, pergolid lub kabergolina, może zawiesić ten proces, lecz mogą być wymagane i dekompresja chirurgiczna.

Pourazowa niedoczynność przysadki

Ciężki uraz czaszkowo-mózgowy, na przykład w wypadkach samochodowych, może prowadzić do uszkodzenia systemu portalowego przysadki mózgowej. U tych pacjentów można wykryć hiperprolaktynemię i moczówkę prostą. Najczęstsze objawy początkowe to hipogonadyzm, brak miesiączki, zmniejszony apetyt, utrata masy ciała i miąższ.

Guzy Extraphypophysis

Różne nowotwory mogą wpływać na przysadkę mózgową lub rosnąć na obszarze przyległym do tureckiego siodła. Craniopharyngioma odnosi się do powoli rosnących guzów, jego częstotliwość wynosi 1,2-4,6% z dwoma szczytami wiekowymi: w dzieciństwie i wieku 45-60 lat. Guz wyrasta z wielowarstwowego płaskiego rogowacenia nabłonka z resztek kieszeni Ratka, jego średnica może sięgać 8-10 cm; wzrost guza może prowadzić do kompresji wizualnej zwrotnicy, podwzgórza i trzeciej komory. W wielu przypadkach czaszkogardlak zlokalizowany jest ponadsercowo, w 50% przypadków jest zwapniany, co ułatwia diagnozę. Czaszkogardlak jest nieaktywny hormonalnie. Pacjenci skarżą się na wymioty, ból głowy, niewyraźne widzenie, objawy moczówki prostej. Do diagnozy użyj CT lub MRI. Podstawą leczenia jest chirurgiczne usunięcie guza, chociaż, zgodnie z literaturą, guz jest całkowicie usunięty z powodu trudności technicznych. W przypadku niecałkowitego usunięcia po zabiegu zwykle wykonuje się radioterapię.

Syndrom pustego tureckiego siodła

Syndromowi pustego tureckiego siodła towarzyszy zwykle hiperprolaktynemia, naruszenie owulacji i mlekotoku. Kiedy radiografia ujawnia wzrost w jamie przysadki, co potwierdza dwie możliwe przyczyny tego zespołu:

  1. wysunięcie powłoki pajęczynówki przez przeponę siodła i
  2. atak serca guza przysadki.

Nie ma konkretnych metod leczenia tego zespołu; stosować pobudzające receptory dopaminowe w celu zmniejszenia hiperprolaktynemii i terapii hormonalnej połączonych leków estrogenowo-estrogenowych.

Guzy przysadki mózgowej

Przyjmuje się, że gruczolaki przysadki mózgowej występują u 10-23% populacji. W autopsji, nieaktywne guzy przysadki wykryto w 12% przypadków. Guzy przysadki stanowią 10% wszystkich nowotworów wewnątrzczaszkowych. Jednak zakłada się, że w masywnym badaniu rentgenowskim patologia, określona w literaturze medycznej jako "przypadkowo wykryty gruczolak przysadki", zostanie zdiagnozowana w 27% przypadków.

Guzy hormonalnie nieaktywne

Uwaga zasługuje na niektóre guzy nieaktywne hormonalnie przysadki mózgowej. Najczęściej są to niezróżnicowane gruczolaki przysadki. Powolny wzrost guza jest typowy, możliwe jest wystąpienie hiperprolaktynemii, co znacznie komplikuje diagnozę i prowadzi do niewłaściwego wyboru leczenia. Inny typ hormonalnie nieaktywnych guzów, gruczolak podtypu III, charakteryzuje się szybkim agresywnym wzrostem. W literaturze, ten typ nowotworu jest określane jako „inwazyjnym gruczolaka”, to jest bardzo podobne do oponiak, przedostaje się do opony twardej i może dawać przerzuty.

Hormonalnie aktywne guzy przysadki mózgowej

Prolactinoma

Najczęstszym hormonalnie czynnych guzów przysadki u ludzi - prolaktynomę. Częstość występowania tego nowotworu w populacji wynosi od 6-10 50 100 000 Zgodnie z analizą historii choroby w 1607 pacjentów leczonych lekiem na hiperprolaktynemię, szybkość prolaktynomę mężczyzn wynosił 10 kobiet, na 100 000 - 30 100 000 za prolaktinoma rozwija się w wyniku nadmiernego rozmnażania komórek lactotropic, które są rozmieszczone zasadniczo w częściach bocznych przysadki. Prolaktynomę mogą rosnąć na zewnątrz, struktury kostne kiełkowania i jamistej, lub w dół, uszkodzenia nerwu skrzyżowania. Guz wielkości mniej niż 10 mm, jest zdefiniowany jako microadenomas, większy niż 10 mm - makrogruczolakiem. Postęp charakteru tych dwóch rodzajach guzów różnią się znacznie bo microadenomas cechuje dużo bardziej łagodnych niż makrogruczolaków.

Naruszenie owulacji u pacjentów z guzami przysadki rozwija się średnio 5 lat przed pojawieniem się mlekotoku. W dzieciństwie i okresie dojrzewania choroba prowadzi do naruszenia okresu dojrzewania; duże guzy przysadki często występują u pacjentów, którzy nie mieli menstruacji lub mieli jeden lub dwa cykle menstruacyjne przed wystąpieniem braku miesiączki. Oprócz hipogonadyzmu u pacjentów z prolactinoma rozwijają się zaburzenia metaboliczne, gęstość kości maleje, chociaż ryzyko złamań nie wzrasta. W przypadku podejrzenia prolaktyny, określa się poziom prolaktyny w surowicy. Poziom przekraczający 250 μg / l zwykle wskazuje na obecność guza, a poziom przekraczający 500 μg / l służy jako znak makrogruczaka. Jednak bezwzględny poziom prolaktyny nie może służyć jako wiarygodny wskaźnik wielkości guza. Radiolodzy zwykle preferują MRI. Badanie pól wzrokowych za pomocą obwodu Goldmana z potwierdzonym makrogruczakiem jest niepraktyczne. U takich pacjentów, w około 68% przypadków, występuje półokrągła dwunastnicza hemopatia błonicza. Guzy, które nie wykraczają poza tureckie siodło, nie kompresują wizualnego skrzyżowania, dlatego bezsensowne jest badanie pól widzenia tych pacjentów.

Leczenie prolaktyną

Obecnie metodą z wyboru przy prolactinoma jest uważany leczenia farmakologicznego, a dopiero po awarii lub niezdolność do podjęcia decyzji, czy operacja lub radioterapia. Wznowy The panhypopituitarism prawdopodobieństwo (około 10-30% dla makrogruczolaków), powikłania (rzadkie przypadki zapalenia opon mózgowych, częstym ale przemijające moczówka prosta, liquorrhea), a ryzyko śmierci (choć mały, mniej niż 1%) może stać się przyczyną niepowodzenia leczenia chirurgicznego, najbardziej pacjenci. Radioterapia jest sposób zarezerwować odporne na środki pobudzające receptory dopaminy przypadkach, a także złośliwe prolaktyny. Po prolaktyny Radioterapia znormalizowane u około jednej trzeciej pacjentów, ale w celu uzyskania tego efektu, trwa do 20 lat. Ponadto, stosowanie terapii radiacyjnej w celu ograniczenia skutków ubocznych, takich jak niedoczynności przysadki mózgowej, uszkodzenia nerwów czaszkowych (w niektórych przypadkach), jak również w rozwoju nowotworów wtórnych.

Pacjenci, którzy wybierają leki od połowy lat 70. przepisać pobudzające receptory dopaminy. Pierwszym lekiem z tej grupy była bromokryptyna, która wiąże się zarówno z D1-, i z D2-receptory i hamuje syntezę i wydzielanie prolaktyny. Z akcją na D1-receptory związane z rozwojem niedociśnienia tętniczego, nudności, zatkanego nosa. Innym częstym skutkiem ubocznym leku jest dysforia. Bromokryptynę należy podawać w nocy, aby zahamować produkcję nocnej prolaktyny. Musisz zacząć od dawki 1,25 mg ze stopniowym wzrostem w ciągu kilku tygodni. W przypadku dopochwowego podawania, działania niepożądane są złagodzone, ale wyniki leczenia są niezadowalające.

Pergolid i chinagolid są stosowane w leczeniu choroby Parkinsona i rzadko hiperprolaktynemią. Leki te należą do pochodnych ergoliny i są aktywne w dawkach 50-100 μg raz dziennie.

Kabergolina (Dostineks) należy do selektywnych agonistów D1-receptory. Obecnie kabergolina jest uznawana za lek pierwszego rzutu w leczeniu większości schorzeń i stanów, którym towarzyszy hiperprolaktynemia. Minimalna dawka terapeutyczna powinna zmniejszyć stężenie prolaktyny do normalnych wartości. Maksymalna dopuszczalna dawka to taka, którą pacjent może tolerować bez poważnych skutków ubocznych. W prospektywnym badaniu zwiększania dawki dziennej kabergolina znormalizowanego poziomu prolaktyny osiągnięto u 149 spośród 150 pacjentów z mikro- i makrogruczolaków przysadki. W większości przypadków, aby wyeliminować hiperprolaktynemia wymaganej dawki w zakresie od 2,5 do 3 mg na tydzień, ale w niektórych przypadkach konieczne przypisanie kabergoliny w dawce 11 mg na tydzień. Stosowanie dużych dawek kabergoliny spowodowane obawy pacjentów ze zdiagnozowaną chorobą Parkinsona leczonych dawką leku na co najmniej 3 mg na tydzień, w efekcie niedomykalność. Jednak w 6 z 7 badań analizujących ryzyko powikłań zastawek wykorzystaniem kabergoliny u pacjentów z hiperprolaktynemią, znaczny wzrost ryzyka choroby zawór zostały zidentyfikowane. Tylko w jednym badaniu odnotowano wzrost częstotliwości niedomykalności zastawki trójdzielnej o 57%, chociaż w grupie kontrolnej częstość występowania tego powikłania również znacznie wzrosła. Pomimo braku oczywistych oznak działania niepożądanego kabergoliny z serca, konieczne jest monitorowanie echokardiograficzne.

Używki receptorów dopaminy są skuteczne w zdecydowanej większości przypadków. Możliwość zwiększenia dawki kabergoliny do maksymalnej tolerancji pozwala przezwyciężyć pozorną oporność na leczenie. Jednakże, u niektórych pacjentów obserwowano odporność prawdziwą nowotworu na pobudzające receptory dopaminy, która przejawia się brakiem normalizacji poziomu prolaktyny w przypadku przypisania maksymalnej tolerowanej dawki i niemożność zapewnienia zmniejszenie wielkości guza o 50%. W gruczolakowłókniakach oporność obserwuje się częściej niż w przypadku mątwiaków (odpowiednio 18 i 10%). Na szczęście dla ginekologów zjawisko to jest bardziej typowe dla mężczyzn. Oporność prolactinoma na różne stymulanty receptorów dopaminy nie jest taka sama. Tak więc, u 80% pacjentów, oporność na bromokryptynę można przezwyciężyć mianowaniem kabergoliny. Nie przeprowadzono bezpośredniego porównania dynamiki wielkości guza z użyciem bromokryptyny i kabergoliny. Niemniej, wyniki różnych prac wynika, że ​​bromokryptyna zmniejsza rozmiar guza o 50% w 2/3 pacjentów, natomiast kabergolina prowadzi do jej całkowity zanik u 90% pacjentów.

Zbadano wyniki ponad 6000 ciąż, które wystąpiły na tle aplikacji bromokryptyn. Nie odnotowano zwiększenia częstości występowania wad rozwojowych u dzieci oraz powikłań ciąży. Dwunastoletnia badanie prospektywne, podsumowując obserwacji 380 kobiet, których ciąża przyszedł na tle stosowania kabergoliny, wykazały, że liczba przedwczesnych porodów, powikłania ciąży, wad wrodzonych u dzieci nie zwiększa się w porównaniu do populacji schować. Częstość występowania spontanicznych poronień u kobiet, które zaszły w ciążę podczas przyjmowania kabergoliny, wynosiła około 9% i była niższa niż w populacji ogólnej w USA i Europie (11-15%). Tak więc kabergolina, podobnie jak bromokryptyna, może być stosowana w programach leczenia kobiet z niepłodnością.

Wiele badań wykazało, że prolaktynoma nie wpływa na przebieg ciąży. Z drugiej strony wzrost makroprolaktyny podczas ciąży może znacznie przyspieszyć. W związku z tym zaleca się kobietom z gruczolakowcami regularne badanie pola widzenia, a w przypadku ich zwężenia wykonywanie MRI bez kontrastowania.

Jeśli chodzi o metody diagnostyki radiacyjnej, drugie badanie w przypadku braku zmian objawowych powinno być przeprowadzone nie częściej niż 1 raz na 10 lat, ponieważ mikropropetinoma rośnie powoli. Według niektórych autorów, w leczeniu pobudzających receptorów pobudzających, wielokrotne stosowanie tych metod nie jest zazwyczaj wymagane. W przypadku makroprolaktynoma po 6 miesiącach leczenia zaleca się powtórzenie CT lub MRI. Niektórzy uważają, że jeśli guz nie zwiększył się lub nie zmniejszył do rozmiaru mikropropetamonu, to symptomy nie wzrosły, a leczenie kontynuowane, nie ma potrzeby przeprowadzania drugiego badania.

Somatotropinoma

Guzy wydzielające STH manifestują się ledwie zauważalnymi objawami, a diagnozę zwykle wykonuje się z opóźnieniem do 6 lat. Przede wszystkim zmiany dotyczą osoby, rąk i stóp. Pobudza wzrost kości i proliferację tkanek miękkich, co prowadzi do zwiększenia wielkości nosa, żuchwy i grzbietów brwiowych. Z powodu rozwoju zespołu cieśni nadgarstka może pojawić się parestezja w rękach, z powodu pogrubienia strun głosowych, pojawia się szorstki głos. Nadciśnienie tętnicze występuje u jednej czwartej pacjentów, otyłość w połowie, przerost mięśnia sercowego, wzrost wielkości wątroby i nerek. W diagnozie ważna jest ocena poziomu STH lub odpowiedzi patologicznej na obciążenie glukozą. Taktyka leczenia może polegać na chirurgicznym usunięciu guza, radioterapii lub zahamowaniu wzrostu guza za pomocą analogów somatostatyny.

Corticotrolinoma

Guzy wydzielające ACTH rzadkie, zwykle ich wymiary nie przekracza 1 cm. Report owulacji występuje z powodu podwyższonych poziomów hormonów nadnerczy, nietrzymanie poziomy wolnego kortyzolu może być zwiększona do 150 mg / dzień lub więcej. Zwykle wykonuje się transsensofizyczną adenomektomię, skuteczną w 60-90% przypadków. Leczenie farmakologiczne ma na celu hamowanie produkcji ACTH lub blokowanie interakcji kortyzolu z receptorami. W praktyce klinicznej stosuje się analogi pirenotypu somatostatyny i antagonisty receptorów glukokortykoidowych - mifepristonu. Wskazano nowe kierunki leczenia za pomocą inhibitora steroidogenezy LC1699 i kwasu retinowego (etap badań klinicznych).

W badaniach in vitro badano gefitynib, antagonistę receptora naskórkowego czynnika wzrostu. W przypadku dowolnej metody leczenia wskazana jest długotrwała obserwacja.

Tyreotropinoma

Tyreotropinoma jest rzadką przyczyną tyreotoksykozy. Wprowadzenie bardzo czułej metody oznaczania TSH za pomocą testu ELISA sprawiło, że rozpoznanie tego schorzenia stało się bardziej dostępne; pojawiła się możliwość wczesnego wykrywania guza, co pozwala uniknąć błędów diagnostycznych i nieprawidłowego leczenia. Jednakże, brak metod diagnostycznych dotyczących tej patologii diagnoza tak tirotropinomy rozważyć zwiększenie podjednostka TSH, wzrost SHBG, zmniejszenia lub braku odpowiedzi komórek tirotropnyh podawanie wyniki tyreotropinę tłumiąca próbki z T3. W większości przypadków wielkość guza jest stosunkowo niewielka (średnio 3 mm), co utrudnia diagnostykę CT i MRI. Leczenie jest zwykle chirurgiczne; jeśli nieskuteczność po zaleceniu radioterapii. Leczenie farmakologiczne analogami somatostatyny zmniejsza wydzielanie TSH w ponad 90% przypadków.

Gonadotropinoma

Kiedyś były to gruczolaki przysadki mózgowej wydzielające FSH i LH. są niezwykle rzadkie. Jednakże ostatnio wykazano, że guzy nieaktywne hormonalnie u kobiet mogą wytwarzać hormony gonadotropowe. Podawanie tyroliberyny prowadzi do zwiększenia poziomów podjednostek FSH, LH, α i β LH w niektórych, choć nie wszystkich przypadkach. Istnieją przypadki braku miesiączki hypergonadotrophic o bardzo wysokich poziomach gonadotropin, w których stymulacja jajników funkcji menotropinom przywraca owulację i prowadzi do ciąży.

Choroby przysadki

(CHOROBY UKŁADU HYPOTHALAMO-HYPOPHYSICAL)

HYPERPLEKLACTINY

Hiperprolaktynemia jest zwiększeniem poziomu prolaktyny we krwi.

Prolaktyna jest hormonem wytwarzanym w przednim płacie przysadki mózgowej. Prolaktyny u ludzi jest odpowiedzialna za stymulację produkcji mleka w gruczole sutkowym, bierze udział w regulacji metabolizmu substancji w regulacji metabolizmu wody słonej i odporności w regulowaniu funkcji umysłowych. Ale jak dotąd wszystkie funkcje prolaktyny w organizmie nie są w pełni zrozumiałe.

Zawartość prolaktyny w organizmie jest względnie stała i dramatycznie wzrasta podczas ciąży. Regulacja wydzielania prolaktyny jest wykonywana przez podwzgórze, przez wytwarzanie hormonu stymulującego prolactoliberin. Produkcja prolaktyny wzrasta w wyniku stresu, aktywności fizycznej, gdy dziecko ssa mleko podczas stosunku płciowego.

Pobudzająco na wydzielanie prolaktyny mają pewne doustne środki antykoncepcyjne, leki (leki przeciwdepresyjne, metoklopramid, rezerpina, werapamil, estrogeny, opioidowe środki przeciwbólowe, kokaina).

Przyczyny hiperprolaktynemii:

  • Guz przysadki (prolactinoma)
  • Naruszenie wydzielania prolaktyny w wyniku długotrwałego stosowania niektórych leków (leków przeciwdepresyjnych)
  • Długo istniejąca pierwotna niedoczynność tarczycy.


Prolactinoma to guz (gruczolak) przysadki mózgowej wytwarzającej prolaktynę (PRL). Prolactinoma jest łagodną formacją, a nie rakiem.

Prolaktynoma dzieli się na:

  • mikropropetinoma (o średnicy do 10 mm)
  • makroprolaktynem (> 10 mm średnicy) - stanowią najczęściej występujący gruczolak przysadki i najczęstszą przyczynę hiperprolaktynemii.


Patogeneza lub przyczyny rozwoju:

Specjaliści nazywają guz prolaktyny tylko dlatego, że prowadzi do zwiększenia wielkości przysadki mózgowej. Prolaktynoma (gruczolaki) rosną bardzo wolno lub nie rosną w ogóle. Co dokładnie powoduje, że ich wykształcenie nie jest jeszcze w pełni zrozumiane.

Obraz kliniczny:

Kobiety

Większość kobiet ma mikropropinaki.

Pierwszy problem może być arytmia miesiączki aż do ich całkowitego zakończenia (brak miesiączki), ponieważ podwyższony poziom prolaktyny, który występuje, gdy prolaktinome narusza powstawanie hormon folikulotropowy (FSH) i hormon luteinizujący (LH), regulacji cyklu miesiączkowego. Z tego samego powodu można zaobserwować niepłodność, którą, należy zauważyć, traktuje się z powodzeniem.

Pacjenci często cierpią na ból głowy. Ponadto może wystąpić wydzielanie mleka z gruczołów mlecznych (mlekotoku), co jest następstwem fizjologicznego (naturalnego) działania prolaktyny. Międzyprzypadka nie jest przejawem jakiejkolwiek choroby gruczołów mlecznych, na przykład raka. Ryzyko zachorowania na raka piersi z hiperprolaktynemią nie jest większe niż w przypadku braku hiperprolaktynemii, ale brak równowagi hormonalnej często prowadzi do mastopatii.

U mężczyzn

U mężczyzn, w przeciwieństwie do kobiet, częściej występują makropropacinoma. Jednak duży rozmiar guza nie wyklucza możliwości skutecznego leczenia lekami. U mężczyzn, nadmiar prolaktyny prowadzi do wzrostu rozmiarów piersi (ginekomastia) zmniejszenie stężenia testosteronu we krwi, co powoduje zmniejszone zainteresowanie seksem (libido), rozwija impotencji i bezpłodność.

Diagnoza i leczenie:

Badania diagnostyczne są dość proste. Zazwyczaj składają się one z badania krwi prolaktyny (i makroprolaktina) i badania w celu określenia kształtu choroby przysadki. Bazowa PRL surowicy w pewnym stopniu może wskazywać przyczynę lekarz hiperprolaktynemii: poziom RLP większe niż 200 ng / ml (4000 IU / l) w przysadce mózgowej zazwyczaj ma makrogruczolakiem przysadki; na poziomie mniejszym niż 200 ng / ml (BPD 4000 IU / l) był najbardziej prawdopodobnych diagnozy - przysadka microadenomas lub samoistna hiperprolaktynemia.

Należy sprawdzić funkcję tarczycy. Do wizualizacji tureckiego siodła stosuje się rezonans magnetyczny (MRI), najlepiej z kontrastem. Jeśli obecność gruczolaka zostanie potwierdzona, musisz pokazać okulistę, aby mógł określić nasilenie i pole widzenia.

Leczenie hiperprolaktynemii:

Najczęściej stosuje się terapię lekową. Pomaga zmniejszyć uwalnianie prolaktyny przez nowotwór, którego poziom we krwi często spada do normy w ciągu kilku tygodni po rozpoczęciu leczenia.

Zastosowanie bromokryptyna terapii lekiem (nazwa handlowa - Parlodel), kabergoliny (Dostinex), kvinagolid (norprolak).

Ze względu na skuteczność leczenia lekiem prolactinoma rzadko stosuje się chirurgię i radioterapię. Tylko niewielka część pacjentów z makroprolaktynemoma, których rozmiar guza nie zmniejsza się wraz z przyjmowaniem leków, może wymagać operacji, szczególnie w przypadku braku poprawy widzenia. Należy zauważyć, że ta operacja jest obecnie prowadzone przez małe nacięcie wokół nosa zatok, tzw przezklinową dostępu. Czasami eksperci zalecają przeprowadzenie radioterapii, co pozwala na przerwanie przyjmowania leków. Jednak możliwe jest rozwinięcie niewydolności przysadki. Jeśli po leczeniu nadal występuje niewydolność przysadki, należy wziąć kilka hormonów: glikokortykosteroidami, w obecności niewydolności nadnerczy, L-tyroksyny w obecności choroby tarczycy (tarczycy) i może hormonów płciowych (estrogenu u kobiet i testosteronu dla mężczyzn), a terapia substytucyjna.

ACROMEGALIA

Akromegalia jest patologicznym wzrostem poszczególnych części ciała, związanym ze zwiększoną produkcją hormonu wzrostu (hormonu wzrostu) w przednim płacie przysadki mózgowej w wyniku zmiany nowotworowej. Występuje u dorosłych i objawia się powiększeniem rysów twarzy, wzrostem stóp i rąk, stałymi bólami głowy i stawami, naruszeniem funkcji seksualnych i rozrodczych u mężczyzn i kobiet. Zwiększony poziom hormonu wzrostu we krwi powoduje wczesną śmiertelność z powodu chorób nowotworowych, płucnych i sercowo-naczyniowych.

Akromegalia zaczyna się rozwijać po ustaniu wzrostu ciała. Stopniowo, przez długi czas, objawy rosną i pojawiają się zmiany w wyglądzie. Średnio akromegalia jest diagnozowana po 7 latach od faktycznego początku choroby.

Mechanizm rozwoju i przyczyny akromegalii

Wydzielanie hormonu wzrostu (somatotropiny, STH) odbywa się przez przysadkę mózgową. W dzieciństwie hormon wzrostu kontroluje procesy powstawania szkieletu mięśniowo-szkieletowego i liniowego wzrostu, podczas gdy u dorosłych kontroluje metabolizm węglowodanów, tłuszczów, soli wodnych. wydzielanie hormonu wzrostu jest regulowane przez podwzgórze, wyprodukowanych neurosecretion: Somatoliberyna (stymuluje wytwarzanie hormonu wzrostu), somatostatyny (hamuje wytwarzanie hormonu wzrostu).

U pacjentów z akromegalią obserwuje się nie tylko wzrost stężenia stg we krwi, ale także naruszenie normalnego rytmu jego wydzielania. Komórki przedniego płata przysadki mózgowej, z różnych powodów, nie przestrzegają regulującego wpływu podwzgórza i zaczynają aktywnie się namnażać. Proliferacja komórek przysadki prowadzi do pojawienia się łagodnego guza gruczołowego - gruczolaka przysadki mózgowej, który intensywnie wytwarza somatotropinę.

W 99% gruczolak przysadki powoduje akromegalię. Czynnikami, które powodują rozwój gruczolaka przysadki są uraz czaszkowo-mózgowy, guzy podwzgórza, przewlekłe zapalenie zatok (zapalenie zatok).

Zdecydowaną rolę w rozwoju akromegalii odgrywa dziedziczność, ponieważ choroba częściej występuje u krewnych.

W dzieciństwie i okresie dojrzewania na tle ciągłego wzrostu, przewlekłe hiper-sekrecja STH powoduje gigantyzm charakteryzujący się nadmiernym, ale względnie proporcjonalnym wzrostem kości, narządów i tkanek miękkich. Wraz z zakończeniem fizjologicznego wzrostu i kostnienia szkieletu dochodzi do naruszeń rodzaju akromegalii - nieproporcjonalnego pogrubienia kości, wzrostu narządów wewnętrznych i charakterystycznych zaburzeń metabolicznych.

Objawy akromegalii

  • Manifestacja akromegalii może być spowodowana nadmiarem somatotropiny lub działaniem gruczolaka przysadki na nerwy wzrokowe i pobliskie struktury mózgu.
  • Nadmiar hormonu wzrostu powoduje charakterystyczne zmiany wyglądu pacjentów z akromegalią: wzrost żuchwy, kości policzkowe, czoło, przerost warg, nosa, uszu, co prowadzi do brutalizacji rysów twarzy. Występuje wzrost języka (makroglossia), na którym odciśnięte są ślady zębów. Z powodu przerostu języka, krtani i strun głosowych, głos zmienia się - staje się niski i ochrypły. Zmiany w wyglądzie z akromegalią następują stopniowo, niedostrzegalnie dla samego pacjenta. Istnieje zgrubienie palców, wzrost wielkości czaszki, stóp i dłoni, tak że pacjent jest zmuszony do zakupu nakryć głowy, butów i rękawic o kilka rozmiarów większych niż wcześniej.
  • Akromegalia wystąpienia deformacji szkieletu: skrzywienie kręgosłupa, zwiększa w kierunku przód-tył wielkości pierś pozyskiwania kształt baryłkowaty piankowa przestrzenie międzyżebrowe.
  • Obserwuje się nadmierne pocenie się i łojotok spowodowany wzrostem liczby i zwiększoną aktywnością potu i gruczołów łojowych. Skóra u pacjentów z akromegalią jest pogrubiona, zagęszczona, przechodzi w głębokie fałdy, szczególnie w skórze głowy.
  • Występuje wzrost wielkości mięśni i narządów wewnętrznych (serce, wątroba, nerki) ze stopniowo rosnącą dystrofią włókien mięśniowych. Pacjenci zaczynają niepokoić się słabością, zmęczeniem, postępującym spadkiem wydajności. Występuje hipertrofia mięśnia sercowego, po której następuje dystrofia mięśnia sercowego i wzrastająca niewydolność serca.
  • Cierpi na tym funkcja seksualna. U większości kobiet z nadmiarem prolaktyny i niedoborem gonadotropin rozwija się cykl menstruacyjny i niepłodność, pojawia się też mangostrawia - wypływ mleka ze sutków. U 30% mężczyzn siła seksualna maleje.
  • Jak guza przysadki i kompresji nerwów i tkanek powstaje zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe, światłowstręt, podwójne widzenie, w policzkach i czole ból, zawroty głowy, wymioty, utrata słuchu i węchu, drętwienie kończyn.

Diagnoza akromegalii

W późnych stadiach (5-6 lat od wystąpienia choroby) akromegalię można podejrzewać na podstawie wzrostu części ciała i innych zewnętrznych oznak, które są zauważalne podczas badania.

Głównymi kryteriami laboratoryjnymi do diagnozy akromegalii są oznaczanie poziomów we krwi:

  • hormon wzrostu rano i po teście z glukozą;
  • IGF I - insulinopodobny czynnik wzrostu.

Hormon wzrostu działa na organizm poprzez insulino-podobne czynniki wzrostu (IRF). Stężenie w osoczu krwi IGF I odzwierciedla całkowite uwolnienie STH na dzień. Wzrost IGF I we krwi dorosłego człowieka bezpośrednio wskazuje na rozwój akromegalii.

Kiedy badanie okulistyczne u pacjentów z akromegalią jest oznaczony zwężenie pola widzenia, tj. A. anatomiczne wizualne ścieżki w mózgu znajdują się w pobliżu przysadki.

W celu wizualizacji guza przysadki wykonuje się diagnostykę komputerową i MRI mózgu.

Leczenie akromegalii

W leczeniu akromegalii współczesna endokrynologia wykorzystuje metody medyczne, chirurgiczne, radiacyjne i kombinowane.

Znormalizować somatotropiny we krwi przepisane analogów somatostatyny odbiór hamując wydzielanie hormonu wzrostu (Sandostatin, oktreotyd, somatulin, lanreotydu). Gdy akromegalii przedstawia przyporządkowanie hormonów płciowych, agoniści dopaminy (Parlodel kabergolina abergin).

Poniżej przedstawiono radioterapię na przysadce mózgowej.

Najskuteczniejsze chirurgiczne usunięcie guza u podstawy czaszki następuje poprzez klinowatą kość. W przypadku małych gruczolaków po operacji, normalizacja poziomu somatotropiny i utrzymująca się remisja choroby występują u 85% pacjentów.

CHOROBA CZYNNOŚCI

Choroba Itenko-Cushinga jest zaburzeniem neuroendokrynowym, które rozwija się z powodu nadmiernego wydzielania ACTH i wtórnej nadczynności kory nadnerczy. Objaw charakteryzujący choroby Cushinga, obejmuje otyłość, nadciśnienie tętnicze, cukrzyca, osteoporozę, zaburzenie czynności gonad, suchość skóry, rozstępów w organizmie, hirsutyzm i innych.

W chorobie Cushinga pierwotną zmianą chorobową jest zlokalizowana na poziomie podwzgórze-przysadka i obwodowego układu gruczołów wydzielania wewnętrznego wtórnie biorących udział w patogenezie choroby. Choroba Itenko-Cushinga rozwija się u kobiet 3-8 razy częściej niż u mężczyzn; przeważnie kobiety w wieku rozrodczym (25-40 lat) są chore.

Przyczyny i mechanizm rozwoju choroby Itenko-Cushinga.

Rozwój choroby Cushinga w większości przypadków ze względu na obecność gruczolaka przysadki, wydzielających hormon adrenokortykotropowy (ACTH).

W niektórych przypadkach odnotowano związek początku choroby z wcześniejszymi infekcyjnymi uszkodzeniami ośrodkowego układu nerwowego (zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych), uraz czaszkowo-mózgowy, zatrucie. U kobiet choroba Itenko-Cushinga może rozwijać się na tle hormonalnej regulacji ze względu na ciążę, poród, menopauzę.

Podstawą patogenezy choroby Itenko-Cushinga jest naruszenie relacji podwzgórze-przysadka-nadnercza.

Zwiększona synteza ACTH powoduje kaskadę nadnerczy i nadnerczy. W nadnerczach wzrasta synteza glukokortykoidów, androgenów i, w mniejszym stopniu, mineralokortykosteroidów. Zwiększonemu stężeniu glukokortykoidów towarzyszy zanik tkanki mięśniowej i łącznej, hiperglikemia, niewydolność insuliny i insulinooporność, a następnie rozwój cukrzycy steroidowej. Naruszenie metabolizmu tłuszczów powoduje rozwój otyłości.

Nasilenie aktywności mineralokortykoidów w przebiegu choroby Isenko-Cushinga prowadzi do rozwoju hipokaliemii i nadciśnienia tętniczego. Katabolicznemu działaniu na tkankę kostną towarzyszy wydzielanie i redukcja wchłaniania wapnia w przewodzie pokarmowym i rozwój osteoporozy. Właściwości androgenne steroidów powodują nieprawidłową czynność jajników

Objawy choroby Itenko-Cushinga

Pacjenci z chorobą Cushinga różnią Kushingoid wygląd ze względu na odkładanie się tłuszczu w typowych miejscach: na twarzy, szyi, ramion, piersi, pleców, brzucha. Twarz ma kształt lunatyka, w obszarze VII kręgu szyjnego uformowany jest gruby "klimakteryczny garb", zwiększa się objętość klatki piersiowej i brzucha; podczas gdy kończyny pozostają stosunkowo cienkie. Skóra staje się sucha, z wyraźnym fioletowo-marmurowym wzorem, rozstępami w okolicy gruczołów sutkowych, ramion, brzucha, śródskórnego krwotoku.

Zaburzenia endokrynologiczne u kobiet z chorobą Isena-Cushinga są wyrażane przez naruszenie cyklu menstruacyjnego, czasami - brak miesiączki. Nadmiar włosów na ciele (hirsutyzm), wzrost włosów na twarzy i utrata włosów na głowie.

U mężczyzn występuje spadek i utrata włosów na twarzy i na ciele; zmniejszone pożądanie seksualne, impotencja.

Zmiany w układzie kostnym wynikające z osteoporozy przejawiają się bólem, deformacją i złamaniami kości, u dzieci - opóźnionym wzrostem i różnicowaniem szkieletu.

Zaburzenia sercowo-naczyniowe w chorobie Itenko-Cushinga mogą obejmować nadciśnienie tętnicze, tachykardię i rozwój niewydolności serca.

Pokonanie układu pokarmowego towarzyszy zgagi, bólu nadbrzusza, rozwój cukrzycy steroidów „steroidy” wrzodów żołądka i dwunastnicy, owrzodzenia 12, krwawienie z przewodu pokarmowego.

W przypadku choroby Isenko-Cushinga zaburzenia psychiczne mogą występować jako rodzaj neurastenicznych, depresyjnych, hipochondrycznych zespołów. Charakterystyczne zmniejszenie pamięci i inteligencji, letarg, zmniejszenie wielkości wahań emocji.

Rozpoznanie choroby Itenko-Cushinga.

Badanie hormonów we krwi ujawnia wzrost poziomu kortyzolu, ACTH, reniny; w badaniu dziennego moczu określa się zwiększone wydzielanie 17-CS, 17-ACS, kortyzolu.

Wraz z rozwojem cukrzycy steroidowej odnotowuje się glukozurię i hiperglikemię.

Przy prześwietleniu czaszki (tureckiego siodła) widoczne są gruczolakowce przysadki mózgowej; z CT i MRI mózgu z wprowadzeniem kontrastu - mikrourazami (w 50-75% przypadków). W przypadku densytometrii rentgenowskiej obserwuje się wyraźny spadek gęstości mineralnej kości (oznaki osteoporozy).

Badanie nadnerczy (USG, MRI, CT) w przebiegu choroby Itenko-Cushinga ujawnia obustronny rozrost kory nadnerczy.

Leczenie choroby Itenko-Cushinga

Terapia medyczna jest stosowana w początkowych stadiach choroby Itenko-Cushinga. Aby zablokować funkcję przysadki mózgowej, przepisano lek na bromokryptynę.

Radioterapię zwykle podaje się pacjentom, którzy nie mają danych radiologicznych dotyczących guza przysadki mózgowej. Zwykle, kilka miesięcy po radioterapii, następuje remisja kliniczna, której towarzyszy spadek masy ciała, ciśnienie krwi, normalizacja cyklu miesiączkowego i zmniejszenie uszkodzeń układu kostnego i mięśni. Napromienianie przysadki mózgowej można łączyć z jednostronną adrenalektomią (usunięcie nadnerczy).

W przypadku wykrycia gruczolaka przysadki wykonuje się endoskopowe przeznabłonkowe lub przezczaszkowe usuwanie nowotworów, kriodestrukcję przezklasową. Po usunięciu adenomektomii remisja występuje w 70-80% przypadków, około 20% może doświadczyć nawrotu guza przysadki mózgowej.

Może Chcesz Pro Hormonów